Hva er et anaplastisk ependymom?

Anaplastisk ependymom er en sjelden, raskt voksende svulst i hjernen eller ryggmargen. Det er mest vanlig hos små barn og har en tendens til å ha et dårlig syn. Rask diagnose og behandling er viktig.

Et ependymom er en type svulst i sentralnervesystemet (CNS) som vokser fra ependymale celler i hjernen eller ryggmargen. Begrepet «anaplastisk» beskriver raskt voksende celler som har en uvanlig form. Ependymale celler er cellene som kler de væskefylte områdene i CNS.

Selv om anaplastisk ependymom kan påvirke alle i alle aldre, er det mest vanlig hos babyer og småbarn under 4 år. Blant denne aldersgruppen er svulster vanligvis lokalisert i hjernen. Blant voksne med anaplastisk ependymom er svulster oftere funnet i ryggmargen.

Denne artikkelen gjennomgår symptomer, diagnose og behandling for denne typen kreft.

Ependymoma karakterer

Leger klassifiserer ependymomer som klasse 1, 2 eller 3.

Grad 1 og 2 ependymomer er lavgradige svulster, noe som betyr at de vokser sakte.

Anaplastiske ependymomer er grad 3, noe som betyr at de vokser raskt og ofte har dårligere utsikter.

Var dette til hjelp?

Hva er symptomene på anaplastisk ependymom?

Symptomer på anaplastisk ependymom varierer i henhold til en persons alder og størrelsen og plasseringen av svulsten.

Blant spedbarn kan noen tegn inkludere:

  • søvnvansker
  • unnlatelse av å trives
  • masete
  • svulmende fontanell
  • uvanlig stort hode
  • oppkast

Blant barn og voksne kan noen tegn omfatte:

  • problemer med å snakke
  • føler seg sliten
  • føler seg uvel
  • hodepine
  • inkontinens
  • irritabilitet
  • smerter i nakke, skuldre eller øvre del av ryggen
  • dårlig balanse
  • dårlig koordinasjon
  • anfall
  • synsproblemer
  • svakhet i armer eller ben

Når bør man kontakte lege

Symptomene på anaplastisk ependymom er ikke spesifikke for denne typen svulster. En rekke andre sykdommer kan forårsake dem. Mange av disse forholdene er ikke alvorlige.

Likevel er det en god idé å kontakte en helsepersonell hvis du har helseproblemer, spesielt hvis du har et spedbarn eller et lite barn med uforklarlige symptomer.

En familielege eller barnelege kan hjelpe med å avgjøre om ytterligere testing er nødvendig.

Var dette til hjelp?

Hvordan diagnostiserer leger anaplastisk ependymom?

Leger bruker vanligvis hjerneskanninger, inkludert magnetisk resonansavbildning (MRI) og computertomografi (CT), for å diagnostisere anaplastiske ependymomsvulster. Personer med anaplastisk ependymom trenger vanligvis en hel ryggmargs-MR, da svulsten kan involvere områder i hjernen og ryggmargen.

Etter en hjerneskanning, kan legen din foreslå en lumbalpunksjon, også kjent som en spinal tap, for å teste deg eller barnets cerebrospinalvæske for kreftceller.

Til slutt bruker leger ofte kirurgi for å bekrefte en anaplastisk ependymomdiagnose. En hjernekirurg vil trekke ut noe eller hele svulsten, og en hjernekreftspesialist vil undersøke vevet for å se om det er anaplastisk ependymom.

Hva er behandlingen for anaplastisk ependymom?

Den vanligste behandlingen for anaplastisk ependymom er en kraniotomi, en type hjernekirurgi.

Før eller etter operasjonen kan en lege anbefale strålebehandling, kjemoterapi eller begge deler. Behandlingene kan bidra til å krympe svulsten før operasjonen eller ødelegge tumorceller som ikke er fjernet under operasjonen.

Det er fare for langtidsbivirkninger for barn på grunn av stråling, så en lege kan anbefale å begrense stråledosen.

Noen mennesker kan trenge ytterligere behandlinger for å hjelpe med symptomer som væskeansamling, smerte og anfall.

Hva er utsiktene for personer med anaplastisk ependymom?

