Kald agglutininsykdom: Hva du trenger å vite

Hva er CAD?

CAD er en sykdom der en B-celle benmargslidelse forårsaker autoimmun hemolytisk anemi. Det utgjør ca 15 prosent av autoimmun hemolytisk anemi.

Det forekommer vanligvis hos personer mellom 40 og 80 år og er mer vanlig hos eldre voksne. Medianalderen der folk får en diagnose er 65 år.

Forekomsten av denne tilstanden er anslått til å være rundt 16 mennesker per million. Det utvikler seg i én person per million hvert år.

Det er to typer CAD: primær og sekundær. Primær CAD er når den utløsende faktoren er ukjent og det ikke er noen annen tilstand som forårsaker det. Sekundær CAD er når det er assosiert med en underliggende lidelse. Dette forekommer hos opptil 70 prosent av personer som lever med CAD.

Underliggende lidelser assosiert med CAD inkluderer:

• immunproliferative sykdommer, som er når immunsystemets celler formerer seg for raskt, som ved non-Hodgkins lymfom eller kronisk lymfatisk leukemi
• kusma
• cytomegalovirus
• bindevevssykdommer som lupus eller revmatoid artritt

Hva er symptomene på CAD?

Mange mennesker som lever med CAD har symptomer på hemolytisk anemi. Symptomer og alvorlighetsgrad kan variere avhengig av hvor alvorlig anemien din er. Disse symptomene kan omfatte:

• utmattelse
• svimmelhet
• hodepine
• kalde hender og føtter
• blek hud
• mørk urin

• oppkast eller diaré

• hjerteproblemer
• brystsmerter
• rygg- eller bensmerter

Noen av disse symptomene er forårsaket av hemolyse, som er ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Hvis du lever med CAD, kan du også ha:

• smerte og en blåaktig fargetone på hender og føtter (akrocyanose)
• avbrutt blodtilførsel til tærne, fingrene, ørene eller nesen (Raynauds sykdom)
• en forstørret milt (splenomegali)
• flekket misfarging av huden din (livedo reticularis)

Hva forårsaker CAD?

Immunsystemet ditt produserer vanligvis antistoffer som fester seg til invaderende celler og ødelegger dem. Når antistoffer binder seg til røde blodceller i stedet og tror de er mål, kan CAD oppstå. Et av disse antistoffene er IgM, som forårsaker mange CAD-tilfeller hos mennesker.

Når antistoffer angriper sunt vev, kalles de autoantistoffer. Når disse autoantistoffene er aktive i CAD, kan de forårsake hemolyse hvis de utsettes for kalde temperaturer.

Når de røde blodcellene dine er merket av et kuldeindusert antistoff, klumper de seg sammen og fester seg til proteiner som kalles komplementer. Disse er også en del av immunsystemet ditt. Når dette skjer, blir de røde blodcellene ødelagt.

Hvis den underliggende årsaken til alt dette ikke er kjent, regnes det som primær CAD.

Når CAD er en sekundær lidelse, er den assosiert med eller forårsaket av forskjellige lidelser som en infeksjonssykdom eller bindevevsforstyrrelse.

Hvordan diagnostiseres CAD?

Medisinske fagpersoner kan bruke flere faktorer for å diagnostisere CAD. Disse kan inkludere:

• din detaljerte sykehistorie
• en klinisk evaluering
• finne karakteristiske symptomer
• blodprøver, spesielt de som måler hemoglobin og hematokrit (prosentandelen av røde blodlegemer)

Hvis en lege mistenker at den hemolytiske anemien din er autoimmun, tar de en Coombs-test. Denne testen oppdager antistoffer festet til de røde blodcellene eller andre biologiske komponenter.

Når dette er gjort, vil den medisinske eksperten gjøre en termisk amplitudetest, som ser på blodprøver ved forskjellige temperaturer. De vil kunne se hvordan antistoffene dine reagerer ved forskjellige temperaturer. Dette bestemmer hvor mye kaldt agglutinin som er tilstede.

Hva er behandlingen for CAD?

Behandling for CAD avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, symptomene du har, og eventuelle underliggende årsaker. Hvis symptomene dine er milde eller hemolysen ser ut til å avta, trenger du kanskje ikke noen behandling.

Hvis hemolysen øker, kan medisinering være nødvendig. Rituximab er standardbehandlingen for CAD. Det kan kombineres med visse kjemoterapimedisiner eller med prednison.

Rituximab retter seg mot de hvite blodcellene som lager antistoffene som ødelegger de røde blodcellene dine. Rituximab brukes også til å behandle eventuelle tilbakefall.

Hvis det er en annen tilstand som forårsaker CAD, behandles denne tilstanden.

Hvis du har rask hemolyse eller alvorlig anemi, kan det hende du trenger blodoverføring eller plasmautveksling. Men disse behandler faktisk ikke anemien din. De lindrer bare symptomene midlertidig.

Andre behandlinger inkluderer å unngå kalde temperaturer når det er mulig, spesielt på hodet, ansiktet og ekstremitetene. Forvarming av intravenøs (IV) væske anbefales også.

Hva er risikofaktorene for å utvikle CAD?

Risikofaktorer kan øke sjansen for å utvikle en sykdom. Å ha en eller flere risikofaktorer betyr ikke at du definitivt vil utvikle sykdommen. Det betyr at du har en høyere risiko.

Risikofaktorer for CAD kan omfatte:

• å være kvinne
• har en tilknyttet tilstand som tidligere er oppført
• lever i et kaldere klima

I følge en rapport fra 2020 som kategoriserte mennesker som menn og kvinner, er CAD nesten dobbelt så vanlig hos kvinner enn menn.

Hva er utsiktene for personer med CAD?

Utsiktene for personer med CAD kan variere mye. Det kan avhenge av ting som alvorlighetsgraden av sykdommen og symptomene dine, og om du har en underliggende tilstand.

Hvis en infeksjon eller ukjent tilstand forårsaker CAD, er utsiktene dine vanligvis gode til utmerket. Dette gjelder spesielt hvis du unngår unødvendig eksponering for kalde temperaturer.

Men hvis HIV eller visse typer kreft forårsaker CAD, er utsiktene vanligvis mindre gunstige. Dette er på grunn av egenskapene til de underliggende sykdommene.

CAD er en sjelden type anemi som kan forårsake betydelige symptomer, som fører til sykdom og svekket livskvalitet. Selv om det ikke er kreft, kan det være forårsaket av visse typer kreft, så vel som forskjellige andre forhold.

Din behandling og utsikter kan variere, avhengig av en rekke faktorer. Hvis du har CAD, snakk med legen din om behandlingsalternativene dine og trinnene du kan ta for å minimere symptomene.