Hva er hepatopulmonalt syndrom?

Hva er hepatopulmonalt syndrom?

En av leverens mange funksjoner er å fjerne giftstoffer fra blodet ditt. Leversykdom kan forstyrre leverens evne til å fjerne disse giftstoffene, som kan skade blodårene i lungene. Denne skaden kan forårsake to lungetilstander:

• hepatopulmonalt syndrom når blodårene utvider seg
• portopulmonal hypertensjon når blodårene trekker seg sammen

Forstørrelse av blodårer hos personer med hepatopulmonalt syndrom kan forstyrre kroppens evne til å overføre oksygen til røde blodlegemer. Røde blodlegemer frakter oksygenrikt blod til vev i hele kroppen din.

Hepatopulmonært syndrom utvikler seg vanligvis etter år med leversykdom. Det kan utvikle seg hos personer med lett nedsatt eller alvorlig nedsatt leverfunksjon.

Hva er symptomene på hepatopulmonalt syndrom?

Kjennetegnende symptom på hepatopulmonal syndrom er alvorlig kortpustethet, som er rapportert hos omtrent 95 % av mennesker. Omtrent 82% av mennesker har symptomer på leversykdom før de utvikler lungesymptomer.

Noen mennesker opplever platypnea, som er kortpustethet som er verre når du står eller sitter oppreist og forbedrer når du ligger ned. Det rammer så mange som 88 % av personer med hepatopulmonalt syndrom.

Andre symptomer kan omfatte:

• edderkoppangiom, et rødt eller lilla «edderkopp»-mønster på huden din fra utvidede blodårer

• finger- eller tåklubbing, forstørrelse av fingrene eller tærne som får neglen til å bøye seg over tuppene

• cyanose, en blåaktig fargetone på leppene og huden

Hva forårsaker hepatopulmonal syndrom og hvem er i faresonen?

Hepatopulmonært syndrom er forårsaket av utvidelse av blodårene i lungene, noe som gjør det vanskeligere for lungene å overføre oksygen til de røde blodcellene. Den vanligste underliggende årsaken er skrumplever.

Skrumplever er arrdannelse i leveren din som er forårsaket av kroniske leversykdommer eller tilstander som hepatitt eller overforbruk av alkohol. Ingen spesifikk underliggende årsak til skrumplever har vært knyttet til økt sjanse for å utvikle hepatopulmonalt syndrom.

I sjeldne tilfeller kan hepatopulmonalt syndrom utvikle seg på grunn av kortvarige leversykdommer som akutt hepatitt.

I en studie fra 2020 fant forskere bevis for at barn med biliær atresi utvikle hepatopulmonalt syndrom oftere og i yngre alder enn barn med andre typer kronisk leversykdom.

Hepatopulmonært syndrom kan utvikle seg hos mennesker i alle aldre, kjønn og etnisitet. Hvite individer kan utvikle det oftere. Det er også mer vanlig hos røykere enn hos ikke-røykere.

Hvordan diagnostiseres hepatopulmonalt syndrom?

Leger kan mistenke at du har hepatopulmonal syndrom hvis du har uforklarlig oksygenmetning under 96 %. Oksygenmetning er et mål på hvor mye oksygen de røde blodcellene dine frakter. Det måles vanligvis ved å bruke en smertefri enhet som festes til fingeren, kalt et pulsoksymeter.

En oksygenmetning under 96 % tyder spesielt på hepatopulmonal syndrom hvis du også har ett av følgende:

• platypnea
• finger- eller tåklubbing
• cyanose

Røntgen og CT-skanninger viser ofte ikke tegn på hepatopulmonært syndrom, men mangel på funn fra disse testene er ikke nok til å utelukke det.

