Hva er Marburg multippel sklerose?

Marburg-varianten av MS er en alvorlig og raskt progredierende form for MS. Symptomene utvikler seg vanligvis brått og forverres raskt.

Sammenlignet med andre former for MS er det mer sannsynlig at Marburg-varianten forårsaker plutselig oppstått forvirring eller endret bevissthet, noe som vanligvis får folk til å søke akutthjelp.

Andre symptomer kan omfatte:

• anfall
• hodepine

• synsproblemer (uskarphet, manglende evne til å fokusere, øyesmerter)

• taleproblemer (vansker med å danne ord eller manglende evne til å snakke)

• svakhet eller lammelse

• tap av følelse
• oppkast

Det er ingen enkelt test for å diagnostisere MS. I stedet kan en serie laboratorie- og bildestudier se etter tegn på MS og utelukke andre nevrologiske tilstander.

Marburg MS er svært sjelden, og legene dine må skille den fra andre tilstander som:

• hjerneinfeksjoner
• hjernesvulster
• andre demyeliniserende lidelser som Baló konsentrisk sklerose eller akutt disseminert encefalomyelitt

Leger vil begynne med å gjennomgå symptomene dine og utføre en fysisk og nevrologisk undersøkelse.

Hvis de mistenker MS, kan en kontrastforsterket hjerne-MR avdekke karakteristiske demyeliniserende lesjoner i hjernen og ryggmargen.

En analyse av spinal tap og cerebrospinalvæske (CSF) kan vise spesifikke antistoffer som er vanlige ved MS, kalt oligoklonale bånd (OCB). CSF-analyse kan også vise tegn på andre sykdommer, for eksempel infeksjoner.

Blodprøver kan bidra til å utelukke andre årsaker til symptomene dine, inkludert infeksjoner, mangler og andre autoimmune tilstander.

Leger kan også bestille elektroencefalogram (EEG) testing for å overvåke hjernebølgeaktivitet, spesielt hvis de mistenker anfall eller hvis bevisstheten din er endret.

Øyesymptomer og involvering av synsnerven er vanlig ved MS. Avhengig av symptomene dine, kan leger vurdere synsnervene dine og sjekke visuelle fremkalte potensialer for å se hjernebølgene produsert av visse typer visuelle stimuli.

I svært sjeldne tilfeller kan det hende at leger må utføre en hjernebiopsi for å bekrefte diagnosen.

Det er for tiden ingen kjent kur for Marburg MS.

Fordi de første symptomene er alvorlige og kan forverres raskt, krever personer med Marburg MS vanligvis sykehusinnleggelse under den diagnostiske prosessen. Så snart som mulig vil legene sette i gang aggressiv behandling på sykehuset.

Behandling for Marburg MS kan omfatte:

• kortikosteroider og immundempende midler for å roe ned immunsystemet

• plasmaferese for å filtrere nerveskadelige autoantistoffer og inflammatoriske forbindelser fra blodet

• intravenøs immunglobulin (IVIg) infusjoner for å hjelpe til med å nøytralisere gjenværende autoantistoffer

• interferon beta-infusjoner for å redusere betennelse og påvirke immunsystemet ditt
• medisiner mot anfall

Nylige kasusrapporter har beskrevet vellykket aggressiv behandling av Marburg MS ved bruk av infusjoner av kjemoterapeutiske legemidler (mitoksantroncyklofosfamid) og monoklonale antistoffer (alemtuzumab, ocrelizumab).

Etter hvert som symptomene stabiliserer seg, kan leger også anbefale fysisk eller ergoterapi og behandling for tilknyttede tilstander, som depresjon, spastisitet eller blæredysfunksjon.

Marburg-varianten er en svært uvanlig form for MS som raskt kan være dødelig. Historisk sett har forventet levealder etter diagnosen Marburg MS vært uker til måneder på grunn av progressive, uopphørlige nevrologiske symptomer.

MS-behandlingen fortsetter imidlertid å utvikle seg.

Selv om Marburg-varianten er ekstremt sjelden, tyder nylige kasusrapporter på at noen mennesker som får rask, intensiv behandling kan forbli stabile i opptil 3 år. En artikkel fra 2021 beskrev vellykket stabilisering og en nesten full utvinning av Marburg MS. En annen 2022 saksrapport beskrevet fullstendig sykdomsremisjon ved 6 måneder.

Som i andre typer MS, er den nøyaktige årsaken til Marburg MS ukjent.

Leger mistenker at en blanding av genetiske og miljømessige risikofaktorer kombineres for å utløse immunsystemet ditt, som deretter feilaktig begynner å angripe myelinet som utgjør nerveskjedene dine. Til syvende og sist skader og forårsaker denne autoimmune prosessen nervecellene og fibrene dine.

Hvite blodceller kalt T-celler medierer i utgangspunktet immunsystemets respons og betennelse. Men andre typer celler og forbindelser blir også involvert i prosessen med nervesystembetennelse og sklerose.

Den alvorlige og raskt progressive karakteren til symptomene på Marburg MS skyldes både den ekstreme betennelsen og den utbredte naturen til MS-lesjonene på kritiske steder som hjernestammen din.

Legene er ikke sikre på den nøyaktige kombinasjonen av risikofaktorer som provoserer MS, og heller ikke hva som får den autoimmune prosessen til å utløse så intenst i Marburg-varianten.

Vi vet at Marburg-varianten er ganske sjelden og rammer hovedsakelig unge voksne.

Flere risikofaktorer for MS inkluderer:

• kjønn tildelt kvinne ved fødselen
• Europeisk avstamning
• førstegrads familiehistorie med MS
• genetiske risikofaktorer og mutasjoner (sannsynligvis flere forskjellige geneffekter kombinert)
• visse infeksjoner, som Epstein-Barr-virus og Mycoplasma pneumoniae
• Sigarett røyking
• fedme
• mangel på sollys og opphold lenger fra ekvator

MS er en autoimmun demyeliniserende sykdom i hjernen og ryggmargen. Selv om MS kan forårsake betydelige symptomer og funksjonshemming i alle dens former, er Marburg-varianten den sjeldneste og mest alvorlige formen av sykdommen.

Marburg MS oppstår vanligvis hos unge voksne. Ved Marburg MS kan alvorlige nevrologiske symptomer som forvirring og lammelse oppstå plutselig og utvikle seg raskt.

Tidligere har Marburg MS vært jevnt og raskt dødelig. Men lovende fremskritt innen MS-terapi har forbedret overlevelse, oppnåelse av sykdomsstabilitet og sjansene for remisjon med aggressiv behandling.