Både hemofili og trombocytopeni kan påvirke blodets evne til å koagulere, noe som fører til overflødig blødning i og utenfor kroppen. De kan forårsake lignende symptomer, men de har forskjellige årsaker og behandlinger.
Blodkoagulering bidrar til å senke blødning etter en skade. Når denne prosessen ikke fortsetter som den skal, kan det føre til overflødig blødning når blodårene er skadet.
Hemofili og trombocytopeni er to tilstander som kan føre til at du blør lettere enn vanlig. Men det er også mange viktige forskjeller mellom dem. Fortsett å lese for å lære mer.
Er hemofili og trombocytopeni like eller forskjellige?
Hemofili og trombocytopeni er to forskjellige tilstander. Men hver av dem påvirker blodets evne til å koagulere ordentlig.
Personer med hemofili har lave nivåer av spesifikke koagulasjonsfaktorer i blodet. Koagulasjonsfaktorer er proteiner som fungerer sammen med blodplater for å hjelpe blodets evne til å koagulere.
Trombocytopeni er når du har et lavt antall blodplater, som er små blodceller som klumper seg sammen for å danne blodpropp etter en skade. Trombocytopeni vil oppstå når blodplatetallet faller under
Hvordan påvirker begge tilstandene antall blodplater og koagulering?
Hemofili og trombocytopeni påvirker hver blodpropp på forskjellige måter.
Hemofili
Med hemofili har du lave nivåer av koagulasjonsfaktorer. De er vanligvis inaktive i blodet, men signalering fra blodplater etter en skade kan aktivere dem.
Fordi personer med hemofili har lave nivåer av koagulasjonsfaktorer, koagulerer blodet deres saktere. Dette kan føre til overflødig blødning, både på innsiden og utsiden av kroppen.
De to vanlige typene hemofili er:
-
hemofili A, som er forårsaket av lave nivåer av koagulasjonsfaktor VIII
-
hemofili B, som er forårsaket av lave nivåer av koagulasjonsfaktor IX
Trombocytopeni
Trombocytopeni oppstår når antall blodplater i blodet ditt er for lavt. Blodplater er en liten type blodceller som er laget av større celler i benmargen din.
Når du får en skade, klumper mange blodplater seg sammen og danner en blodpropp. De signaliserer også å aktivere koagulasjonsfaktorer.
I likhet med hemofili, hvis du har trombocytopeni, vil blodet ditt ikke koagulere så raskt etter en skade. Dette kan føre til mer blødning i eller utenfor kroppen.
Kan det ene forårsake det andre?
Hemofili forårsaker ikke trombocytopeni, og trombocytopeni fører heller ikke til hemofili. Men i sjeldne tilfeller kan begge forekomme sammen, som vi skal diskutere senere.
I følge a
Hva forårsaker hemofili?
Hemofili er vanligvis en arvelig tilstand. Det arves på en autosomal recessiv måte. Dette betyr at du trenger to kopier av et defekt gen – en fra moren din og en fra faren din – for å ha hemofili.
Hva forårsaker trombocytopeni?
Trombocytopeni kan ha mange årsaker. Noen få eksempler inkluderer:
- arvelige tilstander som påvirker blodplatefunksjonen
- autoimmune tilstander
- kreft, spesielt de som påvirker benmargen
- leversykdom
- infeksjoner
- legemiddelreaksjoner eller bivirkninger
- næringsmangel, slik som vitamin B12 og folat
Hvilke symptomer er like, og hvilke er forskjellige?
| Symptomer | Hemofili | Trombocytopeni |
|---|---|---|
| overflødig blødning | X | X |
| leddblødninger | X | |
| forstørret lever eller milt | X | |
|
flekker under huden (rød, brun, lilla) |
X | |
| lett blåmerker | X | X |
| hyppige neseblødninger | X | X |
| blødende tannkjøtt | X | X |
| blod i urin og avføring | X | X |
| kraftige menstruasjonseffekter | X | X |
| blodopphopning i bløtvev | X | X |
Hvilken type blødningsforstyrrelse er trombocytopeni?
Trombocytopeni er en blodplateforstyrrelse. Blodplateforstyrrelser oppstår når blodplateantallet er for høyt eller for lavt.
Tilstander som kalles trombocytemi og trombocytose kan forårsake et høyt antall blodplater. Dette kan føre til høyere risiko for alvorlige blodpropp. Disse blodproppene kan også bruke opp tilgjengelige blodplater, noe som i noen tilfeller fører til økt blødning.
Noen spesifikke undertyper av trombocytopeni inkluderer:
- Immun trombocytopeni (ITP): ITP er en autoimmun tilstand der immunsystemet ditt feilaktig angriper og ødelegger blodplater.
- Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP): TTP oppstår når det dannes blodpropper i små blodårer. Dette bruker opp blodplater som ellers kunne blitt brukt til å stoppe blødninger etter en skade.
Hvordan behandles hemofili og trombocytopeni?
Det finnes ulike behandlinger for hemofili og trombocytopeni.
Behandling for hemofili
Behandling med hemofili inkluderer å erstatte de manglende koagulasjonsfaktorene. Dette gjøres vanligvis for å stoppe en blødningsepisode eller for å begrense blødning før en medisinsk prosedyre.
Personer med alvorlig hemofili kan trenge å erstatte koagulasjonsfaktorer profylaktisk for å forhindre en potensielt livstruende blødningshendelse. Dette kan gjøres enten hjemme eller på et medisinsk anlegg.
Leger kan foreskrive medisiner for å behandle hemofili. Medisiner er oftere foreskrevet for mild hemofili, og de inkluderer desmopressin og tranexamsyre.
Behandling for trombocytopeni
Mild trombocytopeni krever kanskje ingen behandling. Generelt foreslår leger behandling for trombocytopeni basert på dens underliggende årsak.
For eksempel foreskriver leger steroider og intravenøst immunglobulin (IVIG) for ITP. De kan også foreskrive immunsuppressive legemidler eller andre legemidler som bidrar til å øke antall blodplater.
Ved alvorlig trombocytopeni kan en blodplatetransfusjon være nødvendig. Fjerning av milten kan også hjelpe noen mennesker med trombocytopeni.
Kan de behandles samtidig?
Det er sjelden at hemofili og trombocytopeni oppstår sammen. Men det er bevis på at dette skjer i eldre saksrapporter fra
Siden hemofili og trombocytopeni oppstår på grunn av forskjellige mekanismer, kan de behandles samtidig.
For eksempel beskriver en eldre kasusrapport fra 2002 et barn med både mild hemofili og ITP. Barnet fikk vasopressin (som virker på samme måte som desmopressin) for å behandle hemofilien. IVIG ble brukt til å behandle ITP.
Hemofili og trombocytopeni er tilstander som kan forårsake overflødig blødning. Hemofili oppstår på grunn av lave nivåer av visse koagulasjonsfaktorer, mens trombocytopeni oppstår på grunn av lave blodplatenivåer.
Behandlinger for begge disse tilstandene er forskjellige. Selv om det er mulig å ha hemofili og trombocytopeni sammen, er denne situasjonen sjelden. Hvis dette skjer, kan begge forholdene generelt behandles samtidig.
Discussion about this post