Sapropterin-bruk, bivirkninger og advarsler

Sapropterin

Generisk navn: sapropterin [ SAP-roe-TER-in ]

Merkenavn: Kuvan
Doseringsformer: oralt pulver for rekonstituering (100 mg; 500 mg); oral tablett, løselig (100 mg)
Legemiddelklasse: Diverse metabolske stoffer

Hva er sapropterin?

Fenylketonuri (PKU) er en lidelse der kroppen ikke kan bryte ned fenylalanin. Forhøyede fenylalaninnivåer kan forårsake problemer med tenkning og atferd.

Sapropterin brukes til å senke blodnivået av fenylalanin hos personer med en viss type PKU.

Sapropterin kan også brukes til formål som ikke er oppført i denne medisinguiden.

Advarsler

Følg alle instruksjonene på medisinetiketten og pakken. Fortell alle helsepersonell om alle dine medisinske tilstander, allergier og alle medisiner du bruker.

Før du tar denne medisinen

Du bør ikke bruke sapropterin hvis du er allergisk mot det.

Fortell legen din dersom du noen gang har hatt:

• magesår eller blødning; eller

• liten eller ingen appetitt, eller hvis du er underernært.

Det er ikke kjent om sapropterin vil skade en ufødt baby. Fortell legen din dersom du er gravid eller planlegger å bli gravid.

Hvis du er gravid, kan navnet ditt være oppført i et graviditetsregister for å spore effekten av sapropterin på babyen.

Det er ikke kjent om sapropterin går over i morsmelk eller om det kan skade en ammende baby. Fortell legen din dersom du ammer.

Sapropterin er ikke godkjent for bruk av noen yngre enn 1 måned.

Hvordan skal jeg ta sapropterin?

Følg alle instruksjonene på reseptetiketten og les alle medisinveiledninger eller instruksjonsark. Legen din kan av og til endre dosen din. Bruk medisinen nøyaktig som anvist.

Les og følg nøye eventuelle bruksanvisninger som følger med medisinen din. Spør legen din eller apoteket hvis du ikke forstår disse instruksjonene.

Sapropterin kan føre til at fenylalaninnivået blir for lavt hos barn yngre enn 7 år som bruker dette legemidlet.

Eldre barn kan være i stand til å bruke sapropterin over lengre tid enn yngre barn. Følg legens doseringsinstruksjoner veldig nøye.

Ta medisinen med mat til samme tid hver dag.

Du kan svelge tabletten hel eller oppløse den i 4 til 8 gram vann eller eplejuice.

• Det vil ta noen minutter før tabletten er oppløst, og du kan se små biter i væsken. Disse bitene er trygge for deg å svelge.

• Rør blandingen og drikk alt innen 15 minutter etter at tabletten er oppløst.

• For å få hele dosen, tilsett litt mer vann i det samme glasset, virvl forsiktig og drikk med en gang.

• Du kan også knuse tabletten og blande den med en liten mengde myk mat som pudding eller eplemos.

Pulveret til mikstur må løses opp i 4 til 8 gram vann eller eplejuice.

• Hvis du gir denne medisinen til en baby som veier mindre enn 22 pund, kan du løse opp pulveret i så lite som 1 ts vann eller eplejuice. Gi deretter væsken til babyen ved hjelp av en oral doseringssprøyte. Hvis du ikke har en doseringssprøyte, spør apoteket om en.

• Rør blandingen og drikk alt innen 30 minutter etter at pulveret er oppløst.

• Du kan også blande pulveret med en liten mengde myk mat som pudding eller eplemos.

• Sørg for at pulveret er helt oppløst før du drikker eller spiser blandingen.

Sapropterindoser er basert på vekt (spesielt hos barn og tenåringer). Dosebehovet ditt kan endres hvis du går opp eller ned i vekt.

Du må kanskje følge en spesiell diett mens du bruker sapropterin. Følg alle instruksjonene fra legen din eller ernæringsfysiologen. Lær om maten du skal spise eller unngå for å kontrollere tilstanden din.

Mens du bruker sapropterin, kan det hende du trenger hyppige blodprøver.

Oppbevares ved romtemperatur unna fuktighet og varme. Hold flasken tett lukket når den ikke er i bruk.

Hva skjer hvis jeg glemmer en dose?

Ta medisinen så snart du kan, men hopp over den glemte dosen hvis det nesten er tid for neste dose. Ikke ta to doser på en dag.

Hva skjer hvis jeg overdoser?

Søk akutt legehjelp eller ring Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.

Hva bør jeg unngå mens jeg tar sapropterin?

Følg legens instruksjoner om eventuelle restriksjoner på mat, drikke eller aktivitet.

