Forstå eksplosjonskrise i kronisk myeloid leukemi (CML)

Blast krise er den tredje fasen av kronisk myeloid leukemi (KML) og den vanskeligste å behandle. Nye typer målrettet terapi har forbedret behandlingen og utsiktene for mennesker i alle faser av KML.

Kronisk myeloid leukemi (KML) er en type blodkreft som utgjør ca 15 % av leukemier. Det er en sakte voksende kreft som starter i cellene i benmargen din som blir:

visse typer hvite blodlegemer
røde blodceller
blodplater

KML får kroppen til å produsere for mange unormale og umodne blodceller kalt blaster. Disse unormale cellene kan fortrenge produksjonen av friske blodceller.

Leger iscenesetter ikke CML som de fleste typer kreft, men deler den i stedet inn i tre faser avhengig av hvor mange unormale celler kroppen din produserer:

den kroniske fasen
den akselererte fasen
eksplosjonskrise

Blast krise er den tredje fasen av CML og den vanskeligste å behandle. Nylige fremskritt innen en type målrettet terapi kalt tyrosinhemmere har i stor grad forbedret utsiktene for personer med KML generelt og moderat forbedret utsiktene for personer i eksplosjonskrise.

Les videre for å lære mer om eksplosjonskrise i CML, inkludert hvordan den er definert, dens symptomer og hvordan den behandles.

Forstå eksplosjonskrise i kronisk myeloid leukemi (CML) — Sykdomsprogresjon ved kronisk myeloid leukemi (KML). Medisinsk illustrasjon av Brittany England

Hva er eksplosjonskrise i CML?

Blast crisis er den tredje fasen av CML. Alle ubehandlede mennesker vil etter hvert gå videre til sprengningsfasen, men ikke nødvendigvis i en enhetlig rekkefølge. Leger bestemmer først og fremst hvilken fase din CML er i basert på antall eksplosjoner i benmargen og blodet.

KML har en tendens til å utvikle seg sakte. Det er ikke iscenesatt som de fleste typer kreft. Legene deler det inn i tre faser i stedet.

Kronisk fase

Folk flest med KML få en diagnose i kronisk fase. Folk i dette stadiet opplever vanligvis ikke symptomer eller opplever veldig milde symptomer. Uten behandling går den kroniske fasen av KML til den akselererte fasen i løpet av omtrent 3 til 5 år. Noen mennesker går direkte til eksplosjonskrise.

Personer i kronisk fase har mindre enn 10 % eksplosjoner i blod- og benmargsprøvene deres.

Akselerert fase

Den akselererte fasen varer vanligvis rundt 3 til 9 måneder.

Folk er i akselerert fase hvis de har mer enn 15 % eksplosjoner i blod- og benmargsprøvene deres. Personer i denne fasen kan begynne å utvikle generelle symptomer som:

feber
liten appetitt
vekttap

Om 4 til 5 % av personer med KML får en diagnose når de er i akselerert fase.

Blast krise

Blast krise er den tredje fasen og den vanskeligste å behandle. I denne fasen begynner kreften å virke som en mer aggressiv type leukemi kalt akutt myeloid leukemi (AML). Om 1 til 2 % av mennesker får diagnosen KML i eksplosjonskrise.

Du anses å være i eksplosjonskrisen hvis blod- og benmargsprøvene dine inneholder mer enn 20 % eller 30 % blaster, avhengig av hvilket klassifiseringssystem som brukes. De Verdens helseorganisasjon bruker 20 % som grenseverdi.

Symptomene er generelt mer alvorlige enn i tidligere faser, og leukemi kan spre seg til andre organer som for eksempel:

lymfeknuter
bein
hud
testis
nervesystemet

AML og CML i eksplosjonskrise

AML er en mer aggressiv type leukemi. KML i eksplosjonskrise kan fungere som AML, men å identifisere hvilken leukemi du har er viktig for å bestemme de beste behandlingsalternativene.

Leger kan skille dem ved å identifisere en bestemt genetisk mutasjon kalt Philadelphia-kromosomet som er tilstede hos nesten alle mennesker med KML, men som er sjelden blant personer med AML.

Lær mer om AML.

Hva er symptomene eller indikatorene på eksplosjonskrise ved CML?

Blast krise kan forårsake symptomer som:

anemi, som kan forårsake
- utmattelse
- svakhet
- blekhet
- svimmelhet
- svimmelhet
hyppige infeksjoner
feber
ømhet i magen
kortpustethet
magesmerter
unormal blødning eller blåmerker
liten appetitt
utilsiktet vekttap
beinsmerter

Blodprøver og andre prøver kan avsløre tegn som:

høyt antall hvite blodlegemer
svært høyt eller lavt antall blodplater
blastceller som har spredt seg til andre organer
nye kromosomavvik i kreftceller

Hvordan behandles eksplosjonskrise i CML?

Leger vurderer hvordan de skal behandle KML i en eksplosjonskrise faktorer som for eksempel:

om kreften din har kommet tilbake etter behandling
om du har forhøyede nivåer av unormale myeloide celler eller unormale myeloide og lymfoide celler
hvilke tyrosinkinasehemmere du har vært utsatt for
om du har en BCR-ABL1 genmutasjon
om du er en kandidat for intensiv kjemoterapi og en stamcelletransplantasjon

Ifølge Nasjonalt kreftinstituttkan behandling for blast krise i CML omfatte:

målrettet terapi med en tyrosinkinasehemmer
høye doser kjemoterapi
stamcelletransplantasjon
kjemoterapi for å lindre symptomer eller forbedre livskvaliteten
en klinisk utprøving av en ny behandling

Tyrosinkinasehemmere som forbedrer behandling og utsikter

Utviklingen av tyrosinkinasehemmere har revolusjonert behandlingen den siste tiden 20 år. Disse medisinene tas som piller. Kjemikalier i disse stoffene retter seg spesifikt mot kreftceller samtidig som de minimerer skade på friske celler. De kan administreres alene eller sammen med tradisjonell kjemoterapi.

Tyrosinkinasehemmere du kan få inkluderer:

imatinib (Gleevec)
dasatinib (Sprycel)
bosutinib (Bosulif)
ponatinib (Iclusig)

Lær mer om behandlingsalternativer for KML etter fase.

Hva er utsiktene for noen som har kommet videre til å sprenge krisefasen i CML?

Den samlede 5-års overlevelsesraten for KML har steget fra 33 % til mer enn 90 % siden utviklingen av tyrosinkinasehemmere, og 10-års overlevelsesraten har steget fra 11 % til 84 %.

Mennesker i eksplosjonskrisefasen av CML har dårligere utsikter enn folk i tidligere faser. I en 2019 studiefant forskere at median overlevelsestid for personer i eksplosjonskrise var 1,8 år, sammenlignet med 6 år for personer i den akselererte fasen av KML.

Forskere fortsetter å undersøke hvordan man best kan behandle avansert KML, og det er sannsynlig at overlevelsesraten vil fortsette å øke i fremtiden.

Blast krise er den siste fasen av CML. En lege kan diagnostisere blast krise hvis du har mer enn 20 % eller 30 % unormale celler i benmargen og blodprøver.

En type målrettet terapi kalt har drastisk forbedret utsiktene for personer med KML. Tyrosinkinasehemmere administreres ofte alene eller kombinert med andre behandlinger som kjemoterapi.