Oversikt
Hva er vaskulitt?
Vaskulitt er betennelse (hevelse) i blodårene, nettverket av hule rør som fører blod gjennom hele kroppen. Vaskulitt kan påvirke svært små blodårer (kapillærer), mellomstore blodårer (arterioler og venuler) eller store blodårer (arterier og vener). Hvis blodstrømmen i et kar med vaskulitt reduseres eller stoppes, begynner de delene av kroppen som mottar blod fra det karet å dø.
Hva er vaskulitt i sentralnervesystemet?
Vaskulitt i sentralnervesystemet (CNS) er betennelse i blodåreveggene i hjernen eller ryggraden. (Hjernen og ryggraden utgjør sentralnervesystemet.) CNS-vaskulitt oppstår ofte i følgende situasjoner:
- Ledsaget av andre autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis og sjelden, sarkoidose og revmatoid artritt.
- Infeksjon, for eksempel viral eller bakteriell.
- Systemiske (påvirker hele kroppen) vaskulittiske lidelser, som inkluderer granulomatose med polyangiitt GPA), eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), mikroskopisk polyangiitt, kryoglobulinemisk vaskulitt og Behçets syndrom).
Det kan også forekomme uten noen assosiert systemisk lidelse. I dette tilfellet er vaskulitten bare begrenset til hjernen eller ryggmargen, og det omtales som primær angiitt i CNS (PACNS).
Er vaskulitt i sentralnervesystemet farlig?
CNS-vaskulitt er en alvorlig tilstand. Den betente karveggen kan blokkere strømmen av oksygen til hjernen, forårsake tap av hjernefunksjon og til slutt slag. I noen tilfeller er CNS-vaskulitt livstruende. Det er viktig å få behandling for denne tilstanden.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker vaskulitt?
I de fleste tilfeller er den eksakte årsaken ukjent, men immunsystemet (som bidrar til å holde kroppen frisk) spiller en rolle. Mens immunsystemet vanligvis jobber for å beskytte kroppen, kan det noen ganger bli «overaktivt» og angripe kroppen. I de fleste tilfeller av vaskulitt forårsaker noe en immun eller «allergisk» reaksjon i blodåreveggene.
Stoffer som forårsaker allergiske reaksjoner kalles antigener. Noen ganger kan visse medisiner eller sykdommer fungere som antigener og starte denne prosessen.
Hva er symptomene på vaskulitt?
Symptomer på vaskulitt inkluderer:
-
Hudutslett.
-
Tretthet (tretthet).
- Vekttap.
- Svakhet.
-
Feber.
- Leddsmerter.
-
Magesmerter (mage).
- Nyreproblemer (inkludert mørk eller blodig urin).
- Nerveproblemer (inkludert nummenhet, svakhet og smerte).
Hva forårsaker vaskulitt i sentralnervesystemet?
Hvordan karene i hjernen blir betent er ikke helt klart. Ved noen vaskulittiske sykdommer angriper unormale antistoffer (autoantistoffer) hvite blodceller, som angriper karveggene og forårsaker betennelse og ødeleggelse av karveggen. Infeksjon forårsaket av et virus kan også forårsake CNS-vaskulitt.
Hva er symptomene på vaskulitt i sentralnervesystemet?
Symptomer på CNS-vaskulitt kan omfatte følgende:
- Alvorlig hodepine som varer lenge.
- Hjerneslag eller forbigående iskemiske anfall («minislag»).
- Glemsomhet eller forvirring.
- Svakhet.
- Problemer med synet.
-
Anfall.
- Encefalopati (hevelse i hjernen), som kan manifestere seg som endring er humør eller personlighet og redusere bevissthetsnivået.
- Sensasjonsavvik.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres vaskulitt?
Diagnosen vaskulitt, inkludert CNS-vaskulitt, er basert på en persons sykehistorie, symptomer, en fullstendig fysisk undersøkelse og resultatene av spesielle laboratorietester. Blodavvik som finnes i vaskulitt inkluderer:
-
Anemi (mangel på røde blodlegemer).
- Et høyt antall hvite blodlegemer.
- Et høyt antall blodplater (som lar blodet koagulere).
- Nyre- eller leverproblemer.
- Forhøyelse av inflammatoriske markører.
- Spesielle markører i blodet som kan være tilstede ved visse typer vaskulitt.
(I PACNS, når vaskulitten bare er begrenset til hjernen eller ryggmargen, mangler de ovennevnte symptomene og tegnene ofte, og folk ser bare symptomene på CNS-vaskulitt.)
Andre tester kan inkludere røntgenstråler, vevsbiopsier (tar en prøve av vev for å studere under et mikroskop) og blodkarskanning. En leverandør kan også være lurt å undersøke spinalvæsken for å se hva som forårsaker betennelsen, gjennom en prosedyre som kalles lumbalpunksjon eller spinal tap. Denne testen utføres ofte ved CNS-vaskulitt.
Andre viktige tester inkluderer magnetisk resonansavbildning (MRI), datatomografi (CT) eller angiogram av hjernen. Et angiogram kan vise hvilke blodårer som er innsnevret.
Fordi andre tilstander kan forårsake noen av de samme hjernekarabnormalitetene som CNS-vaskulitt, er en hjernebiopsi den eneste måten å sikre en diagnose på. En hjernebiopsi kan skille mellom CNS-vaskulitt og andre sykdommer som kan ha lignende egenskaper.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles vaskulitt i sentralnervesystemet?
CNS-vaskulitt behandles vanligvis i etapper.
Det første stadiet er kjent som induksjonsterapi. Her administreres høydosesteroider vanligvis, ofte intravenøst, med eller uten andre immundempende medisiner som cyklofosfamid eller mykofenolatmofetil-medisiner som reduserer immunsystemets respons på autoimmune sykdommer. Deretter trappes steroidene ned over seks måneder.
Når en person er i remisjon går de inn i en vedlikeholdsfase der cyklofosfamid (hvis brukt i induksjonsfasen) byttes til andre immunsuppressive medisiner som mykofenelatmofetil. Lavdose steroid kan brukes i vedlikeholdsfasen. Behandlingen må fortsette over en lengre periode, noen ganger livet ut.
Hvis pasienten har en annen sykdom (som lupus) eller systemisk vaskulitt, bør behandlingen også inkludere retningslinjer for den spesifikke tilstanden.
Discussion about this post