Hva er methemoglobinemi?

Hva er symptomene på methemoglobinemi?

Symptomer på methemoglobinemi kan variere avhengig av hvilken type du har. De viktigste symptomene er:

• cyanose, som beskriver en blåaktig farge på huden, spesielt leppene og fingrene
• sjokoladebrunt farget blod

Det er på grunn av cyanose at noen mennesker kaller methemoglobinemi «baby blue syndrome.»

Etter hvert som methemoglobinnivået øker, fortsetter symptomene å bli mer alvorlige. Disse kan inkludere:

• hodepine
• kortpustethet
• kvalme
• rask hjertefrekvens
• tretthet og sløvhet
• forvirring eller stupor
• tap av bevissthet

Medfødt methemoglobinemi

Methemoglobinemi kan være medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Medfødt methemoglobinemi er forårsaket av en genetisk defekt som du arver fra foreldrene dine. Denne genetiske defekten fører til mangel på et bestemt enzym, eller protein. Dette proteinet er ansvarlig for å konvertere methemoglobin til hemoglobin. Medfødt methemoglobinemi er mye mindre vanlig enn den ervervede formen av tilstanden.

Det er tre typer medfødt methemoglobinemi.

Type 1

Type 1 er den vanligste typen medfødt methemoglobinemi. Det oppstår når det overføres av begge foreldrene, men de har ikke tilstanden selv. Det påvirker bare de røde blodcellene. Vanligvis er det eneste symptomet cyanose. Personer med type 1 kan ha blåaktig hud hele livet uten andre symptomer. De kan bli behandlet av kosmetiske årsaker. Personer med denne typen har større sannsynlighet for å utvikle ervervede former.

Hemoglobin M sykdom

Denne typen er forårsaket av en genetisk mutasjon som ikke nødvendigvis er arvet fra foreldrene dine. Personer med denne typen har ikke symptomer og trenger ikke behandling.

Type 2

Type 2 er også kjent som cytokrom b5-reduktasemangel. Det er den sjeldneste formen for methemoglobinemi. Type 2 påvirker alle celler. Bare én av foreldrene dine trenger å gi det unormale genet videre. Det kan føre til alvorlige utviklingsproblemer og svikt i å trives. Babyer født med type 2 dør vanligvis det første året.

Ervervet methemoglobinemi

Dette er også kjent som akutt methemoglobinemi. Ervervet methemoglobinemi er den vanligste typen tilstand. Det er forårsaket av eksponering for visse medisiner, kjemikalier eller matvarer. Personer som bærer på en genetisk form av tilstanden har større sjanse for å utvikle den ervervede typen. Men de fleste som får denne tilstanden har ikke et medfødt problem. Hvis ervervet methemoglobinemi ikke behandles umiddelbart, kan det føre til døden.

Hos babyer

Babyer er mest utsatt for denne tilstanden. Babyer kan utvikle ervervet methemoglobinemi fra:

Benzokain: Benzokain finnes i reseptfrie produkter (OTC) som kan brukes til å lindre en babys såre tannkjøtt fra tenner (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). US Food and Drug Administration anbefaler at foreldre og omsorgspersoner ikke bruker disse OTC-legemidlene på barn yngre enn 2 år.

Forurenset brønnvann: Spedbarn yngre enn 6 måneder kan utvikle ervervet methemoglobinemi fra forurenset brønnvann som har overskudd av nitrater. Bakterier i en babys fordøyelsessystem blander seg med nitrater og fører til methemoglobinemi. Fullt utviklet fordøyelsessystemer hindrer barn over 6 måneder og voksne fra å utvikle denne nitratforgiftningen.

Fortsett å lese: Gjødsel og plantematforgiftning »

Fast mat: Enkelte hjemmelaget fast mat kan ha for mange nitrater å gi til babyer før de er 4 måneder gamle. Matvarer som kan ha for mange nitrater inkluderer:

• rødbeter
• gulrøtter
• grønne bønner
• spinat
• squash

Dette er en grunn til at barneleger ber foreldre om ikke å gi babyer fast føde før de er 4 måneder gamle.

