Oversikt
Hva er polymyositt?
Polymyositt er en inflammatorisk muskelsykdom som forårsaker muskelsvakhet. Myositt betyr betennelse i muskel. Vanligvis påvirker polymyositt musklene som er nærmest kroppens bagasjerom. Til slutt får personer med polymyositt problemer når de reiser seg fra sittende stilling, går i trapper, løfter gjenstander eller når over hodet. I noen tilfeller blir muskler som ikke er i nærheten av kroppen, påvirket etter hvert som sykdommen utvikler seg.
Polymyositt utvikler seg gradvis over tid, og rammer sjelden personer yngre enn 18 år. Det er mer vanlig hos kvinner (omtrent 2 til 1).
Hvis tilstanden er ledsaget av en inflammatorisk prosess som også rammer huden, kalles det dermatomyositt.
Polymyositt kan forekomme i kombinasjon med andre sykdommer. Både polymyositt og dermatomyositt kan noen ganger være assosiert med kreft, inkludert lymfom, bryst-, lunge-, eggstok- og tykktarmskreft.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker polymyositt?
Årsaken til polymyositt er ikke kjent, men det er indikasjoner på at arv spiller en rolle i sykdommen.
Nåværende forskning tyder på at tilstanden kan oppstå når immunsystemets celler infiltrerer og angriper muskelvev (en autoimmun prosess).
Forskning på immunsystemets virkemåte og hva som får det til å fungere feil kan resultere i mer kunnskap om årsakene til polymyositt.
Hva er symptomene på polymyositt?
Følgende er noen symptomer på polymyositt. Disse symptomene kan komme og gå:
- Muskelsvakhet: Dette er det vanligste symptomet. Musklene som er involvert er vanligvis de som er nærmest kroppens bagasjerom, og utbruddet av svakhet er vanligvis gradvis, oppstår over 3 til 6 måneder eller sjelden kommer symptomene raskt.
- Vansker med å reise seg fra stoler, gå i trapper eller løfte gjenstander: Noen har også problemer med å reise seg etter å ha ligget ned.
- Vanskeligheter med å svelge.
- Muskelverk: I noen tilfeller verker musklene og er ømme ved berøring.
- Utmattelse.
- Kortpustethet på grunn av hjerte- og lungepåvirkning.
- Flekkvis rødt eller fiolett utslett rundt øynene: Noen får også flekkete, rød hud over knoker, albuer og knær eller rødt utslett på halsen og øvre del av brystet.
-
Feber.
- Vekttap.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres polymyositt?
Diagnosen av sykdommen begynner vanligvis med en legeundersøkelse og blodprøver. Personer som har polymyositt har ofte uvanlig høye nivåer av muskelenzymer. Enzymene frigjøres til blodet av muskel som blir skadet av betennelse. Rutinemessige blod- og urintester kan se etter unormale indre organer. Røntgen thorax, mammografi, PAP-utstryk og andre screeningtester kan vurderes for å se etter tegn på kreft som kan oppstå med polymyositt. Ytterligere testing kan utelukke andre tilstander som ligner polymyositt.
Elektromyografi (EMG) og nerveledningshastighetsstudier er elektriske tester av muskler og nerver som kan vise unormale funn som er typiske for polymyositt. Disse testene kan også utelukke andre nerve-muskelsykdommer. Avbildning av musklene kan vise områder med muskelbetennelse og kan brukes til å finne muskelbiopsisteder.
Muskelbiopsi er et kirurgisk inngrep der muskelvev fjernes og undersøkes. En muskelbiopsi brukes til å bekrefte tilstedeværelsen av muskelbetennelse som bare er typisk for polymyositt.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles polymyositt?
Polymyositt behandles med høye doser kortikosteroider som første behandlingskur. Kortikosteroider gis fordi de effektivt kan redusere betennelsen i musklene. Kortikosteroider forbedrer ikke alltid polymyositt tilstrekkelig. Hos disse pasientene vurderes immundempende medisiner. Disse medisinene inkluderer:
- Metotreksat (merkenavn Rheumatrex® og Trexall®)
- Azathioprin (merkenavn Imuran® og Azasan®)
- Cyklofosfamid (merkenavn Cytoxan®)
- Klorambucil (merkenavn Leukeran®)
- Cyclosporine (merkenavn Sandimmune®, Gengraf® og Neoral®)
- Takrolimus (merkenavn Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Mykofenolat (merkenavn CellCept®, Myfortic®)
- Rituximab (merkenavn Rituxan®)
I alvorlige tilfeller av polymyositt har intravenøs infusjon av immunglobuliner (IVIG) vært en effektiv behandling. Fysioterapi er også viktig i behandlingen av polymyositt.
Med tidlig medisinsk behandling av sykdommen og sykdomsutbrudd kan pasienter med polymyositt klare seg godt. Sykdommen blir ofte inaktiv, noe som gjør at pasienten kan fokusere på muskelrehabilitering.
Ressurser
For mer informasjon, se følgende:
Muskeldystrofiforeningen – USA
Nasjonalt kontor
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
E-post: [email protected]
Nettsted: www.mda.org
Gratisnummer: 800.572.1717
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) Information Clearinghouse
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892-3675
Telefon: 301.495.4484
Gratisnummer: 877.226.4267 (877.22NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Faks: 301.718.6366
E-post: [email protected]
Nettsted: https://www.niams.nih.gov
Myosittforeningen
1940 Duke St.
Alexandria, VA 22314
Gratisnummer: 800.821.7356
E-post: [email protected]
Nettsted: www.myositis.org
Nasjonal organisasjon for sjeldne lidelser (NORD)
Nasjonalt hovedkvarter, CT-kontoret
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
www.rarediseases.org
Tlf: 203.744.0100
Faks: 203.263.9938
Discussion about this post