Autoimmun pankreatitt: symptomer og behandling

Oversikt

Autoimmun pankreatitt er en kronisk betennelse som er forårsaket av at kroppens immunsystem angriper bukspyttkjertelen. Autoimmun pankreatitt reagerer på steroidbehandling. To undertyper av autoimmun pankreatitt er nå anerkjent: type 1 og type 2.

Autoimmun pankreatitt type 1 kalles også IgG4-relatert pankreatitt og er en del av en sykdom som kalles IgG4-relatert sykdom (IgG4-RD), som ofte rammer flere organer inkludert bukspyttkjertelen, gallegangene i leveren, spyttkjertlene, nyrene og lymfeknuter. .

Autoimmun pankreatitt type 2, også kalt idiopatisk kanalsentrisk pankreatitt, ser ut til å påvirke bare bukspyttkjertelen, selv om omtrent en tredjedel av personer med autoimmun pankreatitt type 2 har assosiert inflammatorisk tarmsykdom.

Autoimmun pankreatitt er en sjelden, nylig anerkjent sykdom og kan feilaktig diagnostiseres som kreft i bukspyttkjertelen. Disse to sykdommene har lignende tegn og symptomer, men svært forskjellige behandlinger, så det er veldig viktig å skille fra hverandre.

Symptomer på autoimmun pankreatitt

Autoimmun pankreatitt er vanskelig å diagnostisere. Ofte forårsaker ikke autoimmun pankreatitt noen symptomer. Hvis autoimmun pankreatitt forårsaker symptomer, ligner symptomene på kreft i bukspyttkjertelen.

Symptomer på kreft i bukspyttkjertelen er:

• Mørk urin
• Blek avføring eller avføring som flyter i toalettet
• Gul hud og øyne
• Smerter i øvre del av magen eller midtre del av ryggen
• Kvalme og oppkast
• Svakhet eller ekstrem tretthet
• Tap av matlyst eller metthetsfølelse
• Vekttap uten kjent grunn

Det vanligste tegnet på autoimmun pankreatitt, tilstede hos omtrent 80 % av mennesker, er smertefri gulsott, forårsaket av blokkerte galleveier. Autoimmun pankreatitt kan også forårsake vekttap. Mange mennesker med autoimmun pankreatitt har masser i bukspyttkjertelen og andre organer, som kan feildiagnostiseres som kreft.

Andre forskjeller mellom type 1 og type 2 av autoimmun pankreatitt er:

• Ved autoimmun pankreatitt type 1 kan sykdommen ramme andre organer i tillegg til bukspyttkjertelen. Autoimmun pankreatitt type 2 påvirker bare bukspyttkjertelen, selv om sykdommen er assosiert med en annen autoimmun tilstand, inflammatorisk tarmsykdom.
• Autoimmun pankreatitt type 1 reagerer raskt på behandling med steroider.
• Autoimmun pankreatitt type 1 vil sannsynligvis få tilbakefall hvis behandlingen avbrytes.

Når trenger du å oppsøke lege?

Autoimmun pankreatitt forårsaker ofte ingen symptomer. Gå til lege, men hvis du opplever uforklarlig vekttap, magesmerter, gulsott eller andre tegn og symptomer som plager deg.

Årsaker til autoimmun pankreatitt

Leger vet ikke hva som forårsaker autoimmun pankreatitt, men som ved andre autoimmune sykdommer angriper kroppens immunsystem sunt kroppsvev.

Risikofaktorer

Personer med type 1 autoimmun pankreatitt ofte:

• Er over 60 år
• Er menn

Personer med type 2 autoimmun pankreatitt:

• Er ofte over 40 år (ett eller to tiår yngre enn de med type 1)
• Er mer sannsynlig å ha inflammatorisk tarmsykdom, for eksempel ulcerøs kolitt

Komplikasjoner av autoimmun pankreatitt

Autoimmun pankreatitt kan forårsake en rekke komplikasjoner.