Anaplastisk ependymom er en aggressiv kreft som krever rask behandling for å minimere komplikasjoner. Det har en tendens til å ha en lavere overlevelse enn andre typer ependymale svulster.

I følge a 2020 studie som analyserte overlevelsesdata fra 2000 til 2016 i USA, avhenger utsiktene for personer med anaplastisk ependymom av:

  • Alder: Barn under 14 år kan ha en mer gunstig utsikt enn voksne for denne typen svulster, men andre forskning tyder på at det motsatte er sant.
  • Omfang av operasjon: Utsiktene er mer gunstige når en kirurg kan fjerne svulsten fullstendig.
  • Svulstplassering: Ryggmargssvulster er knyttet til høyere sjanser for overlevelse enn hjernesvulster, spesielt de i den øvre (supratentoriale) regionen.
  • Løp: Afroamerikanere hadde lavere overlevelse enn hvite mennesker, sannsynligvis på grunn av raseforskjeller i helsevesenet.
  • Residiv av tumor: Når ependymoma kommer tilbake etter behandling, er langtidsutsiktene generelt dårlige.

Hva er forventet levealder for noen med anaplastisk ependymom?

I følge a 2017 studieom lag en tredjedel av barn med anaplastisk ependymom lever i 10 år eller mer etter diagnosen.

Den 5-årige relative overlevelsesraten for voksne med noen form for ependymom varierer fra 87–92 %ifølge American Cancer Society, selv om anaplastiske ependymomer har en tendens til å ha dårligere utsikter.

Rask diagnose og behandling og regelmessig oppfølging kan bidra til å forbedre utsiktene dine med anaplastisk ependymom.

Var dette til hjelp?

Hva forårsaker anaplastisk ependymom?

Det er ikke klart hva som forårsaker anaplastisk ependymom.

Forfatterne av a 2023 anmeldelse sitere studier som knytter ependymoma-svulster til spesifikke genetiske mutasjoner. Disse mutasjonene får celler til å formere seg og spre seg raskt.

Generelt er det imidlertid nødvendig med mer forskning for å forstå hva som forårsaker denne typen CNS-svulst.

Hva er risikofaktorene for anaplastisk ependymom?

Selv om anaplastisk ependymom kan påvirke alle i alle aldre, er det mest vanlig hos barn under 4 år.

Det er likevel sjeldent. I USA er det bare 0,43 tilfeller for hver 100 000 barn under 4 år.

Andre faktorer assosiert med en litt økt risiko for anaplastiske ependymomsvulster inkluderer:

  • har kromosom 22-avvik
  • har familiær adenomatøs polypose
  • har nevrofibromatose type 2 (NF2)

Ofte stilte spørsmål

Fortsett å lese for svar på vanlige spørsmål om anaplastisk ependymom.

Hva er overlevelsesraten for pediatrisk anaplastisk ependymom?

I en 2017 studie57 % av barna med anaplastisk ependymom var fortsatt i live 5 år etter diagnosen, og 35 % var i live etter 10 år.

Hvor vanlig er anaplastisk ependymom hos voksne?

Anaplastisk ependymom er svært sjelden blant voksne. I følge a 2020 studiefikk bare 948 personer over 15 år en anaplastisk ependymomdiagnose mellom 2000 og 2016 i USA.

Forfatterne av a 2018 studie rapporterer at ependymale svulster utgjør 1,7 % av alle CNS-svulster hos mennesker i alle aldre.

Hva betyr anaplastisk ependymom med ZFTA?

Ependymale svulster er kategorisert i henhold til deres plassering og molekylære egenskaper. Anaplastisk ependymom med ZFTA refererer til svulster i den supratentoriale regionen av hjernen som også viser ZFTA-genuregelmessigheter.

Er anaplastisk ependymom helbredelig?

Anaplastisk ependymom kan kureres, men vanligvis bare når kirurgi kan fjerne svulsten fullstendig. Men selv med fullstendig fjerning kan det oppstå igjen.

Anaplastisk ependymom er en type CNS-svulst som oftest rammer små barn. Det er sjeldent, med bare noen få hundre mennesker i USA som får en diagnose hvert år.

Symptomene på anaplastisk ependymom kan ligne på flere andre tilstander, så det er viktig å oppsøke lege for å lære mer.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss