Ved amyloidose endrer unormale proteiner i kroppen form og klumper seg sammen for å danne amyloidfibriller. Disse fibrillene bygges opp i vev og organer, noe som kan hindre dem i å fungere som de skal.
ATTR amyloidose er en av de vanligste typene av amyloidose. Det er også kjent som transthyretin amyloidose. Det involverer et protein kjent som transthyretin (TTR), som produseres i leveren.
Hos personer med ATTR-amyloidose danner TTR klumper som kan bygge seg opp i nervene, hjertet eller andre deler av kroppen. Dette kan forårsake potensielt livstruende organsvikt.
Les videre for å lære hvordan denne tilstanden kan påvirke en persons forventede levealder og faktorene som påvirker overlevelsesraten, sammen med bakgrunnsinformasjon om de forskjellige typene ATTR-amyloidose og hvordan de behandles.
Forventet levealder og overlevelsesrater
Forventet levealder og overlevelse varierer basert på hvilken type ATTR-amyloidose en person har. De to hovedtypene er familiær og villtype.
I gjennomsnitt lever personer med familiær ATTR-amyloidose i 7 til 12 år etter at de har fått diagnosen, ifølge Genetic and Rare Diseases Information Center.
En studie publisert i tidsskriftet Circulation fant at personer med villtype ATTR-amyloidose lever i gjennomsnitt ca. 4 år etter diagnosen. 5-års overlevelse blant studiedeltakerne var 36 prosent.
ATTR amyloidose fører ofte til at amyloidfibriller bygges opp i hjertet. Dette kan forårsake unormal hjerterytme og livstruende hjertesvikt.
Det er ingen kjent kur for ATTR amyloidose. Imidlertid kan tidlig diagnose og behandling bidra til å bremse utviklingen av sykdommen.
Faktorer som påvirker sjansene for å overleve
Flere faktorer kan påvirke overlevelsesrater og forventet levealder hos personer med ATTR amyloidose, inkludert:
- typen ATTR amyloidose de har
- hvilke organer som er berørt
- når symptomene deres begynte
- hvor tidlig de begynte behandlingen
- hvilke behandlinger de får
- deres generelle helse
Mer forskning er nødvendig for å lære hvordan ulike behandlingstilnærminger kan påvirke overlevelsesrater og forventet levealder hos personer med denne tilstanden.
Typer ATTR amyloidose
Typen ATTR-amyloidose som en person har vil påvirke deres langsiktige utsikter.
Hvis du lever med ATTR amyloidose, men du er usikker på hvilken type, spør legen din. De to hovedtypene er familiær og villtype.
Andre typer amyloidose kan også utvikles når andre proteiner enn TTR klumper seg til amyloidfibriller.
Familiær ATTR amyloidose
Familiær ATTR-amyloidose er også kjent som arvelig ATTR-amyloidose. Det er forårsaket av genetiske mutasjoner som kan overføres fra foreldre til barn.
Disse genetiske mutasjonene gjør at TTR er mindre stabilt enn normalt. Dette øker sjansene for at TTR vil danne amyloidfibriller.
Mange forskjellige genetiske mutasjoner kan forårsake familiær ATTR-amyloidose. Avhengig av den spesifikke genetiske mutasjonen som en person har, kan tilstanden påvirke nervene, hjertet eller begge deler.
Symptomer på familiær ATTR-amyloidose starter i voksen alder og blir verre over tid.
Villtype ATTR amyloidose
Villtype ATTR-amyloidose er ikke forårsaket av noen kjente genetiske mutasjoner. I stedet utvikler den seg som et resultat av aldringsprosesser.
Ved denne typen ATTR-amyloidose blir TTR mindre stabil med alderen og begynner å danne amyloidfibriller. Disse fibrillene er oftest avsatt i hjertet.
Denne typen ATTR-amyloidose rammer vanligvis menn over 70 år.
Andre typer amyloidose
Det finnes også flere andre typer amyloidose, inkludert AL og AA amyloidose. Disse typene involverer andre proteiner enn ATTR amyloidose.
AL amyloidose er også kjent som primær amyloidose. Det involverer unormale antistoffkomponenter, kjent som lette kjeder.
AA amyloidose kalles også sekundær amyloidose. Det involverer et protein kjent som serumamyloid A. Det utløses vanligvis av en infeksjon eller inflammatorisk sykdom, for eksempel revmatoid artritt.
Behandlingsmuligheter
Hvis du har ATTR-amyloidose, vil legens anbefalte behandlingsplan avhenge av den spesifikke typen du har, samt organene som er berørt og symptomene som utvikler seg.
Avhengig av diagnosen din, kan de foreskrive ett eller flere av følgende:
- en levertransplantasjon, som brukes til å behandle noen tilfeller av familiær ATTR-amyloidose
- ATTR lyddempere, en klasse med medisiner som bidrar til å redusere produksjonen av TTR hos personer med familiær ATTR-amyloidose
- ATTR stabilisatorer, en klasse med medisiner som kan bidra til å stoppe TTR fra å danne amyloidfibriller hos personer med familiær eller villtype ATTR-amyloidose
Legene dine kan også anbefale andre behandlinger for å håndtere potensielle symptomer og komplikasjoner av ATTR-amyloidose.
For eksempel kan disse støttende behandlingene inkludere kostholdsendringer, diuretika eller kirurgi for å behandle hjertesvikt.
Andre behandlinger for ATTR-amyloidose blir også studert i kliniske studier, inkludert medisiner som kan hjelpe med å fjerne amyloidfibriller fra kroppen.
Hvis du har ATTR amyloidose, snakk med legen din for å lære mer om dine behandlingsalternativer og langsiktige utsikter.
Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å bremse utviklingen av sykdommen, lindre symptomer og forbedre forventet levealder.
Legens anbefalte behandlingsplan vil avhenge av den spesifikke typen lidelse du har, så vel som organene som er berørt.
Nye behandlinger kan også bli tilgjengelige i fremtiden for å bidra til å forbedre overlevelsesraten og livskvaliteten hos personer med denne tilstanden.
Legen din kan hjelpe deg å lære om den siste behandlingsutviklingen.
Discussion about this post