Ehlers-Danlos syndrom (EDS) er en gruppe genetiske lidelser som forårsaker defekter i proteinet kollagen. Kollagen er et tøft protein som gir struktur til bindevevet, huden og mange andre vev. Det er
EDS antas å påvirke mellom 1 av 2500 og 1 av 5000 mennesker. Det er delt inn i
Noen
Mer forskning er nødvendig for å avgjøre om personer med EDS utvikler helvetesild oftere enn personer uten EDS.
Fortsett å lese for å lære mer om den potensielle sammenhengen mellom EDS og helvetesild og mellom EDS og andre komplikasjoner.
Forbindelsen mellom EDS og helvetesild
På dette tidspunktet er det ikke klart om personer med EDS utvikler helvetesild oftere eller i yngre aldre enn folk i befolkningen generelt.
Helvetesild påvirker ca
Noen kasusstudier antyder en potensiell sammenheng mellom hypermobil EDS, allergier og immunsvikt. Hypermobil EDS regnes ofte som den minst alvorlige formen av tilstanden. Det er preget av ledd som strekker seg lenger enn vanlig og hyperelastisk hud.
Det er mulig at gjeldende bevis er det
I en
- herpes zoster
-
mellomørebetennelse (ørebetennelse)
- blæreinfeksjoner
- nyreinfeksjoner
- lungebetennelse
- empyem
I teorien kan faktorer som dårlig sårheling og blodkardysfunksjon hos personer med EDS undertrykke immunfunksjonen, noe som kan føre til reaktivering av herpes zoster-viruset.
Følgende
- personer med kreft, spesielt leukemi og lymfom
- mennesker med HIV
- personer som har fått benmarg eller solide organtransplantasjoner
- personer som tar immundempende medisiner som kjemoterapi eller steroider
Andre risikoer for Ehlers-Danlos syndrom
Alvorlighetsgraden av EDS varierer fra person til person og til og med blant personer med samme type EDS. Her er noen av helsekomplikasjonene noen mennesker med EDS opplever.
Brudd på blodkar eller organ
Blodkarruptur og organruptur er de to komplikasjonene som
Vaskulære og organrupturer er mest vanlig i de vaskulære og kyfoskoliotiske subtypene av EDS. Vaskulær ruptur kan oppstå hvor som helst, men skjer oftest i brystet eller magen. Organruptur forekommer oftest i:
- livmor
- sigmoid kolon
- milt
- lever
Komplikasjoner under fødsel
Bindevevsavvik kan øke risikoen for komplikasjoner under fødsel. For eksempel kan skjør hud øke risikoen for alvorlige blødninger. Alvorlige vaginale eller perineale rupturer kan også være mer vanlig.
Kirurgiske komplikasjoner
Personer med EDS er på en
Hypermobilitetsproblemer
Hypermobil EDS regnes generelt som en mild form for tilstanden. Personer med hypermobil EDS kan utvikle mange muskel- og skjelettproblemer, for eksempel:
- hypermobile ledd
- hyppige leddluksasjoner
- degenerativ leddsykdom
- kronisk smerte
Når bør du oppsøke lege hvis du har blitt diagnostisert med EDS?
EDS har ingen kur, men en lege kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og forhindre komplikasjoner. Det er viktig å besøke legen din regelmessig for å overvåke symptomene dine og gi uttrykk for eventuelle bekymringer du har.
Levetiden til personer med de hypermobile og klassiske undertypene av EDS påvirkes vanligvis ikke av tilstanden, men noen typer EDS – som de vaskulære og kyphoscoliotic subtypene – presenterer ytterligere utfordringer som krever nøye overvåking.
Personer med vaskulær EDS vil sannsynligvis oppleve en større vaskulær komplikasjon ved
Medisinsk nødsituasjon
Plutselig skarp smerte hos personer med EDS eller mistenkt EDS krever legehjelp. Ring 911 eller ditt lokale nødnummer eller gå til nærmeste legevakt hvis du har plutselige skarpe smerter eller plutselig innsettende kortpustethet, som er et symptom på en kollapset lunge.
Ofte stilte spørsmål
Her er noen vanlige spørsmål folk har om EDS.
Svekker EDS immunforsvaret ditt?
Hud- og blodkarkomplikasjoner av EDS kan disponere deg for problemer med sårheling. Dette kan gjøre deg mer sannsynlig å utvikle hudinfeksjoner.
Gir EDS utslett eller andre hudproblemer?
De fleste komplikasjoner av EDS påvirker hud, muskler, bein og blodårer. Personer med EDS har ofte hud beskrevet som fløyelsmyk. Huden kan være skjør, og sår kan gro sakte. Arr kan være tynne og misfargede og kan strekke seg over tid.
Utslett er mindre vanlig, men kan potensielt være en
Kan EDS forårsake nerveskade?
Liten nerve nevropati, eller skade på de små nervefibrene i huden din, er en
Hvilke andre forhold er forbundet med EDS?
Søvnforstyrrelser og obstruktiv søvnapné er assosiert med EDS. Foreningen antas å være forårsaket av
Ta bort
EDS er en gruppe tilstander forårsaket av defekter i proteinet kollagen. Det er ikke klart om personer med EDS har økt risiko for å utvikle helvetesild. Noen studier tyder på at EDS potensielt kan svekke immunforsvaret ditt, noe som teoretisk sett kan gjøre deg mer sannsynlig å utvikle helvetesild.
Hvis du har EDS, er det viktig å besøke legen din regelmessig for å overvåke symptomene dine.
Discussion about this post