Dermatomyositis (dermatomyositis): symptomer, årsak og behandling

Dermatomyositt (dermatomyositis) er en uvanlig betennelsessykdom preget av muskelsvakhet og et karakteristisk hudutslett.

Denne sykdommen kan oppstå hos voksne og barn. Hos voksne oppstår dermatomyositt vanligvis på slutten av 40-tallet til begynnelsen av 60-tallet. Hos barn opptrer denne sykdommen oftest mellom 5 og 15 år. Dermatomyositt forekommer mer hos kvinner enn hos menn.

Det er ingen kur for dermatomyositt, men perioder med symptomforbedring kan forekomme. Behandling kan fjerne hudutslett og hjelpe pasienter med å gjenvinne muskelstyrke og funksjon.

Symptomer på dermatomyositt

Tegn og symptomer på dermatomyositt kan dukke opp plutselig eller utvikle seg gradvis over tid. De vanligste tegnene og symptomene inkluderer:

• Hudforandringer. Et fiolettfarget eller mørkerødt hudutslett utvikles, oftest på ansikt og øyelokk og på knoker, albuer, knær, bryst og rygg. Hudutslettet, som kan være kløende og smertefullt, er ofte det første tegn på dermatomyositt.
• Muskel svakhet. Progressiv muskelsvakhet oppstår i musklene nærmest bagasjerommet, slik som muskler i hofter, lår, skuldre, overarmer og nakke. Svakheten påvirker både venstre og høyre side av kroppen, og har en tendens til å gradvis forverres.

Når trenger du å oppsøke lege?

Søk lege hvis du utvikler muskelsvakhet eller uforklarlig hudutslett.

Årsaker til dermatomyositt

Årsaken til dermatomyositt er ukjent, men denne sykdommen har mye til felles med autoimmune lidelser, der immunsystemet feilaktig angriper kroppsvev.

Genetiske og miljømessige faktorer kan også spille en rolle. Miljøfaktorer kan omfatte virusinfeksjoner, soleksponering, visse medisiner og røyking.

Komplikasjoner av dermatomyositt

Komplikasjoner av dermatomyositt inkluderer:

• Vanskeligheter med å svelge. Hvis musklene i spiserøret er påvirket, kan du få problemer med å svelge, noe som kan føre til vekttap og underernæring.
• Aspirasjonspneumoni. Vanskeligheter med å svelge kan også føre til at du puster mat eller væsker, inkludert spytt, inn i lungene.
• Pusteproblemer. Hvis sykdommen påvirker brystmusklene dine, kan du ha pusteproblemer, for eksempel kortpustethet.
• Kalsiumavleiringer. Disse kalsiumavleiringene kan oppstå i muskler, hud og bindevev etter hvert som sykdommen utvikler seg. Disse avleiringene er mer vanlig hos barn med dermatomyositt og utvikler seg tidligere i sykdomsforløpet.

Tilknyttede sykdommer

Dermatomyositt kan forårsake andre sykdommer eller sette deg i høyere risiko for å utvikle dem, inkludert:

• Raynauds fenomen. Denne sykdommen fører til at fingre, tær, kinn, nese og ører blir bleke når de utsettes for kalde temperaturer.
• Andre bindevevssykdommer. Andre tilstander – som lupus, revmatoid artritt, sklerodermi og Sjogrens syndrom – kan oppstå med dermatomyositt.
• Hjerte-og karsykdommer. Dermatomyositt kan forårsake hjertemuskelbetennelse. Hos et lite antall mennesker som har dermatomyositt, utvikles kongestiv hjertesvikt og hjerterytmeproblemer.
• Lungesykdom. Interstitiell lungesykdom kan oppstå med dermatomyositt. Interstitiell lungesykdom er en gruppe lidelser som forårsaker arrdannelse i lungevev, noe som gjør lungene stive og uelastiske. Tegn inkluderer tørr hoste og kortpustethet.
• Kreft. Dermatomyositt hos voksne har vært knyttet til økt sannsynlighet for å utvikle kreft, spesielt eggstokkreft hos kvinner.

Diagnose av dermatomyositt

Hvis legen mistenker at du har dermatomyositt, kan legen foreslå noen av følgende tester:

• Blodanalyse. En blodprøve vil fortelle legen om du har forhøyede nivåer av muskelenzymer som kan indikere muskelskade. En blodprøve kan også oppdage autoantistoffer assosiert med forskjellige symptomer på dermatomyositt, noe som hjelper med å bestemme den beste medisinen og behandlingen.
• Røntgen av brystet. Denne enkle testen kan se etter tegn på typen lungeskade som noen ganger oppstår med dermatomyositt.
• Elektromyografi. En lege med spesialutdanning setter en tynn nåleelektrode gjennom huden inn i muskelen som skal testes. Elektrisk aktivitet måles når du slapper av eller strammer muskelen, og endringer i mønsteret for elektrisk aktivitet kan bekrefte en muskelsykdom. Legen kan bestemme hvilke muskler som er påvirket.
• MR. En skanner lager tverrsnittsbilder av muskler fra data generert av et kraftig magnetfelt og radiobølger. I motsetning til en muskelbiopsi, kan en MR vurdere betennelse over et stort område av muskelen.
• Hud- eller muskelbiopsi. Et lite stykke hud eller muskel samles inn for laboratorieanalyse. En hudprøve kan bidra til å bekrefte diagnosen dermatomyositt. En muskelbiopsi kan avsløre betennelse i muskler eller andre problemer, for eksempel skade eller infeksjon. Hvis hudbiopsien bekrefter diagnosen, er det kanskje ikke nødvendig med en muskelbiopsi.

