Forbindelsen mellom Ehlers-Danlos syndrom og helvetesild

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) er en gruppe genetiske lidelser som forårsaker defekter i proteinet kollagen. Kollagen er et tøft protein som gir struktur til bindevevet, huden og mange andre vev. Det er mest vanlig protein i menneskekroppen.

EDS antas å påvirke mellom 1 av 2500 og 1 av 5000 mennesker. Det er delt inn i 13 undertyper i henhold til dets tegn og symptomer.

Noen studier antyder en potensiell sammenheng mellom EDS og immunsvikt, selv om sammenhengen ikke er sikker. Immunsvikt er en risikofaktor for helvetesild. Helvetesild er en tilstand som skyldes en reaktivering av herpes zoster, viruset som forårsaker vannkopper.

Mer forskning er nødvendig for å avgjøre om personer med EDS utvikler helvetesild oftere enn personer uten EDS.

Fortsett å lese for å lære mer om den potensielle sammenhengen mellom EDS og helvetesild og mellom EDS og andre komplikasjoner.

Forbindelsen mellom EDS og helvetesild

På dette tidspunktet er det ikke klart om personer med EDS utvikler helvetesild oftere eller i yngre aldre enn folk i befolkningen generelt.

Helvetesild påvirker ca 1 av 3 personer og blir mer vanlig med alderen. Det er forårsaket av en reaktivering av viruset som forårsaker vannkopper, som kalles herpes zoster. Dette viruset kan ligge i dvale i nervesystemet ditt i flere tiår.

Noen kasusstudier antyder en potensiell sammenheng mellom hypermobil EDS, allergier og immunsvikt. Hypermobil EDS regnes ofte som den minst alvorlige formen av tilstanden. Det er preget av ledd som strekker seg lenger enn vanlig og hyperelastisk hud.

Det er mulig at gjeldende bevis er det tilfeldig. Mer forskning er nødvendig for å forstå om det virkelig er en kobling.

I en 2016 studie, undersøkte forskere egenskapene til periodontal EDS, en type EDS som forårsaker for tidlig tap av tenner og leddhypermobilitet. Blant 94 personer i 17 familier hadde 40 % tilbakevendende infeksjoner, for eksempel:

  • herpes zoster
  • mellomørebetennelse (ørebetennelse)

  • blæreinfeksjoner
  • nyreinfeksjoner
  • lungebetennelse
  • empyem

I teorien kan faktorer som dårlig sårheling og blodkardysfunksjon hos personer med EDS undertrykke immunfunksjonen, noe som kan føre til reaktivering av herpes zoster-viruset.

Følgende grupper av mennesker med nedsatt immunforsvar er kjent for å utvikle helvetesild oftere enn den generelle befolkningen:

  • personer med kreft, spesielt leukemi og lymfom
  • mennesker med HIV
  • personer som har fått benmarg eller solide organtransplantasjoner
  • personer som tar immundempende medisiner som kjemoterapi eller steroider

Andre risikoer for Ehlers-Danlos syndrom

Alvorlighetsgraden av EDS varierer fra person til person og til og med blant personer med samme type EDS. Her er noen av helsekomplikasjonene noen mennesker med EDS opplever.

Brudd på blodkar eller organ

Blodkarruptur og organruptur er de to komplikasjonene som oftest føre til døden hos personer med EDS.

Vaskulære og organrupturer er mest vanlig i de vaskulære og kyfoskoliotiske subtypene av EDS. Vaskulær ruptur kan oppstå hvor som helst, men skjer oftest i brystet eller magen. Organruptur forekommer oftest i:

  • livmor
  • sigmoid kolon
  • milt
  • lever

Komplikasjoner under fødsel

Bindevevsavvik kan øke risikoen for komplikasjoner under fødsel. For eksempel kan skjør hud øke risikoen for alvorlige blødninger. Alvorlige vaginale eller perineale rupturer kan også være mer vanlig.

Kirurgiske komplikasjoner

Personer med EDS er på en økt risiko av komplikasjoner under operasjonen som følge av faktorer som skjøre blodårer og kompromittert sårtilheling.

Hypermobilitetsproblemer

Hypermobil EDS regnes generelt som en mild form for tilstanden. Personer med hypermobil EDS kan utvikle mange muskel- og skjelettproblemer, for eksempel:

  • hypermobile ledd
  • hyppige leddluksasjoner
  • degenerativ leddsykdom
  • kronisk smerte

Når bør du oppsøke lege hvis du har blitt diagnostisert med EDS?

EDS har ingen kur, men en lege kan hjelpe deg med å håndtere symptomene dine og forhindre komplikasjoner. Det er viktig å besøke legen din regelmessig for å overvåke symptomene dine og gi uttrykk for eventuelle bekymringer du har.

Levetiden til personer med de hypermobile og klassiske undertypene av EDS påvirkes vanligvis ikke av tilstanden, men noen typer EDS – som de vaskulære og kyphoscoliotic subtypene – presenterer ytterligere utfordringer som krever nøye overvåking.

Personer med vaskulær EDS vil sannsynligvis oppleve en større vaskulær komplikasjon ved alder 40.

Medisinsk nødsituasjon

Plutselig skarp smerte hos personer med EDS eller mistenkt EDS krever legehjelp. Ring 911 eller ditt lokale nødnummer eller gå til nærmeste legevakt hvis du har plutselige skarpe smerter eller plutselig innsettende kortpustethet, som er et symptom på en kollapset lunge.

Ofte stilte spørsmål

Her er noen vanlige spørsmål folk har om EDS.

Svekker EDS immunforsvaret ditt?

Hud- og blodkarkomplikasjoner av EDS kan disponere deg for problemer med sårheling. Dette kan gjøre deg mer sannsynlig å utvikle hudinfeksjoner.

Gir EDS utslett eller andre hudproblemer?

De fleste komplikasjoner av EDS påvirker hud, muskler, bein og blodårer. Personer med EDS har ofte hud beskrevet som fløyelsmyk. Huden kan være skjør, og sår kan gro sakte. Arr kan være tynne og misfargede og kan strekke seg over tid.

Utslett er mindre vanlig, men kan potensielt være en symptom av noen typer EDS.

Kan EDS forårsake nerveskade?

Liten nerve nevropati, eller skade på de små nervefibrene i huden din, er en fellestrekk av EDS. Det kan forårsake prikking eller svie i føttene eller hendene og redusert følsomhet for smerte og varme.

Hvilke andre forhold er forbundet med EDS?

Søvnforstyrrelser og obstruktiv søvnapné er assosiert med EDS. Foreningen antas å være forårsaket av abnormiteter i bløtvev i ansiktet. Gjentatte leddskader kan forårsake tidlig debuterende artrose og mange andre ortopediske tilstander.

Ta bort

EDS er en gruppe tilstander forårsaket av defekter i proteinet kollagen. Det er ikke klart om personer med EDS har økt risiko for å utvikle helvetesild. Noen studier tyder på at EDS potensielt kan svekke immunforsvaret ditt, noe som teoretisk sett kan gjøre deg mer sannsynlig å utvikle helvetesild.

Hvis du har EDS, er det viktig å besøke legen din regelmessig for å overvåke symptomene dine.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss