ALCL er en sjelden kreft i hvite blodlegemer. Alle kan utvikle det, men personer med brystimplantater kan ha større sjanse for å utvikle en bestemt undertype. Med behandling er utsiktene vanligvis positive for alle undertyper.
Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL) er en sjelden kreftform som starter i hvite blodceller kalt T-lymfocytter (T-celler). T-celler er en del av kroppens immunsystem.
ALCL er en type non-Hodgkin lymfom (NHL) og også en undertype av T-celle lymfom. I følge Lymphoma Research Foundation representerer ALCL bare 1% av alle tilfeller av NHL.
Et nøkkeltrekk ved ALCL som er annerledes enn andre typer NHL er tilstedeværelsen av et protein på overflaten av cellene kalt CD30-antigen.
ALCL kan oppstå:
- på huden din (kutan)
- i hele kroppen din (systemisk)
- nær brystimplantater (brystimplantat-assosiert)
Din behandling og utsikter vil avhenge av typen ALCL og hvor den har spredt seg i kroppen din.
Hva er symptomene på anaplastisk storcellet lymfom?
Symptomer på ALCL kan omfatte:
- feber
- ryggsmerter
- hovne lymfeknuter
- vekttap
- hudutslett eller hevede hudlesjoner som kan klø
- tretthet (ekstrem tretthet eller mangel på energi)
- nattesvette
- smerte, hevelse eller en klump nær et brystimplantat (hvis du har brystimplantater)
Hva forårsaker anaplastisk storcellet lymfom?
ALCL oppstår når T-cellene dine vokser ut av kontroll. Legene er foreløpig ikke sikre på hvorfor dette skjer, men tror følgende forhold
- humant immunsviktvirus (HIV)
-
mycosis fungoides, en annen type hudkreft som påvirker T-celler
- pulmonale og inflammatoriske pseudotumorer
- en hudtilstand kalt lymfomatoid papulose
En sjelden form for ALCL kalt brystimplantatassosiert ALCL (BIA-ALCL) utvikler seg i arrvev rundt brystimplantater.
Hva er typene anaplastisk storcellet lymfom?
Det er tre hovedtyper av ALCL:
- primær kutan ALCL: vises som hevede, røde hudlesjoner og er bare på huden
- systemisk ALCL: forekommer i hele kroppen, ofte i lymfeknuter og noen ganger i lunger, lever, hud eller bein
- BIA-ALCL: dannes ved siden av et brystimplantat og er svært sjelden
Leger kan videre klassifisere systemisk ALCL i to grupper:
- ALK-positiv ALCL: kreftceller produserer en unormal form av et protein kalt anaplastisk lymfomkinase (ALK)
- ALK-negativ ALCL: kreftceller produserer et vanlig ALK-protein
Hva er risikofaktorene for anaplastisk storcellet lymfom?
Leger forstår ikke helt hva som forårsaker ALCL. Visse faktorer kan øke sjansene dine, men eksperter har identifisert
I følge Lymphoma Research Foundation forekommer ALK-positiv ALCL oftere hos unge voksne og barn, og ALK-negativ ALCL forekommer oftere hos eldre voksne.
Forskning tyder på at svarte mennesker kan ha høyere risiko for systemisk ALCL sammenlignet med hvite. Andre tilstander som HIV og mycosis fungoides har også koblinger til ALCL.
Hvordan diagnostiserer leger anaplastisk storcellet lymfom?
Leger diagnostiserer ALCL med en biopsi. Under en biopsi tar legen en prøve av svulstvevet og ser på cellene under et mikroskop.
Andre tester kan hjelpe legen din å forstå de molekylære egenskapene til kreften og om den har spredt seg til andre deler av kroppen din. Disse testene kan omfatte:
- blodprøver
- CT skann
- PET-skanning
- MR-skanning
- benmargsbiopsi
Hva er behandlingen for anaplastisk storcellet lymfom?
Behandling for ALCL avhenger av typen og hvor langt kreften har spredt seg.
Som en første behandling behandler leger vanligvis både ALK-positiv og ALK-negativ systemisk ALCL med en kombinasjon av kjemoterapi og målrettet terapi kalt BV-CHP. BV-CHP inkluderer stoffene:
- brentuximab vedotin (Adcetris)
- cyklofosfamid
- doksorubicinhydroklorid
- prednison
Hvis kreften får tilbakefall, kan behandlingen omfatte:
- stamcelletransplantasjon
- andre målrettede behandlinger, for eksempel belinostat (Beleodaq) eller crizotinib (Xalkori)
- høyere doser kjemoterapi
Leger kan behandle kutan ALCL med strålebehandling eller kirurgi for å fjerne hudlesjonene. Men hvis lesjonene er utbredt, vil behandlingen være lik systemisk ALCL.
Behandling for BIA-ALCL involverer vanligvis kirurgi for å fjerne implantatet og noe omkringliggende vev.
Hva er utsiktene for personer med anaplastisk storcellet lymfom?
Med systemisk ALCL avhenger utsiktene dine av om kreften er ALK-positiv eller ALK-negativ. ALK-positiv ALCL har bedre utsikter enn ALK-negativ ALCL.
Den 5-årige totale overlevelsen er
For kutan ALCL, hvis det bare er én lesjon, resulterer strålebehandling eller kirurgi i remisjon i omtrent 95 % av tilfellene. Men rundt 40 % av mennesker opplever et tilbakefall på et tidspunkt. Likevel er langtidsprognosen utmerket hvis kreften er begrenset til huden.
De fleste med BIA-ALCL blir helbredet etter fjerning av implantatet.
Ofte stilte spørsmål
Her er svar på noen vanlige spørsmål om ALCL.
Er anaplastisk storcellet lymfom helbredelig?
Systemisk ALCL kan potensielt kureres med behandling. Omtrent 40–65 % av personer med systemisk ALCL-tilbakefall etter innledende behandling, men en andre runde med terapi kan fortsatt kurere sykdommen.
Kutan ALCL forblir vanligvis begrenset til huden og sprer seg sjelden inne i kroppen. Behandling resulterer vanligvis i langsiktig remisjon eller helbredelse. Hudlesjonene kan til og med
BIA-ALCL kan vanligvis kureres med kirurgi for å fjerne implantatet og de nærliggende kreftcellene.
Er anaplastisk storcellet lymfom genetisk?
Personer med ALCL har endringer i genene til T-cellene som forårsaker kreft, men forskerne vet ikke om disse endringene kan arves.
Hvor vanlig er anaplastisk storcellet lymfom fra brystimplantater?
ALCL fra brystimplantater er sjelden. De
Det nøyaktige antallet saker er vanskelig å fastslå på grunn av begrensninger i rapporteringen. Rapporter varierer fra en forekomst av
ALCL er en sjelden kreft i immunsystemet og en type NHL. ALCL kan potensielt kureres med behandling, men utsiktene dine avhenger av hvilken type ALCL du har.
Når du har fått diagnosen ALCL, snakk med legen din om behandlingsalternativer. Du kan også spørre dem om eventuelle ressurser og støtte som er tilgjengelig for å hjelpe deg gjennom behandling og restitusjon.
Discussion about this post