Behandling av dermatomyositt

Det finnes ingen kur for dermatomyositt, men behandling kan forbedre styrke og funksjon av hud og muskler.

Medisiner

Medisiner som brukes til å behandle dermatomyositt inkluderer:

• Kortikosteroider. Legemidler som prednison kan raskt kontrollere dermatomyosittsymptomer. Men langvarig bruk kan ha alvorlige bivirkninger. Så legen, etter å ha foreskrevet en relativt høy dose for å kontrollere symptomene, kan gradvis redusere dosen etter hvert som symptomene forbedres.
• Kortikosteroidsparende midler. Når de brukes sammen med et kortikosteroid, kan disse legemidlene redusere dosen og bivirkninger av kortikosteroidet. De to vanligste medisinene for dermatomyositt er azatioprin og metotreksat. Mykofenolatmofetil er en annen medisin som brukes til å behandle dermatomyositt, spesielt hvis lungene er involvert.
• Rituximab (Rituxan). Mer vanlig brukt til å behandle revmatoid artritt, er rituximab et alternativ hvis innledende terapier ikke kan kontrollere symptomene.
• Antimalaria medisiner. For et vedvarende hudutslett kan legen foreskrive en antimalariamedisin, for eksempel hydroksyklorokin (Plaquenil).
• Solkremer. Å beskytte huden din mot soleksponering ved å bruke solkrem og bruke beskyttende klær og hatter er viktig for å håndtere utslett av dermatomyositt.

Andre terapier

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene dine, kan legen foreslå:

• Fysioterapi. En fysioterapeut kan vise deg øvelser for å opprettholde og forbedre din styrke og fleksibilitet og gi deg råd om et passende aktivitetsnivå.
• Snakketerapi. Hvis svelgemusklene er påvirket, kan taleterapi hjelpe deg å lære hvordan du takler disse endringene.
• Dietetisk vurdering. Senere i løpet av dermatomyositt kan tygging og svelging bli vanskeligere. En registrert kostholdsekspert kan lære deg hvordan du tilbereder lett-å-spise mat.

Kirurgi

• Intravenøst ​​immunglobulin. Dette er et renset blodprodukt som inneholder sunne antistoffer fra tusenvis av blodgivere. Disse antistoffene kan blokkere de skadelige antistoffene som angriper muskler og hud ved dermatomyositt. Gitt som en infusjon gjennom en vene, er intravenøse immunglobulinbehandlinger dyre og må kanskje gjentas regelmessig for at effekten skal fortsette.
• Kirurgi. Kirurgi kan være et alternativ for å fjerne smertefulle kalsiumavleiringer og forhindre tilbakevendende hudinfeksjoner.

Med dermatomyositt er hudområder som er påvirket av utslett mer følsomme for sollys. Bruk beskyttende klær eller solkrem med høy beskyttelse når du er ute.

Forberedelse til time hos lege

Du kan bli henvist til en lege som er spesialist i behandling av leddgikt og andre sykdommer i ledd, muskler og bein (revmatolog) og til en lege som spesialiserer seg på hudsykdommer.

Hva du kan gjøre for å forberede deg

Skriv ned følgende informasjon:

• Detaljerte beskrivelser av symptomene dine og når symptomene begynte
• Informasjon om medisinske problemer du har hatt, og problemer til dine foreldre eller søsken
• Alle medisiner og kosttilskudd du tar og medisindoser
• Spørsmål å stille legen

Ta med deg et familiemedlem eller en venn for å hjelpe deg med å huske informasjonen du har fått.

For dermatomyositt inkluderer spørsmål å stille legen:

• Hva er sannsynlig årsaken til symptomene mine?
• Er det sannsynlig at symptomene mine endrer seg over tid?
• Hvilke tester kan jeg trenge? Er det nødvendig med spesielle forberedelser?
• Er behandlingsmetoder tilgjengelig for sykdommen min? Hvilke behandlingsmetoder anbefaler du?
• Jeg har andre sykdommer. Hvordan kan jeg håndtere denne sykdommen sammen med andre sykdommer?

Ikke nøl med å stille andre spørsmål.

Hva legen vil spørre deg om

Legen vil sannsynligvis stille deg følgende spørsmål:

• Utviklet sykdommen din seg gradvis eller kom plutselig?
• Blir du lett trøtt i våkne timer?
• Begrenser sykdommen aktivitetene dine?
• Har noen i familien din blitt diagnostisert med en sykdom som påvirker musklene?
• Hva ser ut til å forbedre symptomene dine?
• Hva ser ut til å forverre symptomene dine?