Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom er en lidelse med trekk ved betennelse i blodårene. Denne betennelsen kan begrense blodstrømmen til organer og vev, noen ganger permanent skade dem. Denne tilstanden er også kjent som eosinofil granulomatose med polyangiitt.

Astma er det vanligste tegnet på Churg-Strauss syndrom. Denne lidelsen kan også forårsake andre problemer, som allergisk rhinitt, utslett, gastrointestinal blødning og smerte og nummenhet i hender og føtter.

Churg-Strauss syndrom er sjelden og har ingen kur. Legen din kan vanligvis hjelpe deg med å kontrollere symptomene med steroider og andre kraftige immundempende legemidler.

Symptomer på Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom varierer mye fra person til person. Noen mennesker har bare milde symptomer. Andre mennesker har alvorlige eller livstruende komplikasjoner.

Også kalt eosinofil granulomatose med polyangiitt, Churg-Strauss syndrom har en tendens til å oppstå i tre stadier og blir gradvis verre. Nesten alle med Churg-Strauss syndrom har astma, kronisk bihulebetennelse og forhøyet antall hvite blodlegemer kalt eosinofiler. Astma begynner vanligvis fem til ni år før diagnosen Churg-Strauss syndrom.

Andre symptomer på Churg-Strauss syndrom kan omfatte:

Allergisk rhinitt
Feber
Tap av matlyst og vekttap
Leddsmerter og muskelsmerter
Utmattelse
Hoste
Magesmerter og gastrointestinale blødninger
Svakhet, tretthet
Hudutslett eller hudsår
Smerte, nummenhet og prikkende følelse i hender og føtter
Sterke magesmerter
Kortpustethet
Blod i urinen eller avføringen

Når trenger du å oppsøke lege?

Du må oppsøke lege hvis du utvikler tegn og symptomer som pustevansker eller rennende nese som ikke forsvinner, spesielt hvis det er ledsaget av vedvarende ansiktssmerter. Du må også oppsøke lege hvis du har astma eller allergisk rhinitt som plutselig forverres.

Churg-Strauss syndrom er sjelden, og det er mer sannsynlig at disse symptomene har andre årsaker. Tidlig diagnose og behandling forbedrer resultatet.

Årsaker til Churg-Strauss syndrom

Årsaken til Churg-Strauss syndrom er stort sett ukjent. Det er sannsynlig at en kombinasjon av gener og miljøfaktorer, som allergener eller visse medisiner, utløser en overaktiv immunsystemrespons. I stedet for å beskytte mot invaderende bakterier og virus, retter immunsystemet seg mot sunt vev, og forårsaker utbredt betennelse.

Risikofaktorer

Mulige risikofaktorer for Churg-Strauss syndrom inkluderer:

Alder. I gjennomsnitt får personer med Churg-Strauss syndrom diagnosen mellom 30 og 50 år.
Historie med astma eller neseproblemer. De fleste som er diagnostisert med Churg-Strauss syndrom har en historie med alvorlige nasale allergier, kronisk bihulebetennelse eller astma.

Komplikasjoner av Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom kan påvirke mange organer, inkludert lungene, huden, mage-tarmsystemet, nyrene, muskler, ledd og hjerte. Uten behandling kan denne sykdommen være dødelig.

Komplikasjoner av Churg-Strauss syndrom avhenger av de involverte organene og kan omfatte:

Perifer nerveskade. Churg-Strauss syndrom kan skade nervene i hender og føtter, noe som fører til nummenhet, svie og funksjonstap.
Arrdannelse i huden. Betennelsen kan gi sår som kan gi arr.
Hjertesykdom. Hjerterelaterte komplikasjoner av Churg-Strauss syndrom inkluderer betennelse i membranen som omgir hjertet ditt, betennelse i det muskulære laget av hjerteveggen, hjerteinfarkt og hjertesvikt.
Nyreskade. Hvis Churg-Strauss syndrom påvirker nyrene dine, kan du utvikle glomerulonefritt. Denne sykdommen hemmer nyrenes filtreringsevne, noe som fører til opphopning av avfallsstoffer i blodet.

Diagnose av Churg-Strauss syndrom

Ingen spesifikk test kan bekrefte Churg-Strauss syndrom. Fordi symptomene på Churg-Strauss syndrom ligner på andre sykdommer, kan det være vanskelig å diagnostisere.

De tidlige tegnene og symptomene, som astma og bihulebetennelse, har en tendens til å være ganske vanlige, så en diagnose kan ikke bekreftes før betennelsen har forårsaket alvorlig skade på organer og nerver.

