Hva du bør vite om Richters transformasjon av kronisk lymfatisk leukemi

Richters syndrom (også kjent som Richters transformasjon) er en sjelden komplikasjon av KLL og små lymfatiske lymfomer.

Richter innebærer en rask eller plutselig endring fra en mindre aggressiv CLL til et mer aggressivt lymfom med ugunstige utsikter.

Richters syndrom er transformasjonen av KLL til en mer aggressiv form for lymfom, mest vanlig diffust stort B-celle lymfom, selv om det kan også transformere inn i Hodgkins lymfom.

Den eksakte årsaken til denne endringen er ukjent. Forskere har imidlertid identifisert flere potensielle risikofaktorer som kan øke sjansene for at CLL endres til Richters syndrom. Du kan være mer sannsynlig å oppleve Richters transformasjon hvis du:

• er 65 år eller eldre
• er mannlige
• har genetiske eller biologiske endringer eller mutasjoner som TP53-mutasjonsstatus eller umutert IGHV-status
• har biomekaniske forskjeller som unormalt antall blodplater eller immunglobulin
• har hatt visse reaksjoner på behandlinger som stamcelletransplantasjon, stråling og kjemoimmunterapi

Hvis Richters transformasjon av CLL oppstår, kan du oppleve symptomer kjent som B-symptomer. Disse inkluderer vanligvis:

• feber
• gjennomvåt nattesvette
• raskt uforklarlig vekttap

Hvis du har KLL og du opplever noen av disse tre symptomene, bør du fortelle et medlem av behandlingsteamet ditt så snart som mulig. De vil sannsynligvis kjøre tester for å finne ut om Richters transformasjon har skjedd.

Et annet tegn på Richters syndrom er hevelse av lymfeknuter. Du kan merke hevelse i nakken, lysken, magen eller andre områder med lymfeknuter.

Blodprøver kan vises raskt stigende nivåer av laktatdehydrogenase (LDH), en markør for potensiell vevsskade.

Du kan også utvikle seg anemi, som kan gi symptomer som for eksempel:

• rastløse ben
• tretthet
• sløvhet
• brystsmerter
• redusert treningstoleranse
• kortpustethet, som ofte oppstår under anstrengelse
• svakhet

For tiden er den vanligste innledende behandlingen for Richters transformasjon av CLL kjemoimmunterapi.

Etter den første behandlingen kan legen anbefale sekundære kjemoterapiregimer.

Forskere har begynt flere kliniske studier av ulike avanserte behandlingsalternativer som kan bidra til å forbedre de generelle utsiktene for mennesker som opplever Richters transformasjon.

Pågående forsøk ser på sikkerheten og effektiviteten til:

• immunkontrollpunktblokkere
• Bruton tyrosinkinase (BTK) hemmere
• venetoklaks
• kombinasjoner av bispesifikke antistoffer
• kimære antigenreseptor T-celler

Forventet levealder for noen med Richters transformasjon av CLL er lav. Med tilgjengelige behandlinger er gjennomsnittlig levealder 6–12 måneder etter diagnose.

Målrettede terapier ser ikke ut til å ha stor effekt. I en liten 2017-studie av 71 personer med Richters syndrom, var den gjennomsnittlige totale overlevelsestiden for personer som fikk nye behandlinger – BTK-hemmere eller venetoklaks – 3,3 måneder.

En faktor som påvirker utsiktene er klonalitet, som er et tilfelle når to svulster kommer fra samme celle. Omtrent 80 % av Richters syndrom er klonalt relatert til den første CLL.

Klonalt relatert Richters syndrom har en median overlevelsesrate på 14 måneder, mens median overlevelsesrate for ikke-klonalt relatert Richters syndrom er ca. 5 år.

Andre kjente uavhengige faktorer som reduserer forventet levealder i Richters transformasjon er:

• Zubrod ytelsesstatus større enn 1*
• LDH-nivåer større enn 1,5 ganger øvre normalgrense
• lavt antall blodplater
• tumorstørrelse på 5 centimeter eller større
• mer enn én tidligere behandling

Hvis CLL transformeres til Hodgkins lymfom, forbedres utsiktene, med en total overlevelsesrate på rundt 13 år.

*Zubrod-skalaen er en skala fra 0–4 som leger kan bruke for å vurdere hvordan kreft påvirker hverdagen din. En poengsum på 0 indikerer at du opprettholder normalt aktivitetsnivå. En poengsum på 4 indikerer at du ikke er i stand til å bevege deg rundt.

Richters syndrom forekommer i 2–10 % av personer med CLL. Det skjer vanligvis ikke før 2–4 år etter KLL-diagnose, men det kan skje samtidig med den første diagnosen eller når som helst under kreftforløpet.

Richters syndrom er en uvanlig tilstand der KLL går raskt over til en mer aggressiv form for kreft. Det diagnostiseres ofte 2–4 år etter den første KLL-diagnosen, men det kan skje når som helst.

Symptomer inkluderer vanligvis nattesvette, feber og raskt, uforklarlig vekttap. Leger vil sannsynligvis ta blodprøver for å se etter denne endringen.

Nåværende behandlinger er relativt ineffektive, men fremtidige kliniske studier kan finne trygge, effektive behandlingsalternativer.