Hos voksne

Folk har utviklet methemoglobinemi etter å ha utført medisinske prosedyrer som brukte visse aktuelle anestetika som ofte sprayes på huden. Disse inkluderer benzokain, lidokain og prilokain. Disse kan brukes til:

• nummen halsen før du sjekker lungene med bronkoskopi eller kontrollerer øvre fordøyelsessystem med endoskopi
• lindre smerte under prosedyrer inkludert omskjæring, implantasjon av katetre for kjemoterapi og plassering av pacemakere

Andre medisiner som har forårsaket denne tilstanden er:

• dapson (Aczone), som kan brukes til å behandle tilstander som akne, en type dermatitt som forårsaker blemmer på armene og baken, og en sopplungeinfeksjon hos personer med HIV/AIDS
• antimalariamedisiner

Diagnostisering av methemoglobinemi

For å diagnostisere methemoglobinemi, kan legen din bestille tester som:

• fullstendig blodtelling (CBC)

• tester for å sjekke enzymer
• undersøkelse av blodfarge
• blodnivåer av nitritt eller andre legemidler

• pulsoksymetri for å kontrollere metningen av oksygen i blodet ditt

• DNA-sekvensering

Behandling med methemoglobinemi

Methemoglobinemi kan være en medisinsk nødsituasjon.

Den første behandlingen er infusjon med stoffet metylenblått. Denne medisinen hjelper vanligvis mennesker raskt. Men metylenblått kan ikke brukes på personer som har en medfødt type methemoglobinemi.

Folk som ikke reagerer på metylenblått kan trenge en blodoverføring.

Personer med type 1 arvelig methemoglobinemi kan få aspirinbehandling.

Lær mer: Hvor lenge varer en blodoverføring? »

Komplikasjoner av methemoglobinemi

Bruk av medisiner som inneholder benzokain når du har en av følgende tilstander øker sjansene dine for komplikasjoner fra methemoglobinemi:

• astma
• bronkitt
• emfysem
• hjertesykdom

Noen medikamenter, inkludert dapson og benzokain, forårsaker en rebound-effekt. Dette betyr at hvis du har fått methemoglobinemi fra disse medisinene, er det mulig å bli vellykket behandlet med metylenblått og at methemoglobinnivået ditt øker igjen 4 til 12 timer senere.

Utsikter for methemoglobinemi

Mange mennesker som lever med type 1 medfødt methemoglobinemi har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Det finnes ingen effektiv behandling for personer med en medfødt form som utvikler en ervervet form. Det betyr at de ikke skal ta medikamenter som benzokain og lidokain.

Personer som får methemoglobinemi fra medisiner kan komme seg fullstendig med riktig behandling.

Forebygging av methemoglobinemi

Det er ingen måte å forhindre genetiske typer methemoglobinemi. For å forhindre ervervet methemoglobinemi, prøv disse strategiene for å unngå ting som kan forårsake det:

Benzokain

Les etiketten for å se om benzokain er en aktiv ingrediens før du kjøper OTC-produkter. Ikke bruk produkter med benzokain på barn under 2 år.

I stedet for å bruke et OTC-produkt med benzokain for å berolige en baby som får tenner, følg disse rådene fra American Academy of Pediatrics:

• La barnet bruke en tannring som du har kjølt ned i kjøleskapet.
• Gni babyens tannkjøtt med fingeren.

Voksne bør ikke bruke produkter med benzokain mer enn fire ganger om dagen. Voksne bør heller ikke bruke produkter med benzokain hvis de:

• har hjertesykdom
• røyk
• har astma, bronkitt eller emfysem

Nitrater i grunnvann

Beskytt brønner mot forurensning ved å forsegle dem ordentlig. Hold også brønner unna:

• gårdsavrenning, som kan inneholde animalsk avfall og gjødsel
• septiktanker og kloakksystemer

Å koke brønnvann er det verste å gjøre fordi det konsentrerer nitratene. Mykgjøring, filtrering eller andre måter å rense vann på reduserer heller ikke nitrater.