Bivirkninger av sapropterin

Få akutt medisinsk hjelp hvis du har tegn på en allergisk reaksjon: elveblest, utslett; hvesing, hoste, vanskelig å puste; kvalme, ørhet i hodet; rødming (varme, rødhet eller prikkende følelse); hevelse i ansiktet, leppene, tungen eller halsen.

Sapropterin kan forårsake alvorlige bivirkninger. Ring legen din med en gang hvis du har:

• atferdsendringer, anfall eller problemer med tale;

• tap av appetitt, problemer med å svelge, halssmerter, alvorlig ubehag eller smerte i magen, kvalme, oppkast;

• blodig eller tjæreaktig avføring, hoste opp blod eller oppkast som ser ut som kaffegrut; eller

• hyperaktiv oppførsel.

Vanlige bivirkninger av sapropterin kan omfatte:

• hodepine;

• diaré;

• oppkast; eller

• rennende eller tett nese, sår hals, hoste.

Dette er ikke en fullstendig liste over bivirkninger og andre kan forekomme. Ring legen din for medisinsk råd om bivirkninger. Du kan rapportere bivirkninger til FDA på 1-800-FDA-1088.

Sapropterin doseringsinformasjon

Vanlig voksendose for fenylketonuri:

Startdose: 10 til 20 mg/kg oralt en gang daglig
-Fenylalanin (Phe) nivåer i blodet bør måles etter 1 uke, og deretter med jevne mellomrom; dosen bør økes til 20 mg/kg/dag hvis Phe-nivåene i blodet ikke har sunket
Vedlikeholdsdose: Når responsen er etablert, bør dosen justeres innenfor området 5 til 20 mg/kg/dag i henhold til biokjemisk respons.

Ikke-respondere:
– Pasienter hvis fenylalaninnivåer ikke synker med behandling med 20 mg/kg/dag i 1 måned bør vurderes som ikke-reagerende og behandlingen bør seponeres.

Kommentarer:
-Dette stoffet bør brukes sammen med en fenylalanin-begrenset diett.
-Eksisterende protein- og Phe-inntak i kosten bør ikke endres i løpet av evalueringsperioden
-Responsen på behandlingen bestemmes av endring i blodets fenylalaninnivå.

Bruk: For å redusere fenylalaninnivået i blodet hos pasienter med hyperfenylalaninemi på grunn av tetrahydrobiopterin- (BH4-) responsiv fenylketonuri (PKU).

Vanlig pediatrisk dose for fenylketonuri:

1 måned til 6 år:
-Startdose: 10 mg/kg oralt en gang daglig

7 år eller eldre:
-Startdose: 10 til 20 mg/kg oralt en gang daglig

-Mål fenylalaninnivået i blodet etter 1 uke, og deretter med jevne mellomrom; dose bør økes til 20 mg/kg/dag hvis fenylalaninnivået i blodet ikke har sunket
Vedlikeholdsdose: Når responsen er etablert, bør dosen justeres innenfor området 5 til 20 mg/kg/dag i henhold til biokjemisk respons.

Ikke-respondere:
– Pasienter hvis fenylalaninnivåer ikke synker med behandling med 20 mg/kg/dag i 1 måned bør vurderes som ikke-reagerende og behandlingen bør seponeres.

Kommentarer:
-Dette stoffet bør brukes sammen med en fenylalanin-begrenset diett.
-Eksisterende protein- og Phe-inntak i kosten bør ikke endres i løpet av evalueringsperioden
-Responsen på behandlingen bestemmes av endring i blodets fenylalaninnivå.

Bruk: For å redusere fenylalaninnivået i blodet hos pasienter med hyperfenylalaninemi på grunn av tetrahydrobiopterin- (BH4-) responsiv fenylketonuri (PKU).

Hvilke andre legemidler vil påvirke sapropterin?

Fortell legen din om alle dine andre medisiner, spesielt:

• levodopa;

• metotreksat;

• kreftmedisin; eller

• medisin for å behandle impotens eller pulmonal arteriell hypertensjon – sildenafil (Viagra, Revatio), avanafil (Stendra), tadalafil (Adcirca, Cialis) vardenafil (Levitra, Staxyn).

Denne listen er ikke komplett. Andre legemidler kan påvirke sapropterin, inkludert reseptbelagte og reseptfrie medisiner, vitaminer og urteprodukter. Ikke alle mulige legemiddelinteraksjoner er oppført her.

Mer informasjon

Husk, oppbevar denne og alle andre medisiner utilgjengelig for barn, del aldri medisinene dine med andre, og bruk denne medisinen kun for indikasjonen som er foreskrevet.

Rådfør deg alltid med helsepersonell for å sikre at informasjonen som vises på denne siden gjelder dine personlige forhold.