• Bukspyttkjertelinsuffisiens. Autoimmun pankreatitt kan påvirke bukspyttkjertelens evne til å lage nok enzymer. Tegn og symptomer kan inkludere diaré, vekttap, metabolsk bensykdom og vitamin- eller mineralmangel.
• Diabetes. Fordi bukspyttkjertelen er organet som produserer insulin, kan skade på den forårsake diabetes, og du kan trenge behandling med oral medisin eller insulin.
• Bukspyttkjertelen forkalkninger eller steiner.

Behandlinger for autoimmun pankreatitt, som langvarig steroidbruk, kan også forårsake komplikasjoner. Men selv med disse komplikasjonene har personer som behandles for autoimmun pankreatitt en normal forventet levealder.

Det er ingen etablert sammenheng mellom autoimmun pankreatitt og kreft i bukspyttkjertelen.

Diagnose av autoimmun pankreatitt

Autoimmun bukspyttkjertelbetennelse er vanskelig å diagnostisere, fordi dens tegn og symptomer ligner veldig på kreft i bukspyttkjertelen. En nøyaktig diagnose er imidlertid ekstremt viktig.

Personer med autoimmun pankreatitt har en tendens til å ha en generell forstørrelse av bukspyttkjertelen, men de kan også ha en masse i bukspyttkjertelen. For å finne diagnosen og finne ut hvilken type autoimmun pankreatitt du har, er det nødvendig med blodprøver og bildediagnostikk.

Tester for å diagnostisere autoimmun pankreatitt

Ingen enkelt test eller karakteristisk trekk identifiserer autoimmun pankreatitt. Inntil nylig har forskjellige diagnostiske tilnærminger rundt om i verden gjort diagnosen vanskeligere. Noen ganger er kirurgi nødvendig for å utelukke kreft i bukspyttkjertelen.

Spesifikke tester kan omfatte:

• Imaging tester. Tester av bukspyttkjertelen og andre organer kan inkludere CT, MR, endoskopisk ultralyd og endoskopisk retrograd kolangiopankreatograf.
• Blodprøver. Du vil bli testet for forhøyede nivåer av et immunglobulin kalt IgG4, produsert av immunsystemet ditt. Personer med type 1 autoimmun pankreatitt, men ikke med type 2 autoimmun pankreatitt, vil ha svært forhøyede blodnivåer av IgG4.

  Men en positiv test betyr ikke nødvendigvis at du har denne sykdommen. Et lite antall mennesker som ikke har autoimmun pankreatitt, inkludert noen med kreft i bukspyttkjertelen, har også høye blodnivåer av IgG4.

• Endoskopisk kjernebiopsi. I denne testen analyserer patologer en prøve av bukspyttkjertelvev i laboratoriet. Autoimmun pankreatitt har et særegent utseende som lett gjenkjennes under et mikroskop. Leger setter inn et lite rør (endoskop) gjennom munnen inn i magen og, veiledet av ultralyd, fjerner litt vev fra bukspyttkjertelen ved hjelp av en spesiell nål.

  Utfordringen er å skaffe en prøve av vev som er stor nok til å analysere, i stedet for bare noen få celler. Denne prosedyren er ikke allment tilgjengelig, og resultatene er kanskje ikke avgjørende.

• Steroidforsøk. Fordi autoimmun pankreatitt er den eneste bukspyttkjertellidelsen som er kjent for å reagere på steroider, bruker leger noen ganger en prøvekur med dette stoffet for å bekrefte en diagnose. Respons på kortikosteroider måles ved CT og forbedring i serum IgG4-nivåer.

Behandling av autoimmun pankreatitt

• Gallestenting. Før du starter medisinering, vil noen ganger leger sette inn et rør for å drenere galleveiene (gallestenting) hos personer med symptomer på obstruktiv gulsott. Ofte forbedrer gulsott seg med steroidbehandling alene. Noen ganger anbefales drenering dersom diagnosen er usikker.
• Steroider. Symptomer på autoimmun pankreatitt forbedres ofte etter en kort kur med prednisolon eller prednison. Mange reagerer raskt, til og med dramatisk. Noen ganger blir folk bedre uten behandling.
• Immundempende midler og immunmodulatorer. Omtrent 30 % til 50 % av tiden kommer autoimmun pankreatitt tilbake, noe som krever ytterligere behandling, noen ganger langvarig. For å bidra til å redusere de alvorlige bivirkningene forbundet med utvidet steroidbruk, legger leger ofte til medisiner som undertrykker eller modifiserer immunsystemet, noen ganger kalt steroidsparende medisiner, til behandlingen. Du kan kanskje slutte å ta steroider helt

  Immundempende midler og immunmodulatorer inkluderer merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azatioprin (Imuran, Azasan) og rituximab (Rituxan). Generelt har disse legemidlene blitt brukt i små utvalgsgrupper, og langsiktige fordeler studeres fortsatt.

