Paraganglioma: diagnose og behandling

Hva er paraganglioma?

Et paragangliom er en unormal vekst av celler som dannes fra en bestemt type nervecelle som finnes i hele kroppen. Disse spesifikke nervecellene (kromaffinceller) utfører viktige funksjoner i kroppen, inkludert regulering av blodtrykk.

Når kromaffinceller blir unormale, kan de danne vekster (svulster). Når svulstene skjer i binyrene, kalles de feokromocytomer. Når svulstene skjer andre steder i kroppen, kalles de paragangliomer.

Paragangliomas er vanligvis ikke-kreftfremkallende (godartet). Men noen paragangliomas kan bli kreftfremkallende (ondartet) og spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen.

Paragangliomas er sjeldne svulster. De kan forekomme i alle aldre, men de diagnostiseres ofte hos voksne mellom 30 og 50. De fleste paragangliomer har ingen kjent årsak, men noen er forårsaket av genmutasjoner som overføres fra foreldre til barn.

Paragangliomceller skiller ofte ut hormoner kjent som katekolaminer eller adrenalin. Denne prosessen kan forårsake episoder med høyt blodtrykk, rask hjerterytme, svette, hodepine og skjelving.

Paragangliomebehandling innebærer oftest kirurgi for å fjerne svulsten. Hvis paragangliomet er kreft eller sprer seg til andre områder av kroppen, kan ytterligere behandlinger vurderes.

Diagnose av paraganglioma

Tester som brukes til diagnostisert paraganglioma inkluderer:

• Blod- og urintester. Legen din kan anbefale blodprøver og urintester for å måle nivåene av hormoner i kroppen din. Disse testene kan oppdage ekstra hormoner produsert av paragangliomceller eller en svulstmarkør kalt kromogranin A.
• Imaging tester. Imaging tester lager bilder av paraganglioma for å hjelpe legen din bedre å forstå omfanget av svulsten og hjelpe til med å bestemme de beste behandlingsalternativene. Tester kan omfatte MR, CT og spesialisert bildebehandling av nukleærmedisin, for eksempel en metaiodobensylguanidin (MIBG) -skanning og en positronemisjonstomografisk (PET) -skanning.
• Genetisk testing. Paragangliomas er noen ganger forårsaket av genmutasjoner som kan overføres fra foreldre til barn. Genetisk testing kan anbefales som en del av din pleie.

Paragangliomas er sjeldne, og mange leger har sjelden tatt vare på en person med denne sykdommen. Spør legen din om at han eller hun opplever å behandle paraganglioma. Hvis du føler deg ukomfortabel med legens erfaring med denne sjeldne sykdommen, bør du vurdere å søke en annen mening fra en lege som spesialiserer seg i å ta vare på personer med paragangliomas og andre nevroendokrine svulster.

Behandling av paraganglioma

Behandlingsalternativene dine vil avhenge av hvor paragangliomet ditt er plassert, om det har spredt seg til andre områder av kroppen eller ikke, og om det produserer overflødige hormoner som forårsaker symptomer eller ikke.

Paraganglioma-behandling innebærer vanligvis kirurgi. Hvis paragangliomcellene produserer hormoner, er det nødvendig å blokkere hormonene før du fortsetter behandlingen. Vanligvis gjøres dette med medisiner. Hvis paragangliomet ikke kan fjernes helt under en operasjon, eller hvis det sprer seg til andre deler av kroppen, kan ytterligere behandlinger vurderes.

Behandlingsalternativer inkluderer:

• Behandlinger for å kontrollere hormoner produsert av svulsten. Hvis paragangliomet ditt produserer overflødige hormoner, kan det hende du trenger behandling for å redusere hormonnivået og kontrollere symptomene. Det er nødvendig å senke og kontrollere hormonnivået før du begynner å behandle paraganglioma.

  Medisiner som brukes til å kontrollere hormonnivåer inkluderer alfablokkere, betablokkere og kalsiumkanalblokkere. Andre tiltak kan omfatte å spise en diett med mye natrium og drikke mye væske.

• Kirurgi. Kirurgi brukes til å fjerne paraganglioma. Selv om paragangliomet ikke kan fjernes helt, kan legen din anbefale en operasjon for å fjerne så mye som mulig.

  Hvis paragangliomet produserer overflødige hormoner, kan det hende du må ta medisiner før operasjonen for å kontrollere hormonene. Når paragangliomer som produserer hormoner blir forstyrret, for eksempel under operasjon, kan overflødig hormon frigjøres og forårsake alvorlige problemer.

• Strålebehandling. Strålebehandling bruker høyenergistråler, som røntgenstråler og protoner, for å kontrollere svulstveksten. Strålebehandling kan anbefales hvis paragangliomet ikke kan fjernes helt med kirurgi. Det kan også brukes til å lindre smerter forårsaket av paragangliom som sprer seg til andre deler av kroppen.

  En spesialisert type strålebehandling som kalles stereotaktisk kroppsstrålebehandling, innebærer å rette mange stråler mot svulsten. Bjelkene er nøyaktig rettet mot paragangliomcellene, slik at det er minimal risiko for skade på nærliggende sunt vev.

• Termisk ablasjonsbehandling. Termisk ablasjonsbehandling bruker varme eller kulde for å drepe tumorceller og kontrollere veksten av paragangliomet. Dette kan være et alternativ i visse situasjoner, for eksempel når et paragangliom sprer seg til andre områder av kroppen, for eksempel bein eller lever.

  En type termisk ablasjonsbehandling som kalles radiofrekvensablation, bruker elektrisk energi til å varme opp tumorcellene. En annen type behandling som kalles kryoablasjon, bruker kald gass for å fryse svulstcellene.

• Cellegift. Kjemoterapi bruker medisiner for å ødelegge raskt voksende celler, for eksempel kreftceller. Hvis paragangliomet ditt har spredt seg, kan legen din anbefale cellegift for å redusere svulstene. Hvis paragangliomet ditt produserer overflødige hormoner, vil du motta medisiner for å kontrollere hormonnivået før du gjennomgår cellegift.
• Målrettet medikamentell terapi. Målrettede medikamentelle behandlinger fokuserer på spesifikke abnormiteter i kreftceller. Ved å blokkere disse abnormitetene kan målrettede medikamentelle behandlinger redusere veksten av kreftceller eller få dem til å dø.
• Legemidler som leverer stråling mer direkte til tumorceller. Legemidler som kombinerer et kjemikalie som søker paragangliomaceller med et radioaktivt stoff, kan levere stråling direkte til tumorcellene. Disse behandlingene kan være et alternativ for paraganglioma som sprer seg til andre deler av kroppen.
• Kliniske studier. Kliniske studier er studier av nye behandlinger eller nye måter å bruke eksisterende behandlinger på. Hvis du er interessert i kliniske studier, snakk med legen din om alternativene dine. Sammen kan du vurdere fordelene og risikoen ved eksperimentelle behandlinger.
• Vaktsom venting. I visse situasjoner, for eksempel hvis paragangliomet vokser sakte og ikke forårsaker symptomer, kan legen din anbefale mot øyeblikkelig behandling. I stedet kan legen din overvåke tilstanden din under regelmessige oppfølgingsavtaler.