Dermatofibrosarcoma protuberans

Oversikt

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) er en svært sjelden type hudkreft, som begynner i bindevevsceller i mellomlaget av huden din (dermis).

Dermatofibrosarcoma protuberans kan først se ut som et blåmerke eller arr. Når det vokser, kan det dannes klumper av vev (protuberans) nær hudoverflaten. Denne hudkreft dannes ofte på armer, ben og koffert.

Dermatofibrosarcoma protuberans vokser sakte og sprer seg sjelden utover huden.

Diagnose av dermatofibrosarcoma protuberans

Tester og prosedyrer som brukes til å diagnostisere dermatofibrosarcoma protuberans inkluderer:

• Hudundersøkelse. Legen din vil nøye inspisere huden din for å forstå tilstanden din.
• Hudbiopsi. Legen din vil fjerne en liten mengde vev for testing. Spesialiserte laboratorietester kan avgjøre om kreftceller er til stede.
• Imaging tester. I visse tilfeller kan legen din anbefale bildebehandlingstester, for eksempel en MR, for å bedre forstå omfanget av kreft og for å hjelpe deg med planlegging av behandlingen.

Behandling av dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans-behandling innebærer vanligvis kirurgi for å fjerne kreften. Andre behandlinger kan brukes til å drepe kreftceller som kan forbli etter operasjonen.

Behandlingsalternativer kan omfatte:

• Kirurgi for å fjerne kreften. For de fleste kreftformer, kan legen din anbefale en prosedyre for å fjerne kreft og noe av det sunne vevet som omgir det (eksisjonskirurgi med normal vevsmargin). Dette gjør det mer sannsynlig at alle kreftcellene fjernes under operasjonen.
• Mohs kirurgi. Mohs-kirurgi er en spesialisert type kirurgi som innebærer gradvis fjerning av tynne lag med kreftholdig hud til bare kreftfritt vev gjenstår. Etter at hvert hudlag er fjernet, undersøkes det for tegn på kreft. Prosessen fortsetter til det ikke er tegn på kreft.

  Mohs kirurgi kan være spesielt nyttig for behandling av større kreftformer fordi dermatofibrosarcoma protuberans har en tendens til å vokse i en uregelmessig form som gjør det vanskelig å fjerne det fullstendig.

• Strålebehandling. Strålebehandling bruker kraftige energistråler, slik som røntgen og protoner, for å drepe kreftceller. Legen din kan anbefale strålebehandling hvis all kreft ikke kunne fjernes under operasjonen.
• Målrettet terapi. Målrettet terapi bruker medisiner som angriper kreftceller ved å fokusere på spesielle egenskaper som gjør dem sårbare. Noen mennesker med dermatofibrosarcoma protuberans har kreftceller som produserer overflødig protein. Et legemiddel kalt imatinib (Gleevec) kan målrette mot disse cellene og få dem til å dø. Legen din kan anbefale denne behandlingen hvis kreften din kommer tilbake etter operasjonen.
• Kliniske studier. Kliniske studier for å teste nye behandlinger kan være et alternativ. Spør legen din om du er kvalifisert til å delta i en klinisk prøve.