Hva er årsakene til og symptomene på trombotisk mikroangiopati?

Hva er trombotisk mikroangiopati?

Begrepet «trombotisk» refererer til en blodpropp. Og «mikroangiopati» er en medisinsk situasjon som påvirker små blodkar – spesielt kapillærer og arterioler. Så TMA er en tilstand der blodpropp har dannet seg i disse blodårene.

Imidlertid forårsaker TMA også en reduksjon i sirkulerende blodplater fordi blodproppene er laget av blodplateklumper. Den tilhørende ødeleggelsen av røde blodlegemer kalles hemolytisk anemi.

Mens små blodårer hvor som helst i kroppen kan bli påvirket, er nyrene og hjernen blant de organene som mest sannsynlig opplever TMA, noe som kan føre til problemer med organfunksjonen.

Det finnes flere typer TMA. To av de mer vanlige versjonene er trombocytopenisk purpura (TTP) og hemolytisk uremisk syndrom (HUS).

Trombocytopenisk purpura (TTP)

TTP oppstår når det er lav aktivitet av proteinet ADAMTS13. Dette proteinet er involvert i reguleringen av blodpropp.

I noen tilfeller er en person født med en mutasjon i genet ADAMTS13. Andre mennesker med TTP utvikler en type autoimmun lidelse som forstyrrer aktiviteten til ADAMTS13 genet.

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)

HUS utvikler seg ofte etter en alvorlig tarminfeksjon, vanligvis forårsaket av bakteriene E coli. Denne typen TMA påvirker først og fremst de små blodårene i nyrene.

Hva er symptomene?

Symptomer på TMA avhenger først og fremst av den delen av kroppen som er berørt av sykdommen. For eksempel, med lavt antall blodplater, kan en person være mer sannsynlig å få blåmerker og ha blødningsproblemer.

Når lavt antall røde blodlegemer utvikler seg, kan symptomene omfatte:

• utmattelse
• svimmelhet
• kortpustethet

Når nyrene er involvert, kan en person ha unormal nyrefunksjon. Symptomer kan muligens inkludere høyt blodtrykk. De kan også ha feber, spesielt hvis de er diagnostisert med TTP.

Når blodkar i hjernen er påvirket, kan symptomene omfatte:

• forvirring
• søvnighet på dagtid
• anfall

Hva er årsakene?

En person med TMA kan ha en primær form for sykdommen, noe som betyr at den utviklet seg av seg selv og ikke som en komplikasjon fra en annen årsak.

Når det er en underliggende årsak som utløser TMA, regnes det som en sekundær form av sykdommen. Et flertall av TMA-tilfellene representerer sekundær TMA.

Noen av de vanligste årsakene til trombotisk mikroangiopati inkluderer:

Svangerskap

I en 2019-studie som involverte mer enn 500 individer med TMA, bestemte forskere at 35 prosent av tilfellene var assosiert med graviditet. I følge undersøkelserer graviditetsrelatert TMA vanligvis preget av:

• nedbrytning av røde blodlegemer (hemolyse)
• forhøyede leverenzymer
• lavt blodplate syndrom

Infeksjoner

Både virus- og bakterieinfeksjoner kan føre til TMA-komplikasjoner. Virale infeksjoner kan omfatte:

• HIV
• hepatitt C
• influensa
• norovirus
• rotavirus

An E coli infeksjon er fortsatt den vanligste bakterielle infeksjonen kjent for å forårsake TMA.

Narkotika

En anmeldelse av mer enn 600 TMA studier antyder at mekanismen bak medikamentindusert TMA ikke er godt forstått. Imidlertid er det flere medikamenter spesielt assosiert med sykdommen. Disse inkluderer:

• cyklosporin
• interferon
• kinin
• muromonab-CD3
• takrolimus

Maligniteter

Kreftrelatert TMA kan utvikle seg fra en kreft i seg selv eller fra behandling – spesielt kjemoterapimedisiner, som mitomycin C.

EN 2016 gjennomgang av forskning tyder på at TMA som stammer fra kreftbehandlingsmedisiner kan være mer alvorlig og at prognosen er mer oppmuntrende når TMA utvikler seg som et resultat av den underliggende kreften.

Ondartet hypertensjon, som er plutselig, unormalt høyt blodtrykk, er også en kjent bidragsyter til TMA.

Andre årsaker inkluderer:

• autoimmune lidelser
• organtransplantasjoner

Hvordan behandles trombotisk mikroangiopati?

Riktig behandling for TMA avhenger av sykdommens natur. TTP behandles for eksempel ofte med plasmautveksling. Dette innebærer fjerning av plasma – vann, salter og enzymer – fra blodet. Du vil da motta fersk donorplasma for å erstatte det som ble fjernet.

Ved hemolytisk uremisk syndrom (HUS) kan intravenøs væske og kosttilskudd være tilstrekkelig. Blodoverføringer kan være nødvendig for å redusere symptomer og forhindre fremtidige komplikasjoner.

Hvis nyreskaden er alvorlig, kan dialyse være nødvendig på midlertidig basis for å opprettholde nyrefunksjonen og bidra til å løse TMA.

Andre behandlinger er diktert av årsaken til TMA. Hvis en bakteriell infeksjon oppdages, kan antibiotika bli foreskrevet. En autoimmun lidelse kan kreve bruk av immunundertrykkende terapier.

Hva er utsiktene?

Overlevelsesratene for TMA varierer betydelig, gitt at de er assosiert med så mange forskjellige mulige årsaker og kan ha flere forskjellige former.

En studie fra 2021 som involverte 239 personer antyder at den totale dødeligheten i løpet av den 11-årige oppfølgingsperioden var 23 prosent.

Det bør imidlertid bemerkes at TMA-tilfeller utløst av kreft og andre maligniteter har større sannsynlighet for å ha dårligere utsikter enn de som for eksempel diagnostiseres under graviditet.

Utsiktene for TTP avhenger i stor grad av om du gjennomgår behandling.

The Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Foundation antyder at uten behandling kan 95 prosent av individer med TTP dø av sykdommen. Med behandling kan opptil 90 prosent av mennesker oppnå remisjon, selv om nesten en tredjedel kan få tilbakefall.

National Kidney Foundation rapporterer at rundt 85 prosent av vanlige HUS-tilfeller løser seg fullstendig. Men hvis det var betydelig nyreskade, kan noen nyreproblemer og høyt blodtrykk være mer sannsynlig senere.

Bunnlinjen

Trombotisk mikroangiopati (TMA) er en sjelden, men alvorlig sykdom karakterisert ved blodpropp i kroppens minste blodårer, spesielt nyrer og hjerne. TMA er vanligvis en komplikasjon som stammer fra en annen helsetilstand eller graviditet.

Behandling for TMA kan omfatte blodoverføringer, plasmautveksling og andre behandlinger.

Ved å få en riktig diagnose og rask behandling kan denne uvanlige blodsykdommen ofte behandles. Løpende overvåking etter behandling er vanligvis nødvendig; det er et viktig skritt for å forhindre at TMA kommer tilbake og forårsaker ytterligere problemer.