Whipples sykdom: symptomer, årsaker og behandling

Oversikt

Whipple sykdom er en sjelden bakterieinfeksjon som påvirker leddene og fordøyelsessystemet. Whipple sykdom forstyrrer normal fordøyelse ved å svekke nedbrytningen av matvarer, som fett og karbohydrater, og hemme kroppens evne til å absorbere næringsstoffer.

Whipple sykdom kan også infisere andre organer, inkludert hjernen, hjertet og øynene.

Uten riktig behandling kan Whipple sykdom være alvorlig eller dødelig. Imidlertid kan et antibiotikakur behandle Whipple sykdom.

Symptomer på Whipples sykdom

Vanlige symptomer

Fordøyelsessymptomer er vanlige i Whipple sykdom, og kan omfatte:

• Diaré
• Magekramper og smerter, som kan forverres etter måltider
• Vekttap, assosiert med malabsorpsjon av næringsstoffer

Andre hyppige symptomer assosiert med Whipple sykdom inkluderer:

• Betente ledd, spesielt ankler, knær og håndledd
• Utmattelse
• Svakhet
• Anemi

Mindre vanlige symptomer

I noen tilfeller kan symptomer på Whipple sykdom omfatte:

• Feber
• Hoste
• Forstørrede lymfeknuter
• Mørkere hud (hyperpigmentering) i områder som er utsatt for sol og arr
• Brystsmerter
• Forstørret milt

Nevrologiske symptomer kan omfatte:

• Vanskeligheter med å gå
• Synshemming, inkludert mangel på kontroll av øyebevegelser
• Forvirring
• Minnetap

Symptomer har en tendens til å utvikle seg sakte over mange år hos de fleste mennesker med denne sykdommen. I noen tilfeller utvikler symptomer som leddsmerter og vekttap år før fordøyelsessymptomene som fører til diagnose.

Når trenger du å oppsøke lege?

Whipple sykdom er potensielt livstruende, men vanligvis behandles. Kontakt legen din hvis du opplever uvanlige symptomer, som uforklarlig vekttap eller leddsmerter. Legen din kan utføre tester for å finne årsaken til symptomene dine.

Selv etter at infeksjonen er diagnostisert og du får behandling, la legen din vite om symptomene dine ikke forbedres. Noen ganger er antibiotikabehandling ikke effektiv fordi bakteriene er resistente mot det aktuelle legemidlet du tar. Denne sykdommen kan komme igjen, så det er viktig å se etter at symptomene dukker opp igjen.

Årsaker til Whipples sykdom

Whipple sykdom er forårsaket av en type bakterie som heter Tropheryma whipplei. Bakteriene påvirker slimhinnen i tynntarmen først og danner små lesjoner i tarmveggen. Bakteriene skader også de fine, hårete projeksjonene (villi) som strekker tynntarmen.

Forskere vet ikke mye om disse bakteriene. Selv om disse bakteriene synes å være tilstede i miljøet, vet ikke forskere hvor de kommer fra eller hvordan de spres til mennesker. Ikke alle som bærer bakteriene, utvikler sykdommen. Noen forskere mener at personer med sykdommen kan ha en genetisk defekt i immunforsvaret som gjør dem mer sannsynlig å bli syke når de blir utsatt for bakteriene.

Whipple sykdom er ekstremt sjelden, og rammer færre enn 1 av 1 million mennesker.

Risikofaktorer

Fordi det er så lite kjent om bakteriene som forårsaker Whipple sykdom, har ikke risikofaktorer for sykdommen blitt klart identifisert. Basert på tilgjengelige rapporter virker det mer sannsynlig å påvirke:

• Menn i alderen 40-60 år
• Hvite mennesker i Nord-Amerika og Europa
• Bønder og andre mennesker som jobber utendørs og har hyppig kontakt med kloakk og avløpsvann

Komplikasjoner av Whipple sykdom

Foringen i tynntarmen har fine, hårete projeksjoner (villi) som hjelper kroppen din å absorbere næringsstoffer. Whipple sykdom skader villi og svekker næringsopptaket. Ernæringsmessige mangler er vanlige hos personer med Whipple sykdom og kan føre til tretthet, svakhet, vekttap og leddsmerter.