De 6 kriteriene

American College of Rheumatology har etablert kriterier for å identifisere Churg-Strauss syndrom. Du anses generelt for å ha Churg-Strauss syndrom hvis du har fire av de seks kriteriene. Disse kriteriene er:

Astma. De fleste med diagnosen Churg-Strauss syndrom har kronisk, ofte alvorlig astma.
Høyere enn normalt antall eosinofiler (en type hvite blodlegemer). Eosinofiler utgjør normalt 1 % til 3 % av hvite blodlegemer. Et antall høyere enn 10 % anses som unormalt høyt og en sterk indikator på Churg-Strauss syndrom.
Skade på 1 eller flere nervegrupper. De fleste med Churg-Strauss syndrom har en type nerveskade som forårsaker nummenhet eller smerte i hender og føtter.
Migrerende flekker eller lesjoner på et røntgenbilde av thorax. Disse lesjonene beveger seg vanligvis fra ett sted til et annet eller kommer og går. På røntgenbilde av thorax etterligner lesjonene lungebetennelse.
Bihuleproblemer. En historie med akutt eller kronisk bihulebetennelse er vanlig hos personer med Churg-Strauss syndrom.
Hvite blodceller finnes utenfor blodårene dine. Legen din kan bestille en vevsbiopsi av enten huden din eller en fjernet nesepolypp for å se etter eosinofiler utenfor en blodåre.

For å diagnostisere Churg-Strauss syndrom, vil legen sannsynligvis be om flere tester, inkludert:

Blodprøver. Når immunsystemet ditt angriper kroppens egne celler, som skjer ved Churg-Strauss syndrom, danner det proteiner som kalles autoantistoffer.

En blodprøve kan oppdage visse autoantistoffer i blodet ditt som kan foreslå, men ikke bekrefte, en diagnose av Churg-Strauss syndrom. En blodprøve kan også måle nivået av eosinofiler, selv om andre sykdommer, inkludert astma, kan øke antallet av disse cellene.
Imaging tester. Røntgen og CT-skanninger ser etter abnormiteter i lungene og bihulene.
Biopsi av berørt vev. Hvis andre tester tyder på Churg-Strauss syndrom, kan du få en liten prøve av vev kuttet bort for undersøkelse under et mikroskop. Vevet kan komme fra lungene eller et annet organ, for eksempel hud eller muskler, for å bekrefte eller utelukke tilstedeværelsen av vaskulitt.

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Det er ingen kur for Churg-Strauss syndrom. Men medisiner kan bidra til å håndtere symptomene.

Medisiner som brukes til å behandle Churg-Strauss syndrom inkluderer:

Kortikosteroider. Prednison, som reduserer betennelse, er det mest foreskrevne stoffet for Churg-Strauss syndrom. Legen din kan foreskrive en høy dose kortikosteroider eller en økning i den nåværende dosen av kortikosteroider for å få symptomene under kontroll raskt.

Men fordi høye doser kortikosteroider kan forårsake alvorlige bivirkninger, vil legen redusere dosen gradvis til du tar den minste mengden som vil holde sykdommen din under kontroll. Selv lavere doser tatt i lengre perioder kan forårsake bivirkninger.

Bivirkninger av kortikosteroider inkluderer bentap, høyt blodsukker, vektøkning, grå stær og vanskelig å behandle infeksjoner.
Andre immundempende legemidler. For personer med milde symptomer kan et kortikosteroid alene være nok. Andre mennesker krever et annet immundempende medikament, som cyklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) eller metotreksat (Trexall), for å redusere kroppens immunreaksjon ytterligere.

Fordi disse stoffene svekker kroppens evne til å bekjempe infeksjoner og kan forårsake andre alvorlige bivirkninger, vil tilstanden din bli nøye overvåket mens du tar dem.
Immunglobulin. Gitt som en månedlig infusjon, gis immunglobulin vanligvis til personer som ikke har respondert på andre behandlinger. De vanligste bivirkningene er influensalignende symptomer som vanligvis varer bare en dag eller så. Immunglobulin er dyrt og fungerer ikke for alle.
Biologiske medisiner. Legemidler som nylig Food and Drug Administration-godkjente mepolizumab (Nucala), samt benralizumab (Fasenra) og rituximab (Rituxan), endrer immunsystemets respons og ser ut til å forbedre symptomene og redusere antall eosinofiler.

Disse medisinene har blitt studert bare i små forsøk, og deres langsiktige sikkerhet og effektivitet er fortsatt ukjent.

Medikamentell behandling kan lindre symptomer på Churg-Strauss syndrom og sende sykdommen til remisjon. Men tilbakefall er vanlig.

Legen din vil sannsynligvis gjennomføre blodprøver og andre tester regelmessig for å overvåke tilstanden din og reaksjonen din på medisinene du tar.

Stell hjemme

Langtidsbehandling med prednison kan gi en rekke bivirkninger. Du kan minimere disse problemene ved å gjøre følgende:

Beskytt beinene dine. Spør legen din hvor mye vitamin D og kalsium du trenger i kostholdet ditt, og diskuter om du bør ta kosttilskudd.
Gjøre øvelsen. Trening kan hjelpe deg med å opprettholde en sunn vekt, noe som er viktig når du tar kortikosteroidmedisiner som kan føre til vektøkning. Styrketrening og vektbærende øvelser som turgåing og jogging bidrar også til å forbedre beinhelsen.
Slutt å røyke tobakk. Dette er en av de viktigste tingene du kan gjøre for din generelle helse. I tillegg til å forårsake alvorlige helseproblemer, forverrer røyking også problemene du har og kan øke bivirkninger av medisiner.
Spis et sunt kosthold. Steroider kan forårsake høye blodsukkernivåer og til slutt diabetes type 2. Spis mat som bidrar til å holde blodsukkeret stabilt, som frukt, grønnsaker og fullkorn.

Mestring og støtte

Her er noen forslag for å mestre Churg-Strauss syndrom:

Utdanne deg selv. Å vite om sykdommen kan hjelpe deg med å forberede deg til å håndtere komplikasjoner eller tilbakefall.
Bygg et støttesystem. Familie og venner kan hjelpe enormt. Du vil kanskje også snakke med en rådgiver eller medisinsk sosialarbeider som er kjent med sykdommen. Eller du kan finne det nyttig å snakke med andre mennesker med Churg-Strauss syndrom.

Forberedelse til en avtale med legen din

Hvis du har tegn og symptomer som er felles for Churg-Strauss syndrom, avtal en avtale med legen din. Tidlig diagnose og behandling forbedrer prognosen for denne sykdommen betydelig.

Hvis primærlegen din mistenker Churg-Strauss syndrom, vil legen sannsynligvis henvise deg til en lege som spesialiserer seg på lidelser som forårsaker blodårebetennelse (vaskulitt), for eksempel en revmatolog eller immunolog. Du kan også oppsøke en lungelege siden Churg-Strauss påvirker luftveiene dine.

Her er litt informasjon som hjelper deg med å gjøre deg klar til avtalen.

Når du bestiller time, spør om du trenger å gjøre noe på forhånd, for eksempel å begrense kostholdet ditt. Spør også om du trenger å bli på legekontoret for observasjon etter testene dine.

Skriv ned følgende informasjon:

Symptomene dine og når de begynte, til og med symptomene som ikke virker relatert til Churg-Strauss syndrom
Nøkkel medisinsk informasjon, inkludert andre medisinske tilstander som du har blitt diagnostisert med
Alle medisiner, vitaminer og andre kosttilskudd du tar, inkludert doser
Spørsmål å stille legen din

Hvis du har sett andre leger for sykdommen din, ta med et brev som oppsummerer funnene deres og kopier av nylige røntgenbilder av thorax eller sinusrøntgenbilder. Ta med deg et familiemedlem eller en venn for å hjelpe deg med å huske informasjonen du mottar.

Grunnleggende spørsmål å stille legen din er:

Hva er den mest sannsynlige årsaken til sykdommen min?
Hva er andre mulige årsaker?
Hvilke diagnostiske tester trenger jeg?
Hvilken behandlingsmetode anbefaler du?
Hvilke endringer i livet kan jeg gjøre for å redusere eller håndtere symptomene mine?

Hva legen din kan spørre om

Legen din kan stille deg disse spørsmålene:

Har symptomene dine, spesielt astma-relaterte symptomer, forverret seg over tid?
Inkluderer symptomene dine kortpustethet eller hvesing?
Inkluderer symptomene dine bihuleproblemer?
Inkluderer symptomene dine gastrointestinale problemer, som kvalme, oppkast eller diaré?
Har du hatt nummenhet, smerte eller svakhet i en arm eller et ben?
Har du gått ned i vekt uten å prøve?
Har du blitt diagnostisert med andre medisinske tilstander, inkludert allergi eller astma?