• Behandling for bukspyttkjertelinsuffisiens. Hvis du ikke har nok bukspyttkjertelenzymer, kan det hende du trenger supplerende enzymer. Hvis du trenger kosttilskudd, vil legen din foreskrive bukspyttkjertelenzymer (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). De reseptfrie versjonene av disse legemidlene er ikke regulert av Food and Drug Administration.
• Behandling for diabetes. Hvis du har diabetes, trenger du passende behandling.
• Overvåking av annen organinvolvering. Type 1 autoimmun pankreatitt er ofte assosiert med andre organinvolvering, inkludert forstørrede lymfeknuter og spyttkjertler, arrdannelse i gallegangene, leverbetennelse og nyresykdom. Selv om disse tegnene kan redusere eller forsvinne helt med steroidbehandling, vil legen din fortsette å overvåke deg.

Forberedelse til time hos lege

Hvis legen din mistenker at du kan ha autoimmun pankreatitt, kan du bli henvist til en gastroenterolog.

Hva du bør gjøre

• Vær oppmerksom på eventuelle restriksjoner på forhåndsavtale. Når du bestiller time, sørg for å spørre om det er noe du trenger å gjøre på forhånd, for eksempel å begrense kostholdet ditt.
• Noter ned eventuelle symptomer du opplever, selv om de ikke virker relatert til årsaken til at du har planlagt avtalen.
• Noter viktig personlig informasjon, inkludert ting som nylige endringer i livet eller store påkjenninger.
• Lag en liste over alle medisiner og eventuelle vitaminer eller kosttilskudd du tar.
• Vurder å ta med deg et familiemedlem eller en venn. Noen ganger kan det være vanskelig å huske all informasjon som gis under en avtale. Noen som følger deg husker kanskje noe du har gått glipp av eller glemt.
• Skriv ned en liste over spørsmål du kan stille legen din.

Tiden din hos legen er begrenset. Du bør stille legen din disse spørsmålene om autoimmun pankreatitt:

• Kan du forklare testresultatene mine for meg?
• Hvordan kan du være sikker på at jeg ikke har kreft i bukspyttkjertelen?
• Trenger jeg flere tester?
• Hvor langt har sykdommen min utviklet seg?
• Vil sykdommen komme tilbake etter første behandling?
• Trenger jeg livslang behandling for å forhindre tilbakefall?
• Hvor alvorlig er skaden på bukspyttkjertelen min?
• Hvilke behandlingsmetoder kan lindre mine tegn og symptomer?
• Hva er de potensielle bivirkningene av hver behandlingsmetode?
• Hvilke tegn og symptomer signaliserer at tilstanden min forverres og at jeg må bestille en ny time?
• Hvilke tegn og symptomer på komplikasjoner bør jeg se etter?
• Jeg har andre helseproblemer. Hvordan kan jeg best håndtere disse medisinske tilstandene sammen?
• Er det noen begrensninger jeg må følge?

I tillegg til spørsmålene du har forberedt til legen din, ikke nøl med å stille spørsmål som dukker opp under avtalen.

Hva legen din kan spørre om

Legen din vil stille deg en rekke spørsmål. Legen din kan spørre:

• Når begynte du å oppleve symptomer?
• Har du magesmerter, mørk urin, blek avføring, kløe eller vekttap?
• Har symptomene dine vært kontinuerlige eller sporadiske?
• Hvor alvorlige er symptomene dine?
• Hva ser ut til å forbedre symptomene dine?
• Hva ser ut til å forverre symptomene dine?
• Har du hatt disse symptomene før?
• Har du noen gang blitt diagnostisert med pankreatitt?
• Begynte du med nye medisiner før symptomene begynte?