Whipple sykdom er en progressiv og potensielt dødelig sykdom. Selv om infeksjonen er sjelden, rapporteres tilknyttede dødsfall fortsatt, hovedsakelig på grunn av sene diagnoser og forsinket behandling. Døden skyldes ofte spredning av infeksjonen til sentralnervesystemet, noe som kan forårsake irreversibel skade.

Diagnose av Whipple sykdom

Prosessen med å diagnostisere Whipple sykdom inkluderer vanligvis følgende tester:

• Fysisk eksamen. Legen din vil sannsynligvis begynne med en fysisk undersøkelse, på jakt etter tegn og symptomer som tyder på tilstedeværelsen av denne tilstanden, for eksempel ømhet i magen og mørkere hud, spesielt på solutsatte deler av kroppen din.
• Biopsi. Et viktig skritt i diagnosen Whipple sykdom er å ta en vevsprøve (biopsi), vanligvis fra slimhinnen i tynntarmen. For å gjøre dette, utfører legen din vanligvis en øvre endoskopi. Fremgangsmåten bruker et tynt, fleksibelt rør (omfang) som går gjennom munnen, halsen, luftrøret og magen til tynntarmen. Omfanget lar legen din se fordøyelseskanalene og ta vevsprøver.

  Under prosedyren fjerner leger vevsprøver fra flere steder i tynntarmen. Dette vevet blir undersøkt i mikroskop for tilstedeværelse av sykdomsfremkallende bakterier og deres lesjoner, og spesielt for Tropheryma whipplei-bakterier. Hvis disse vevsprøvene ikke bekrefter diagnosen, kan legen din ta en vevsprøve fra en forstørret lymfeknute eller utføre andre tester.

  En DNA-basert test kjent som polymerasekjedereaksjon, som er tilgjengelig på noen medisinske sentre, kan oppdage Tropheryma whipplei-bakterier i biopsiprøver eller spinalvæskeprøver.

• Blodprøver. Legen din kan også bestille blodprøver, for eksempel en fullstendig blodtelling. Blodprøver kan oppdage visse tilstander assosiert med Whipple sykdom, spesielt anemi, som er en nedgang i antall røde blodlegemer, og lave konsentrasjoner av albumin, et protein i blodet ditt.

Behandling av Whipple sykdom

Behandling av Whipple sykdom er med antibiotika, enten alene eller i kombinasjon, som kan ødelegge bakteriene som forårsaker infeksjonen.

Behandlingen er langvarig, vanligvis i ett eller to år, i et forsøk på å ødelegge bakteriene. Men symptomlindring kommer vanligvis mye raskere, ofte i løpet av den første uken eller to. De fleste uten komplikasjoner i hjernen eller nervesystemet kommer seg helt etter et fullstendig antibiotikakur.

Når du velger antibiotika, velger leger ofte de som ikke bare utsletter infeksjoner i tarmkanalen, men også krysser et lag vev rundt hjernen din (blod-hjerne-barrieren) for å eliminere bakterier som kan ha kommet inn i hjernen og sentralnervesystemet .

På grunn av langvarig bruk av antibiotika, vil legen din måtte følge tilstanden din for utvikling av resistens mot medisinene. Hvis du får tilbakefall under behandlingen, kan legen din endre antibiotika.

Behandling for standardtilfeller

I de fleste tilfeller begynner Whipple sykdomsterapi med to til fire ukers intravenøs (IV) ceftriaxon eller penicillin. Etter den første behandlingen vil du sannsynligvis ta et oralt kurs med sulfametoksazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) i ett til to år.

Mulige bivirkninger av ceftriaxon og sulfametoksazol-trimetoprim inkluderer allergiske reaksjoner, mild diaré eller kvalme og oppkast.

Andre medisiner som i noen tilfeller er blitt foreslått som et alternativ, inkluderer oral doksycyklin (Vibramycin, Monodox) kombinert med det antimalariale medikamentet hydroksyklorokin (Plaquenil), som du sannsynligvis må ta i ett til to år.

Mulige bivirkninger av doksycyklin inkluderer tap av matlyst, kvalme, oppkast og følsomhet for sollys. Hydroksyklorokin kan forårsake tap av appetitt, diaré, hodepine, magekramper og svimmelhet.

Symptomlindring

Symptomene dine bør forbedres innen en til to uker etter at du har startet antibiotikabehandling og forsvinne helt innen omtrent en måned.

Men selv om symptomene forbedres raskt, kan ytterligere laboratorietester avsløre tilstedeværelsen av bakteriene i to eller flere år etter at du begynner å ta antibiotika. Oppfølgingstesting vil hjelpe legen din til å bestemme når du kan slutte å ta antibiotika. Regelmessig overvåking kan også indikere utvikling av resistens mot et bestemt legemiddel, ofte reflektert i mangel på forbedring av symptomene dine.

Selv etter vellykket behandling kan Whipple sykdom gjenta seg. Leger anbefaler vanligvis regelmessige kontroller. Hvis du har opplevd en gjentakelse, må du gjenta antibiotikabehandling.

Tar kosttilskudd

På grunn av vanskeligheter med næringsopptak forbundet med Whipple sykdom, kan legen din anbefale å ta vitamin- og mineraltilskudd for å sikre tilstrekkelig ernæring. Kroppen din kan kreve ekstra vitamin D, folsyre, kalsium, jern og magnesium.

Skal oppsøke lege

Hvis du har vanlige symptomer på Whipple sykdom, kan du avtale en time med legen din. Whipple sykdom er sjelden, og symptomene kan indikere andre, mer vanlige lidelser, så det kan være vanskelig å diagnostisere. Som et resultat blir det ofte diagnostisert i sine senere stadier. En tidlig diagnose reduserer imidlertid risikoen for alvorlige helserisiko forbundet med å ikke behandle tilstanden.

Hvis legen din er usikker på diagnosen, kan legen din henvise deg til en lege som spesialiserer seg på fordøyelsessykdommer eller en annen spesialist basert på symptomene du har.

Følgende informasjon vil hjelpe deg med å forberede deg på besøket og forstå hva du kan forvente av legen din.

Informasjon å samle på forhånd

• Skriv ned symptomene dine, inkludert når du først la merke til dem og hvordan de kan ha endret seg eller forverret seg over tid.
• Skriv ned medisinsk nøkkelinformasjon, inkludert andre tilstander som du har blitt diagnostisert med, og navnene på alle medisiner, vitaminer og kosttilskudd du tar.
• Skriv ned nøkkel personlig informasjon, inkludert eventuelle endringer eller stressfaktorer i livet ditt. Disse faktorene kan kobles til fordøyelsessignaler og symptomer.
• Ta et familiemedlem eller en venn med, hvis mulig. Noen som følger deg, husker kanskje noe du savnet eller glemte.
• Skriv ned spørsmål du kan stille legen din. Å lage en liste over spørsmål på forhånd kan hjelpe deg med å få mest mulig ut av tiden din med legen din.

For symptomer som er vanlige med Whipple sykdom, inkluderer noen grunnleggende spørsmål å stille legen din:

• Hva er den mest sannsynlige årsaken til tilstanden min?
• Er det noen andre mulige årsaker til tilstanden min?
• Hvilke diagnostiske tester trenger jeg?
• Hvilken behandlingsmetode anbefaler du?
• Jeg har andre medisinske tilstander. Hvordan klarer jeg dem sammen?
• Hvor snart forventer du at symptomene mine blir bedre med behandlingen?
• Hvor lenge trenger jeg å ta medisiner?
• Har jeg risiko for komplikasjoner fra denne tilstanden?
• Har jeg risiko for gjentakelse?
• Hvor ofte trenger du å se meg for overvåking?
• Må jeg endre dietten?
• Skal jeg ta noen kosttilskudd?
• Er det noen livsstilsendringer jeg kan gjøre for å redusere eller håndtere symptomene mine?

Ikke nøl med å stille andre spørsmål du har.

Hva legen din kan spørre om

• Hva er symptomene dine, og når la du merke til dem?
• Har symptomene dine blitt verre over tid?
• Er symptomene dine vanligvis verre etter et måltid?
• Har du gått ned i vekt uten å prøve?
• Gjør leddene dine vondt?
• Føler du deg svak eller utmattet?
• Har du pustevansker eller hoste?
• Har du utviklet forvirring eller hukommelsesproblemer?
• Har du lagt merke til problemer med øynene eller synet ditt?
• Har noen nær deg hatt lignende tegn eller symptomer nylig?
• Har du fått diagnosen andre medisinske tilstander, inkludert matallergi?
• Har du noen familiehistorie av tarmlidelser eller tykktarmskreft?
• Hvilke medisiner tar du, inkludert reseptbelagte og reseptfrie medisiner, vitaminer, urter og kosttilskudd?
• Er du allergisk mot medisiner?