Leger bruker en rekke ikke-invasive tester for å diagnostisere hepatopulmonalt syndrom. De inkluderer:

• lungefunksjonstester for å måle lungefunksjonen din

• en 6-minutters gåtest for å se hvordan oksygennivået i blodet reduseres med trening
• en abdominal ultralyd eller CT-skanning for å se etter leverabnormiteter
• blodprøver som:
  • en arteriell blodgassprøve
  • en bilirubintest
  • en albumintest
• et ekkokardiogram (hjerteultralyd) for å ta bilder av hjertet ditt og se om blodårene i lungene dine er utvidet
• en makroaggregert albumin-lungeperfusjonsskanning, der en liten mengde radioaktivt stoff injiseres i kroppen din slik at lungeutvidelse kan oppdages av et spesielt kamera

Hepatopulmonært syndrom er ofte en sen eller ubesvart diagnose. Det tar folk i gjennomsnitt 4,8 år fra luftveissymptomer begynner å få en endelig diagnose.

Hvordan behandles hepatopulmonalt syndrom?

Oksygenbehandling kan anbefales hvis du har alvorlig hypoksemi. Hypoksemi er en unormalt lav konsentrasjon av oksygen i blodet ditt. Oksygenbehandling kan anbefales inntil du kan gjennomgå en levertransplantasjon.

Levertransplantasjon er den eneste kjente effektive behandlingen for hepatopulmonal syndrom og fører vanligvis til betydelige forbedringer i oksygenering innen 1 år etter transplantasjon. Om 80 % til 85 % av folk ser forbedringer.

Små studier har også undersøkt andre behandlinger, for eksempel:

• somatostatin
• amiltrin
• indometacin
• plasmautveksling
• aspirin

Ingen av disse har vist seg å være effektive eller har vært det godkjent av Food and Drug Administration (FDA).

Hva er utsiktene for personer med hepatopulmonalt syndrom?

Hepatopulmonært syndrom forverrer utsiktene for personer med den underliggende leversykdommen. Personer med hepatopulmonalt syndrom og skrumplever har ca to ganger dødeligheten som personer med kun skrumplever. Hepatopulmonalt syndrom er assosiert med dårligere livskvalitet og dårligere daglig funksjon.

Gjennomsnittlig overlevelsestid etter diagnose av hepatopulmonal syndrom er 10,5 måneder sammenlignet med 40,8 måneder for personer med kronisk leversykdom uten hepatopulmonalt syndrom. Halvparten av personer som ikke er kandidater for levertransplantasjon dør innen 2 år, oftest på grunn av komplikasjoner av leversykdom.

Vanlige spørsmål om hepatopulmonalt syndrom

Kan en levertransplantasjon kurere hepatopulmonal syndrom?

Levertransplantasjon er den eneste kjente effektive behandlingen for hepatopulmonal syndrom. Noen personer med alvorlig hepatopulmonal syndrom har fortsatt redusert overlevelse selv etter en levertransplantasjon.

Hvor vanlig er hepatopulmonalt syndrom?

Hepatopulmonært syndrom er sjeldent generelt fordi det bare påvirker personer med leversykdom, men det anses som en relativt vanlig komplikasjon hos personer med leversykdom. Det antas å påvirke 5 % til 32 % av personer med skrumplever i levertransplantasjonssentre.

Hva er forskjellen mellom hepatopulmonal syndrom og portopulmonal hypertensjon?

Portopulmonal hypertensjon er en annen komplikasjon av leversykdom som påvirker lungene dine. Det er preget av innsnevring av blodårene i lungene som kan forårsake symptomer som kortpustethet og tretthet.

Kan jeg ha hepatopulmonalt syndrom uten leversykdom?

Hepatopulmonalt syndrom utvikler seg bare hos personer med leversykdom. Omtrent 18 % av mennesker utvikler symptomer på hepatopulmonalt syndrom før symptomer på leversykdom.

Når ble hepatopulmonalt syndrom oppdaget?

Konseptet med hepatopulmonalt syndrom ble foreslått i 1977 basert på resultatene fra obduksjon og kliniske studier.

Hepatopulmonært syndrom er en komplikasjon av leversykdom der blodårene i lungene utvider seg. Denne utvidelsen av blodårene gjør det vanskeligere for lungene dine å oksygenere blodet på riktig måte. Det vanligste symptomet er alvorlig kortpustethet.

Den eneste kjente effektive behandlingen for hepatopulmonal syndrom er en levertransplantasjon. De fleste ser en forbedring i symptomene sine innen et år etter operasjonen.