Nevroendokrine svulster: Hvor og hvorfor de utvikler seg

Nevroendokrine svulster er kreftvekster som dannes i nevroendokrine celler. Disse spesielle cellene finnes i hele kroppen din. De mottar meldinger fra nervesystemet ditt og frigjør hormoner til blodet ditt.

Det er anslått at rundt 12 000 mennesker blir diagnostisert med nevroendokrine svulster hvert år i USA. De kan utvikle seg hvor som helst i kroppen din, men det vanligste stedet er fordøyelseskanalen.

Symptomene og utsiktene for nevroendokrine svulster avhenger av faktorer som hvilket organ de utvikler seg i, hvor aggressive de er og hvor store de er. Les videre for å lære mer om disse sjeldne kreftformene.

Hva er nevroendokrine svulster?

Nevroendokrine svulster utvikles i nevroendokrine celler. Disse cellene finnes i nesten alle organer i kroppen din. Deres funksjon er å frigjøre hormoner som svar på signaler fra nervene dine. For eksempel frigjør nevroendokrine celler i binyrene dine hormonet epinefrin (adrenalin) som svar på stress.

Tidligere ble nevroendokrine svulster klassifisert som kreft eller ikke-kreft, men nå regnes alle nevroendokrine svulster som kreft.

Nevroendokrine svulster kan enten klassifiseres som fungerende eller ikke-fungerende:

  • Fungerende svulster produserer overflødig hormoner som forårsaker symptomer.
  • Ikke-fungerende svulster produserer ikke overflødige hormoner eller ikke nok til å forårsake symptomer.

Antall nevroendokrine svulster diagnostisert hvert år i USA er stadig økendesannsynligvis på grunn av bedre deteksjon.

Karsinoide svulster vs. nevroendokrine karsinomer

Begrepet karsinoid refererer vanligvis til lav- eller middels nevroendokrine svulster med godt differensierte celler, noe som betyr at cellene ser normale ut under et mikroskop.

Begrepet nevroendokrint karsinom brukes om høygradige nevroendokrine svulster. Disse svulstene er mer aggressive, men mindre vanlige.

Hvor utvikler nevroendokrine svulster seg vanligvis?

Nevroendokrine svulster kan utvikle seg i nesten alle organer, men er mest vanlig i fordøyelseskanalen.

  • Om 12 til 27 prosent oppstår i endetarmen
  • ca 20 prosent forekommer i tykktarmen
  • om lag 19 prosent forekommer i tynntarmen
  • ca 4 prosent forekommer i vedlegget

Det neste vanligste stedet for disse svulstene å utvikle seg er lungene dine. Omtrent 30 prosent av endokrine svulster utvikler seg i lungene dine. Omtrent 7 prosent utvikler seg i bukspyttkjertelen.

Omtrent 15 prosent av nevroendokrine svulster finnes utenfor mage-tarmkanalen, bukspyttkjertelen eller lungene.

Hvor nevroendokrine svulster sannsynligvis vil utvikle seg. Illustrasjon av Yaja Mulcare.

Hva er tegn og symptomer på en nevroendokrin svulst?

Tegn og symptomer på nevroendokrine svulster varierer mye basert på hvor svulsten utvikler seg. Andre faktorer som bestemmer symptomene inkluderer:

  • tumorstørrelse
  • typen svulst
  • om kreften produserer hormoner
  • om det har metastasert (spredning til fjerne deler av kroppen din)

Ofte har personer med nevroendokrine svulster ingen symptomer før svulsten vokser seg stor nok til å svekke organfunksjonen.

Symptomer kan grovt kategoriseres som:

  • hormonelle: Overflødig hormoner produsert av svulsten kan forårsake symptomer som dårlig blodsukkerkontroll, diaré eller magesår, avhengig av hvor svulsten dannes.
  • mekanisk: Svulsten kan gi symptomer ved å legge fysisk press på et organ. For eksempel kan en svulst i tarmene forårsake tarmobstruksjon.

Symptomer på gastrointestinale svulster

Her er noen av typiske symptomer av svulster som påvirker mage-tarmsystemet eller bukspyttkjertelen:

Symptom Andel tilfeller
magesmerter 28 til 79
tarmobstruksjon 18 til 24
diaré 10 til 32
karsinoid hjertesykdom 8 til 19
spyling 4 til 25
blødning i mage-tarmkanalen 5 til 10
tilfeldig (et funn som dukker opp under en rutineskanning eller ved diagnostisering av en annen lidelse) 9 til 18

Symptomer på lungesvulster

Her er hovedsymptomene for lunge nevroendokrine svulster:

Symptom Andel tilfeller
hoste 5 til 27
hoster opp blod 23 til 32
tilbakevendende luftveisinfeksjoner 41 til 49
tilfeldig
(et funn som vises under en rutineskanning eller ved diagnostisering av en annen lidelse)
17 til 39

Hva får en nevroendokrin svulst til å dannes og hvem er i faresonen?

Forskere er ikke helt sikre på hvorfor noen mennesker utvikler nevroendokrine svulster. De fleste av disse svulstene forekommer hos personer uten familiehistorie.

Noen genetiske kreftsyndromer øker risikoen. Disse inkluderer:

  • multippel endokrin neoplasi type 1
  • Von Hippel-Lindau sykdom
  • tuberøs sklerose
  • nevrofibromatose type 1

Alle disse forholdene er autosomalt dominante, noe som betyr at de utvikler seg hvis du får genet fra en forelder.

Andre risikofaktorer inkluderer:

  • løp: Hvite mennesker har høyere risiko enn svarte for å utvikle nevroendokrine svulster totalt sett, men risikoen varierer mellom spesifikke typer.
  • kjønn: Kvinner utvikler nevroendokrine svulster litt oftere enn menn.
  • alder: Nevroendokrine svulster er sjeldne i barndommen.
  • visse medisinske tilstander: Noen medisinske tilstander kan gi deg økt risiko for å utvikle visse typer nevroendokrine svulster. For eksempel øker redusert magesyreproduksjon risikoen for nevroendokrine svulster i magen.

Hvordan diagnostiseres nevroendokrine svulster?

Diagnostisering av nevroendokrine svulster kan være vanskelig fordi symptomene ofte er uspesifikke. Et uspesifikt symptom er noe som en person føler eller rapporterer, men som ikke kan observeres av en lege. Eksempler inkluderer kronisk tretthet eller smerte som ikke er relatert til en skade.

Nevroendokrine svulster kan tilfeldigvis bli funnet under testing for andre forhold. En undersøkelse av 1 928 personer fant en gjennomsnittlig forsinkelse på 52 måneder mellom symptomdebut og diagnose.

For å bekrefte diagnosen kan leger bruke en rekke forskjellige tester, inkludert:

  • blodprøver
  • urinprøver
  • bildebehandling
  • biopsi, en liten vevsprøve

Bildetester kan omfatte:

  • ultralyd
  • datastyrt tomografi (CT) skanning

  • magnetisk resonansavbildning (MRI)

  • positronemisjonstomografi (PET) skanning

  • oktreotidskanning, der et spesielt kamera ser på et radioaktivt fargestoff i blodet ditt

Hvordan behandles nevroendokrine svulster?

Behandling for nevroendokrine svulster avhenger av faktorer som:

  • svulst plassering
  • aggressivitet
  • hvor avansert kreften er
  • din generelle helse
  • om svulsten produserer overskudd av hormoner

Nevroendokrine svulster vokser vanligvis sakte når de er i mage-tarmkanalen eller blindtarmen.

Aktiv overvåking

Hvis svulsten er saktevoksende, kan legen din anbefale aktiv overvåking. Med aktiv overvåking overvåkes svulsten din regelmessig, men du får ikke spesifikk behandling.

Kirurgi med eller uten kjemoterapi eller strålebehandling

Hvis svulsten ikke har spredt seg utover opprinnelsesorganet, kan den fjernes kirurgisk. Kjemoterapi eller strålebehandling kan brukes til å krympe svulster enten med kirurgi eller av seg selv.

En form for intern strålebehandling kalt peptidreseptor radionuklidterapi ble FDA-godkjent i 2018 for å behandle avanserte gastrointestinale og pankreas nevroendokrine svulster.

Medisiner

Legen din kan anbefale medisiner kalt somatostatinanaloger som oktreotid eller lanreotid.

Disse medisinene forhindrer kroppen din i å produsere for mange hormoner og kan forbedre symptomene. De administreres vanligvis som en injeksjon hver 28. dag.

Hva er utsiktene for nevroendokrine svulster?

American Cancer Society bruker informasjon fra SEER-databasen for å spore 5-års relative overlevelsesrater for nevroendokrine svulster. En relativ overlevelsesrate sammenligner personer med samme type og stadium av svulster med personer uten svulster i den totale befolkningen.

De 5-års relative overlevelsesratene oppført i tabellen nedenfor er estimater basert på tidligere utfall. De tar ikke hensyn til din alder, generelle helse og hvor godt kreften din reagerer på behandlingen. Husk at kreftbehandlinger også forbedres over tid, så folk som får diagnosen i dag kan ha bedre utsikter.

Det er alltid best å diskutere dine spesifikke utsikter med legen din eller onkologisk team. De vet mer om din spesifikke situasjon, og kan gi deg en mer nøyaktig, personlig forståelse av disse tallene.

5-års relative overlevelsesrater for nevroendokrine svulster

SEER-stadiet Gastrointestinale svulster Bukspyttkjertelsvulster Lungesvulster
lokalisert 97 % 93 % 98 %
regional 95 % 74 % 87 %
fjern 66 % 24 % 58 %

Nevroendokrine svulster kan utvikles i nesten alle organer i kroppen din, men de dannes oftest i fordøyelseskanalen, lungene eller bukspyttkjertelen.

Symptomer kan variere mye avhengig av hvor svulsten dannes. De kan føre til hormonproblemer hvis svulsten produserer overskudd av hormoner.

Det er viktig å besøke legen din så snart som mulig hvis du mistenker at du kan ha en nevroendokrin svulst eller annen type kreft. Kreftbehandling er mest effektiv når den er startet i de tidlige stadiene.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss