Hva er toksisk epidermal nekrolyse (TEN)?

Fører til

Fordi TEN er så sjelden, er det ikke fullt ut forstått. Det er vanligvis forårsaket av en unormal reaksjon på medisiner. Noen ganger er det vanskelig å identifisere den underliggende årsaken til TEN.

Medisinering

Den vanligste årsaken til TEN er en unormal reaksjon på medisiner. Det er også kjent som en farlig type narkotikautslett, og er ansvarlig for opptil 95 prosent av TEN tilfeller.

Ofte dannes tilstanden i løpet av de første 8 ukene etter å ha tatt stoffet.

Følgende medisiner er oftest assosiert med TEN:

• krampestillende midler
• oxicams (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler)
• sulfonamid antibiotika
• allopurinol (for gikt og forebygging av nyrestein)
• nevirapin (anti-HIV legemiddel)

Infeksjoner

I svært sjeldne tilfeller er en TEN-lignende sykdom knyttet til en infeksjon av en bakterie kjent som Mycoplasma pneumoniae, som forårsaker en luftveisinfeksjon.

Symptomer

Symptomene på TEN er forskjellige for hver person. I de tidlige stadiene forårsaker det vanligvis influensalignende symptomer. Dette kan inkludere:

• feber
• Smerter i kroppen
• røde, stikkende øyne
• problemer med å svelge
• rennende nese
• hoste
• sår hals

Etter 1 til 3 dager flasser huden med eller uten blemmer. Disse symptomene kan utvikle seg innen flere timer eller dager.

Andre symptomer inkluderer:

• røde, rosa eller lilla flekker
• smertefull hud
• store, rå hudområder (erosjoner)
• symptomer som sprer seg til øyne, munn og kjønnsorganer

Visuelle eksempler

Det primære symptomet på TEN er smertefull peeling av huden. Etter hvert som tilstanden utvikler seg, sprer peelingen seg raskt over hele kroppen.

Nedenfor er visuelle eksempler på TEN.

Forbindelse med Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnson syndrom (SJS), som TEN, er en alvorlig hudlidelse forårsaket av et medikament eller, sjelden, forbundet med en infeksjon. De to tilstandene er på samme spektrum av sykdom og varierer basert på mengden hud som er involvert.

SJS er mindre alvorlig. For eksempel, i SJS er mindre enn 10 prosent av kroppen påvirket av hudavskalling. I TEN er mer enn 30 prosent berørt.

SJS er imidlertid fortsatt en alvorlig tilstand. Det krever også øyeblikkelig legehjelp.

SJS og TEN overlapper ofte, så tilstandene blir noen ganger referert til som Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse, eller SJS/TEN.

Risikofaktorer

Selv om alle som tar medisiner kan utvikle TEN, har noen mennesker en høyere risiko.

Mulige risikofaktorer inkluderer:

• Høyere alder. TEN kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mer sannsynlig at det påvirker eldre voksne.
• Kjønn. Kvinner kan ha høyere risiko for TEN.
• Svekket immunforsvar. Personer med et svekket immunsystem er mer sannsynlig å utvikle TEN. Dette kan oppstå på grunn av tilstander som kreft eller HIV.
• AIDS. SJS og TEN er 1000 ganger mer vanlig hos personer med AIDS.
• Genetikk. Risikoen er høyere hvis du har HLA-B*1502-allelen, som er mest vanlig hos personer av sørøstasiatisk, kinesisk og indisk avstamning. Genet kan øke risikoen for TEN når du tar et bestemt medikament.
• Familie historie. Du kan være mer sannsynlig å utvikle TEN hvis en nærmeste slektning har hatt tilstanden.
• Tidligere medikamentreaksjoner. Hvis du har utviklet TEN etter å ha tatt et bestemt medikament, har du en økt risiko hvis du tar den samme medisinen.

Diagnose

En lege vil bruke en rekke tester for å diagnostisere symptomene dine. Dette kan inkludere:

• Fysisk eksamen. Under en fysisk undersøkelse vil en lege inspisere huden din for peeling, ømhet, slimhinnepåvirkning og infeksjon.
• Medisinsk historie. For å forstå din generelle helse, vil en lege spørre om din medisinske historie. De vil også vite hvilke medisiner du tar, inkludert eventuelle nye medisiner tatt i løpet av de siste to månedene, samt eventuelle allergier du har.
• Hudbiopsi. Under en hudbiopsi fjernes en prøvebit av berørt hudvev fra kroppen din og sendes til et laboratorium. En spesialist vil bruke et mikroskop for å undersøke vevet og se etter tegn på TEN.
• Blodprøve. En blodprøve kan bidra til å identifisere tegn på infeksjon eller andre problemer med indre organer.
• Kulturer. En lege kan også se etter en infeksjon ved å bestille en blod- eller hudkultur.

Mens legen vanligvis er i stand til å diagnostisere TEN med en fysisk undersøkelse alene, blir det ofte utført en hudbiopsi for å bekrefte diagnosen.

Behandling

I alle tilfeller inkluderer behandlingen å seponere stoffet som forårsaket reaksjonen din.

Andre behandlingsformer avhenger av flere faktorer, for eksempel:

• din alder
• din generelle helse og medisinske historie
• alvorlighetsgraden av tilstanden din
• de berørte kroppsområdene
• din toleranse for visse prosedyrer

Behandlingen vil omfatte:

• Sykehusinnleggelse. Alle med TEN trenger å bli tatt vare på i en brannenhet.
• Salver og bandasjer. Riktig sårpleie vil forhindre ytterligere hudskade og beskytte den rå huden mot væsketap og infeksjon. For å beskytte huden din vil sykehusteamet bruke aktuelle salver og sårbandasjer.
• Intravenøs (IV) væske og elektrolytter. Omfattende brannsårlignende hudtap, spesielt ved TEN, fører til væsketap og elektrolyttubalanse. Du vil bli gitt IV væske og elektrolytter for å minimere risikoen. Sykehusteamet ditt vil nøye overvåke elektrolyttene dine, statusen til de indre organene dine og den generelle væskestatusen din.
• Isolering. Siden hudskaden til TEN øker risikoen for infeksjon, vil du bli isolert fra andre og potensielle smittekilder.

Medisiner som brukes til å behandle TEN inkluderer:

• Antibiotika. Nesten alle med TEN får antibiotika for å forebygge eller behandle infeksjoner.
• Intravenøst ​​immunoglobulin G (IVIG). Immunglobuliner er antistoffer som hjelper immunforsvaret ditt. IVIG brukes noen ganger for å kontrollere reaksjonen. Dette er en off-label bruk av IVIG.
• TNF alfa-hemmer etanercept og immundempende ciklosporin. Dette er lovende behandlinger som ofte anbefales av eksperter innen behandling av TEN. Dette er en off-label bruk av begge medisinene.

Spesifikke kroppsdeler kan trenge forskjellig behandling. For eksempel, hvis munnen din er påvirket, kan et spesifikt reseptbelagt munnvann brukes i tillegg til andre behandlinger.

Sykehusteamet ditt vil også overvåke øynene og kjønnsorganene dine nøye for tegn. Hvis de oppdager noen tegn, vil de bruke spesifikke aktuelle behandlinger for å forhindre komplikasjoner, som synstap og arrdannelse.

Foreløpig er det ingen standard behandlingsregime for TEN. Behandlingen kan variere avhengig av sykehuset. For eksempel kan noen sykehus bruke IVIG, mens andre kan bruke en kombinasjon av etanercept og ciklosporin.

Etanercept og ciklosporin er foreløpig ikke godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for å behandle TEN. Imidlertid kan de brukes off-label til dette formålet. Off-label bruk betyr at legen din kan foreskrive et legemiddel for en tilstand som det ikke er godkjent for hvis de tror at du kan ha nytte av legemidlet. Lær mer om bruk av reseptbelagte legemidler uten etikett.

Outlook

Dødeligheten for TEN er omtrent 30 prosent, men kan være enda høyere. Imidlertid påvirker mange faktorer ditt individuelle syn, inkludert:

• alder
• generell helse
• alvorlighetsgraden av tilstanden din, inkludert kroppsoverflate
• behandlingsforløp

Generelt kan restitusjonen ta 3 til 6 uker. Mulige langsiktige effekter inkluderer:

• misfarging av huden
• arrdannelse
• tørr hud og slimhinner
• hårtap
• problemer med vannlating
• svekket smak
• genitale abnormiteter
• synsforandringer, inkludert tap

Ta bort

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en alvorlig nødsituasjon. Som en livstruende hudtilstand kan den raskt føre til dehydrering og infeksjon. Oppsøk lege umiddelbart hvis du eller noen du kjenner har symptomer på TEN.

Behandlingen inkluderer sykehusinnleggelse og innleggelse på brannskadeavdeling. Sykehusteamet ditt vil prioritere sårbehandling, væskebehandling og smertebehandling. Det kan ta opptil 6 uker å bli bedre, men tidlig behandling vil forbedre utvinningen og utsiktene.