Pemphigus Vulgaris

Bilder av pemphigus vulgaris

Hva er symptomene på pemphigus vulgaris?

Symptomene på pemphigus vulgaris inkluderer:

• smertefulle blemmer som starter i munnen eller hudområdet
• hudblærer nær overflaten av huden som kommer og går
• oser, skorper eller skreller på blisterstedet

Hva forårsaker pemphigus vulgaris?

Immunsystemet produserer proteiner som kalles antistoffer. Antistoffer angriper normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og virus. Pemphigus vulgaris oppstår når immunsystemet feilaktig lager antistoffer mot proteiner i frisk hud og slimhinner.

Antistoffene bryter ned bindingene mellom cellene, og væske samler seg mellom lagene i huden. Dette fører til blemmer og erosjoner på huden.

Den eksakte årsaken til angrepet av immunsystemet er ikke kjent.

Svært sjelden kan visse medisiner forårsake pemphigus vulgaris. Disse stoffene inkluderer:

• penicillamin, som er et chelateringsmiddel som fjerner visse materialer fra blodet
• ACE-hemmere, som er en type blodtrykksmedisin

Hvem er i faresonen for pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris er ikke smittsom og kan ikke overføres fra en person til en annen. Det ser heller ikke ut til å bli overført fra forelder til barn. Imidlertid kan en persons gener sette dem i større risiko for tilstanden. Hvis foreldrene dine eller andre familiemedlemmer hadde eller har tilstanden, er det mer sannsynlig at du utvikler det.

Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker i alle raser, kjønn og aldre. Imidlertid er tilstanden mer vanlig i følgende grupper:

• mennesker av middelhavsavstamning
• østeuropeiske jøder
• mennesker som bor i regnskogene i Brasil
• middelaldrende og eldre voksne

Hvordan diagnostiseres pemphigus vulgaris?

En hudlege vil utføre en fysisk undersøkelse av hudblærene dine. De vil lete etter en indikator på tilstanden kalt Nikolskys tegn. Et positivt tegn fra Nikolsky er når huden din enkelt klipper av når overflaten tørkes sidelengs med en bomullspinne eller en finger.

Legen din kan deretter ta en biopsi av blemmen, som innebærer å fjerne et stykke vev for analyse, og se på det under et mikroskop for å bekrefte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kjemiske stoffer som hjelper legen din med å finne de unormale antistoffene. Legen din kan bruke denne informasjonen til å bestemme typen pemphigus.

Typer pemphigus

De forskjellige typer pemphigus diagnostiseres basert på plasseringen av blærene. De inkluderer:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris er den vanligste typen pemphigus i USA. Blærer vises vanligvis først i munnen. Blærene klør ikke. De kan være smertefulle. Blemmer kan da vises på huden og noen ganger på kjønnsorganene.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus forårsaker ikke blemmer i munnen. Blærene vises først i ansiktet og hodebunnen. Blemmer vises deretter på brystet og ryggen. Blærene er vanligvis kløende og smertefrie.

Pemphigus vegetaner

Pemphigus vegetans forårsaker blemmer som vises på lysken, under armene og på føttene.

Paraneoplastisk pemfigus

En svært sjelden type pemphigus som forekommer hos personer med noen kreftformer kalles paraneoplastisk pemphigus. Blærene og sårene kan vises i munnen, på leppene og på huden. Denne typen kan også forårsake arr på øyelokkene og øynene. Det kan også forårsake lungeproblemer.

Hvordan behandles pemphigus vulgaris?

Behandlingen tar sikte på å redusere smerter og symptomer og forhindre komplikasjoner som infeksjon. Det involverer ett eller flere legemidler og andre metoder. Det kan inneholde noe av følgende:

Kortikosteroider og immunundertrykkende legemidler

En høy dose kortikosteroider er kjernebehandlingen for tilstanden. Vanlige kortikosteroider inkluderer prednison eller prednisolon. En høy dose er vanligvis nødvendig for å kontrollere tilstanden først.

Disse stoffene har mange bivirkninger, inkludert:

• økt sannsynlighet for å bli smittet
• osteoporose
• grå stær
• glaukom
• økt blodsukker
• diabetes
• tap av muskelmasse
• Magesår
• væskeansamling

Du må kanskje ta kosttilskudd som kalsium og vitamin D, spise et sukkerfattig kosthold eller ta andre medisiner for å behandle disse bivirkningene. Når blærene er under kontroll, kan dosen senkes til det laveste nivået som er nødvendig for å forhindre nye blemmer og for å holde bivirkningene på et minimum. En kortikosteroidkrem kan også brukes direkte på blemmene.

For å holde dosen av kortikosteroider lav, kan legen din foreskrive ytterligere medisiner som undertrykker immunsystemet. Disse inkluderer:

• azatioprin
• mycophenolate mofetil
• metotreksat
• cyklofosfamid
• rituximab

Antibiotika, antivirale og soppdrepende midler

Noen av disse kan foreskrives for å forhindre andre infeksjoner.

Intravenøs (IV) fôring

Hvis magesårene dine er alvorlige, kan du ikke spise uten smerter. Du må kanskje mates gjennom blodårene. Dette innebærer bruk av en intravenøs (IV) forbindelse.

Plasmaferese

I svært alvorlige tilfeller kan en person gjennomgå en prosedyre kjent som plasmaferese. Denne prosedyren er ment å fjerne antistoffene som angriper huden fra blodet. Under denne prosedyren fjernes plasmaet eller den flytende delen av blodet av en enhet og erstattes med donert plasma. Denne behandlingen kan være veldig dyr.

Sårbehandling

Hvis blærene er alvorlige, må du kanskje bli på sykehuset for å få sårbehandling. Denne behandlingen ligner på det som gis for alvorlige brannskader. Du må kanskje få IV -væsker og elektrolytter hvis du har mistet for mye væske gjennom å sive blærene.

Behandlingen av blærene kan også omfatte:

• bedøvende pastiller for blemmer i munnen
• beroligende kremer
• våte dressinger
• smertestillende medisiner
• diett med myk mat
• unngå krydret eller sur mat som kan irritere blærene
• unngå for mye sollys

Hvis blemmer i munnen din hindrer deg i å pusse eller tanntråd, kan du trenge spesiell oral helsebehandling for å forhindre tannkjøttsykdom og tannråte. Se tannlegen din for å spørre dem om munnpleie.

Hva er komplikasjonene av pemphigus vulgaris?

Komplikasjonene av pemphigus vulgaris kan være dødelige og alvorlige.

De kan omfatte:

• hudinfeksjoner
• sepsis, eller spredning av infeksjon gjennom blodet
• dehydrering
• bivirkninger av medisiner

Hva er de langsiktige utsiktene for personer med pemphigus vulgaris?

Hvis den ikke behandles, kan pemphigus vulgaris være livstruende. Den vanligste dødsårsaken er en alvorlig sekundær infeksjon.

Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke kureres. Imidlertid går de fleste i remisjon etter å ha mottatt kortikosteroider. Forbedring merkes vanligvis innen dager etter at kortikosteroider startet.

Blemmene vil gro sakte, spesielt de i munnen. I gjennomsnitt slutter blærene å danne seg om to til tre uker. Healing av blærene tar i gjennomsnitt seks til åtte uker. Imidlertid kan full helbredelse noen ganger ta år. Noen individer må kanskje holde på en lav dose av medisinen for livet.