Central Pontine Myelinolyse (CPM)

Sentral pontin myelinolyse (CPM) er en sjelden nevrologisk lidelse som påvirker hjernen. Det er mer vanlig hos voksne enn hos barn.

«Pontine» refererer til pons, en del av hjernestammen. «Myelinolyse» betyr at myelinet – belegget som beskytter nervecellene, inkludert pontine nervecellene – blir ødelagt.

Ødeleggelsen av myelin er vanligvis ikke spontan. CPM skjer vanligvis som et resultat av en annen sykdom eller medisinsk tilstand.

Lidelsen kan ikke kureres, men symptomene kan behandles.

CPM er en av de to typene av osmotisk demyeliniseringssyndrom (ODS). Den andre typen, kjent som ekstrapontin myelinose (EPM), oppstår når myelin ødelegges i områder av hjernen som ikke er i hjernestammen.

Rundt 10 prosent av personer med CPM har også EPM, ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS).

På den annen side forekommer EPM sjelden uten CPM.

Symptomer på sentral pontin myelinolyse

Symptomer på CPM involverer både fysisk bevegelse og kognitiv funksjon.

Skaden på myelinet ditt kan forårsake skade på hjernestammens nerver. Nerveskader forstyrrer kommunikasjonen mellom nervesystemet og musklene. Som et resultat kan du oppleve:

  • muskelsvakhet i ansikt, armer og ben

  • forsinkede eller dårlige reflekser og responser
  • senket tale og dårlig uttalelse
  • skjelvinger
  • svelgevansker
  • dårlig balanse

CPM kan også skade hjernecellene dine, noe som kan påvirke din mentale helse så vel som din fysiske helse.

Du kan oppleve forvirring eller hallusinasjoner, eller du kan se ut til å være i en delirisk tilstand. Noen mennesker opplever intellektuell svekkelse som følge av CPM.

Årsaker til og risikofaktorer for sentral pontin myelinolyse

Den vanligste årsaken til CPM er en rask økning i natriumnivået i blodet.

Natrium er et elektrolyttmineral som hjelper til med å regulere væskenivåene dine, og sørger for at cellene dine er godt hydrert.

CPM kan oppstå når natriumnivået i blodet øker kraftig og raskt. Eksperter er ikke helt klare på årsaken til denne skaden, men det innebærer den raske forskyvningen av vann i hjernecellene.

Personer som behandles for hyponatremi, eller lave natriumnivåer i blodet, har økt risiko for å utvikle CPM. Hyponatremi kan forårsake en rekke symptomer og tilstander, inkludert:

  • kvalme
  • oppkast
  • muskel kramper
  • anfall
  • koma

Behandling for lave natriumnivåer inkluderer intravenøs (IV) infusjon av en natriumoppløsning. Men hvis det administreres feil, kan det føre til at kroppens natriumnivå stiger for raskt.

Du er mer sannsynlig å utvikle CPM hvis hyponatremien din forblir ubehandlet i minst 2 dager.

Kronisk alkoholmisbruk, leversykdom og underernæring øker også risikoen for å utvikle CPM. Disse forholdene vil sannsynligvis forårsake endringer i natriumnivåene dine.

Diagnostisering av sentral pontin myelinolyse

For å hjelpe med å diagnostisere CPM, vil legen din ta blodprøver for å måle natriumnivåene dine.

En MR av hodet ditt kan vise skader på hjernestammen.

Du kan også ta en hjernestamme auditory evoked respons (BAER) test. Under denne testen vil legen feste elektroder til hodet og ørene.

Deretter spiller de en rekke klikk og andre lyder gjennom hodetelefoner. BAER måler din responstid og hjerneaktivitet når du hører hver lyd.

Behandling for sentral pontin myelinolyse

CPM er en alvorlig medisinsk tilstand og må behandles i nødstilfelle. Hvis du har symptomer som samsvarer med tilstanden, få medisinsk hjelp så snart som mulig.

Behandlingen er rettet mot å håndtere symptomene dine og kan omfatte:

  • væsker og medisiner for å trygt regulere natriumnivåene dine
  • fysioterapi for å forbedre balansen og beholde bevegelsesområdet
  • dopaminerge medisiner, som levodopa (Inbrija), for personer som utvikler Parkinson-lignende symptomer

Dopaminerge medisiner brukes til å:

  • øke dopamin
  • håndtere skjelvinger
  • håndtere problemer med tale eller svelging

Utsikter for sentral pontin myelinolyse

Personer med CPM kan se symptomene deres forbedres med passende behandling, men de kan fortsatt ha kroniske problemer med balanse, mobilitet og responstid.

Nerveskaden kan også bli kronisk og kan føre til permanent funksjonshemming. Noen mennesker vil trenge hjelp til å kle seg, spise seg selv og utføre andre rutineoppgaver.

I sjeldne tilfeller kan CPM føre til:

  • innelåst syndrom
  • koma
  • til og med døden

Locked-in syndrom er en tilstand der en person mister all mobilitet og muskelkontroll. Personer med innelåst syndrom kan bare bevege øynene.

CPM ble opprinnelig antatt å ha en dødelighet over 50 prosentmen tidlig diagnose har forbedret utsiktene.

Selv om noen mennesker fortsatt dør som følge av hjerneskaden påført, er mange mennesker med CPM i stand til å komme seg. Nyere forskning viser overlevelsesraten til rundt 94 prosent.

Mellom 25 og 40 prosent av mennesker blir friske uten å gjennomgå noen langvarige effekter.

Imidlertid vil de fleste som har kommet seg etter CPM fortsatt trenge litt pågående terapi og støttende behandling for å håndtere effektene på lang sikt.

Forebygging av sentral pontin myelinolyse

Å administrere natriumnivået i blodet kan bidra til å forhindre CPM. Hvis du har en tilstand som setter deg i fare for hyponatremi, sørg for at du er klar over tegn på lavt natriumnivå i blodet og hold deg på toppen av behandlingen.

Det anbefales også å holde seg hydrert på daglig basis. Det vil hjelpe kroppen din med å opprettholde væskebalansen og riktige natriumnivåer.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss