Hva er lymfoplasmacytisk lymfom?

Hva skjer med immunsystemet?

Når LPL får B-lymfocytter (B-celler) til å overprodusere i benmargen din, produseres færre normale blodceller.

Normalt beveger B-celler seg fra benmargen til milten og lymfeknuter. Der kan de bli plasmaceller som produserer antistoffer for å bekjempe infeksjoner. Hvis du ikke har nok normale blodceller, svekker det immunforsvaret ditt.

Dette kan resultere i:

• anemi, mangel på røde blodlegemer

• nøytropeni, mangel på en type hvite blodlegemer (kalt nøytrofiler), som øker infeksjonsrisikoen

• trombocytopeni, mangel på blodplater, som øker risikoen for blødning og blåmerker

Hva er symptomene?

LPL er en saktevoksende kreft, og omtrent en tredjedel av personer med LPL har ingen symptomer når de blir diagnostisert.

Opptil 40 prosent av personer med LPL har en mild form for anemi.

Andre symptomer på LPL kan omfatte:

• svakhet og tretthet (ofte forårsaket av anemi)
• feber, nattesvette og vekttap (vanligvis assosiert med B-celle lymfomer)
• tåkesyn
• svimmelhet
• neseblod
• blødende tannkjøtt
• blåmerker
• forhøyet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for svulster

Omtrent 15 til 30 prosent av de med LPL har:

• hovne lymfeknuter (lymfadenopati)

• leverforstørrelse (hepatomegali)

• miltforstørrelse (splenomegali)

Hva forårsaker det?

Årsaken til LPL er ikke fullt ut forstått. Forskere undersøker flere muligheter:

• Det kan være en genetisk komponent, ettersom omtrent 1 av 5 personer med WM har en slektning som har LPL eller lignende type lymfom.

• Noen studier har funnet at LPL kan være assosiert med autoimmune sykdommer som Sjögrens syndrom eller med hepatitt C-viruset, men andre studier har ikke vist denne koblingen.

• Personer med LPL har ofte visse genetiske mutasjoner som ikke er arvet.

Hvordan er det diagnostisert?

Diagnosen LPL er vanskelig, og vanligvis stilles den etter å ha utelukket andre muligheter.

LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer plasmacelledifferensiering. Disse inkluderer:

• mantelcellelymfom

• kronisk lymfatisk leukemi/liten lymfatisk lymfom

• marginal sone lymfom
• plasmacelle myelom

Legen din vil undersøke deg fysisk og be om din medisinske historie. De vil bestille blodprøver og muligens en benmarg- eller lymfeknutebiopsi for å se på cellene under et mikroskop.

Legen din kan også bruke andre tester for å utelukke lignende kreftformer og bestemme stadiet av sykdommen din. Disse kan omfatte røntgen av thorax, CT-skanning, PET-skanning og ultralyd.

Behandlingsmuligheter

Se og vent

LBL er en saktevoksende kreftsykdom. Du og legen din kan bestemme seg for å vente og overvåke blodet regelmessig før du starter behandlingen. Ifølge American Cancer Society (ACS), folk som utsetter behandlingen til symptomene deres er problematiske har samme levetid som personer som starter behandlingen så snart de er diagnostisert.

Kjemoterapi

Flere medikamenter som virker på forskjellige måter, eller kombinasjoner av medikamenter, kan brukes til å drepe kreftcellene. Disse inkluderer:

• klorambucil (leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytoks)
• deksametason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) og cyklofosfamid
• bortezomib (Velcade) og rituximab, med eller uten deksametason
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin) og prednison
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison og rituximab
• thalidomid (thalomid) og rituximab

Det spesielle legemiddelregimet vil variere, avhengig av din generelle helse, symptomene dine og mulige fremtidige behandlinger.

Biologisk terapi

Biologiske terapimedisiner er menneskeskapte stoffer som fungerer som ditt eget immunsystem for å drepe lymfomcellene. Disse stoffene kan kombineres med andre behandlinger.

Noen av disse menneskeskapte antistoffene, kalt monoklonale antistoffer, er:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andre biologiske legemidler er immunmodulerende legemidler (IMiDs) og cytokiner.

Målrettet terapi

Målrettede terapimedisiner tar sikte på å blokkere bestemte celleforandringer som forårsaker kreft. Noen av disse medikamentene har blitt brukt til å bekjempe andre kreftformer og forskes nå på LBL. Generelt blokkerer disse stoffene proteiner som lar lymfomcellene fortsette å vokse.

Stamcelletransplantasjoner

Dette er en nyere behandling som ACS sier kan være et alternativ for yngre mennesker med LBL.

Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodet og lagres frosset. Deretter brukes en høy dose kjemoterapi eller stråling for å drepe alle benmargscellene (normale og kreftformede), og de opprinnelige bloddannende cellene returneres til blodbanen. Stamcellene kan komme fra personen som behandles (autologe), eller de kan være donert av noen som er en nær match til personen (allogen).

Vær oppmerksom på at stamcelletransplantasjoner fortsatt er i et eksperimentelt stadium. Det er også kortsiktige og langsiktige bivirkninger fra disse transplantasjonene.

Kliniske studier

Som med mange typer kreft, er nye terapier under utvikling, og du kan finne en klinisk studie å delta i. Spør legen din om dette og besøk ClinicalTrials.gov for mer informasjon.

Hva er utsiktene?

LPL har foreløpig ingen kur. Din LPL kan gå i remisjon, men senere dukke opp igjen. Også selv om det er en saktevoksende kreft, kan den i noen tilfeller bli mer aggressiv.

ACS bemerker det 78 prosent av personer med LPL overlever fem år eller mer.

Overlevelsesrater for LPL er forbedres ettersom nye medisiner og nye behandlinger utvikles.