Oversikt
Hva er velofaryngeal dysfunksjon (VPD)?
En persons talestemme får en nasal tone når for mye luft strømmer gjennom nesen. Dette skjer når det bevegelige vevet på baksiden av munntaket, kalt den myke ganen eller velumet, ikke klarer å lukke en åpning som kalles velophayngeal port. Resultatet kalles velofaryngeal dysfunksjon (VPD).
VPD er mest vanlig hos barn da det ofte er assosiert med andre fødsels-/genetiske forhold eller kirurgiske prosedyrer, som fjerning av mandler eller adenoider. Det kan være forårsaket av ting som skjer i voksen alder, for eksempel operasjoner for oral kreft eller på grunn av nevrologiske forhold.
Lignende termer brukes noen ganger for å beskrive forskjellige typer velofaryngeal dysfunksjon (VPD). Disse inkluderer:
- Velofaryngeal insuffisiens (VPI): Strukturelle defekter som resulterer i utilstrekkelig vev for å oppnå lukking
- Velofaryngeal inkompetanse: Den myke ganen slipper luft inn i nesen på grunn av et muskel- eller nerveproblem, snarere enn på grunn av strukturen på baksiden av munnen.
- Velofaryngeal feillæring: Ganen fungerer som den skal, men et barn har lært et uvanlig talemønster som ikke bruker det riktig.
Noen ganger er mer enn én av disse typene VPD tilstede.
Hvem er i fare for å utvikle velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
Foruten ganespalte, er velofaryngeal insuffisiens også vanlig hos barn med andre genetiske tilstander, inkludert:
- Downs syndrom
- Velokardiofacial/Digeorge/22Q delesjonssyndrom, som noen ganger inkluderer en ganespalte
- Kabuki syndrom, som påvirker flere deler av kroppen
-
Nevrofibromatose, som får svulster til å vokse i nervesystemet
Hos voksne er hjerneskader og nevrologiske tilstander som svekker muskler knyttet til utviklingen av VPI.
Symptomer og årsaker
Hva er symptomene på velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
En person med VPI kan ha hypernasal tale, noe som betyr at det er for mye luft som resonerer i nesen og det høres ut som om de snakker gjennom nesen. Det de sier kan være vanskeligere å forstå, og de kan ha problemer med å lage visse lyder fordi det ikke er nok lufttrykk i munnen deres. Luften som slipper ut gjennom nesen kan lage en lyd, for eksempel et snøft eller et knirk. Dette kalles noen ganger «neseturbulens». I alvorlige tilfeller kan mat eller væske slippe ut gjennom nesen mens personen spiser.
Det er også ting folk med VPI gjør, bevisst eller ubevisst, for å kompensere for problemet. De inkluderer:
- Nasal grimase, som er et forsøk på å stramme ansiktsmusklene som får snakke til å se ut som hardt arbeid
- Snakker mer eller mindre høyt
- Erstatter lyder som er lettere å lage med riktig lyd
Hva forårsaker velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
Den vanligste årsaken til VPI er en ganespalte, en fødselsdefekt der det er en åpning i munntaket fordi ganen ikke ble ordentlig dannet. Reparasjon av ganespalten kan også eliminere VPI-problemet.
Andre årsaker inkluderer:
- Andre tilstander ved fødselen som påvirker strukturen i munnen eller hodet
- Store mandler som forstyrrer lukkingen av velofarynxporten
- VPI kan utvikles etter operasjon for å fjerne adenoidene, kjertler i munntaket som noen ganger må fjernes hvis de vokser seg for store. Når dette skjer, forsvinner VPI vanligvis etter noen uker, hvis det er nødvendig med ØNH-oppfølging.
- En hjerneskade, eller nevrologiske problemer forårsaket av et hjerneslag eller en sykdom
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
VPI kan diagnostiseres gjennom en kombinasjon av tester som vurderer både hvordan pasienten snakker og munnens anatomi.
En ØNH ofte i kombinasjon med en logopedolog kan vurdere mengden luft som strømmer gjennom nesen mens en pasient snakker, hvor godt talen kan forstås og hvordan ulike deler av munnen beveger seg under tale. Testene som brukes i diagnostisering av VPI kan omfatte:
- Endoskopived hjelp av et medisinsk utstyr med lys festet som lar leger se innsiden av munnen
- Videofluoroskopien type røntgen som bruker en væske kalt barium for å gi kontrast som gjør det enkelt for en lege å undersøke baksiden av munnen
Ingen av prosedyrene krever sedasjon.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
En kombinasjon av logopedi og kirurgi brukes vanligvis til å behandle VPI. Operasjonen er nødvendig for å fikse det strukturelle problemet, men vil ikke korrigere måten et barn snakker på på grunn av vanene barnet har lært for å kompensere for VPI. Terapi er vanligvis nødvendig før og etter operasjonen. Velofaryngeal feillæring kan behandles med terapi og uten kirurgi.
Ulike kirurgiske teknikker kan brukes, avhengig av problemets spesifikasjoner. Operasjoner inkluderer sphincter pharyngoplasties, pharyngeal klaffer, furlow palatoplasties, og injeksjon pharyngoplasties. Protetiske (kunstige) enheter som en palatal obturator, som ligner på en tannholder, brukes noen ganger midlertidig eller som et alternativ til kirurgi.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for pasienter med velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
Kirurgi for å reparere velofaryngeal insuffisiens har en suksessrate som noen ganger er estimert i området 80-90 prosent (selv om forskjellige forskere bruker forskjellige standarder for hvor mye forbedring som kreves for å kalle det en suksess, og de fleste utfallene er subjektive). Ytterligere forbedring kommer senere med tillegg av logopedi.
Barn som er operert for VPI blir vanligvis på sykehuset over natten, og noen ganger i mer enn én natt. Komplikasjoner er ikke vanlige, og er vanligvis relatert til pustehindringer under søvn, noe som fører til snorking og noen ganger søvnapné.
Bor med
Når bør jeg oppsøke lege om velofaryngeal insuffisiens (VPI)?
Hvis du merker en sterk nesetone i barnets tale, eller noe om måten barnet spiser eller puster ikke virker som det skal, bestill en time med lege. Tidlig handling er viktig for barn med VPI fordi logopedien kan innebære avlæringsvaner barnet har utviklet for å kompensere for dysfunksjonen. Disse vanene kan være vanskeligere å bryte hvis de har vært på plass i lang tid.
Discussion about this post