Oversikt
Hva er polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) er en sjelden sykdom som skyldes blodkarbetennelse («vaskulitt») som forårsaker skade på organsystemer. Områdene som oftest påvirkes av PAN inkluderer nerver, tarmkanal, hjerte og ledd. PAN kan også påvirke blodårene til nyrene, noe som resulterer i høyt blodtrykk og skade på nyrefunksjonen.
Hva er vaskulitt?
Vaskulitt er et generelt begrep som refererer til betennelse i blodårene. Ved betennelse kan blodåren bli svekket og strekke seg i størrelse, noe som kan føre til aneurismer, eller bli så tynne at de sprekker, noe som resulterer i blødning inn i vevet. Vaskulitt kan også føre til at blodårene blir smalere til det punktet at de lukkes helt, slik at organer blir skadet fra tap av oksygen og næringsstoffer som ble tilført av blodet.
PAN påvirker utelukkende mellomstore blodårer.
Hvem er berørt av PAN?
PAN kan forekomme hos mennesker i alle aldre, fra barn til eldre og ser ut til å påvirke menn og kvinner likt.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker polyarteritis nodosa (PAN)?
Årsaken til PAN er ukjent. PAN er ikke en form for kreft, det er ikke smittsomt, og det forekommer vanligvis ikke i familier. Bevis fra forskningslaboratorier støtter sterkt at immunsystemet spiller en kritisk rolle i PAN, og forårsaker betennelse og skade i blodkar og vev. PAN er sterkt assosiert med hepatitt B-infeksjon. Siden hepatitt B-vaksinen ble etablert, har forekomsten av PAN sunket betydelig.
Hva er symptomene på polyarteritis nodosa (PAN)?
Fordi mange forskjellige organsystemer kan være involvert, er et bredt spekter av symptomer mulig i PAN. Pasienter som har PAN kan føle seg generelt syke og trøtte, ha feber eller tap av appetitt og vekt. De kan ha symptomer relatert til områder av involvering som smerter i muskler og/eller ledd, hudsår som kan fremstå som harde ømme knuter eller sår, magesmerter eller blod i avføringen som oppstår som følge av engasjement i tarmkanalen, eller korthet pust eller brystsmerter fra sykdom som påvirker hjertet. Høyt blodtrykk er vanlig ved PAN og vanligvis på grunn av vaskulitt som reduserer blodstrømmen til nyrene. PAN kan påvirke nerver og forårsake unormale opplevelser, nummenhet eller tap av styrke. Enhver kombinasjon av disse symptomene kan være tilstede.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres polyarteritis nodosa (PAN)?
En lege kan mistenke PAN basert på informasjon samlet inn fra en rekke kilder, inkludert:
- Medisinsk historie for å se etter tilstedeværelsen av PAN-symptomer.
-
Fysisk undersøkelse for å oppdage steder med organinvolvering og for å utelukke andre sykdommer som kan ha lignende utseende.
- Blodprøver og urinanalyse for å se etter funksjoner som kan tyde på betennelse eller steder med organinvolvering.
- Bildetester som røntgen, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) kan vise abnormiteter i berørte områder.
Når diagnosen PAN er mistenkt, forfølges bekreftelse av diagnosen vanligvis ved å få et arteriogram eller en biopsi. Et arteriogram involverer injeksjon av et fargestoff i blodstrømmen som tillater visualisering av blodårene og kan vise aneurismer eller innsnevring av blodkar som tyder på vaskulitt. Avhengig av involveringsstedet, kan en biopsi av et berørt område utføres for å prøve å bekrefte tilstedeværelsen av vaskulitt i vevet. Biopsier og arteriogrammer anbefales kun for organsteder der det er unormale funn tilstede ved undersøkelser, laboratorietester eller andre typer avbildningsstudier.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles polyarteritis nodosa (PAN)?
Medisiner som undertrykker immunsystemet danner grunnlaget for behandling av PAN. Det finnes en rekke immundempende medisiner som brukes i PAN, som hver har individuelle bivirkninger.
Personer med PAN som har kritisk organsysteminvolvering blir vanligvis behandlet med et kortikosteroid som prednison eller prednisolon kombinert med en annen immunsuppressiv medisin som cyklofosfamid (Cytoxan®). Cyklofosfamid gis i høye doser som en behandling for visse typer kreft og blir derfor noen ganger referert til som «kjemoterapi». Ved kreftbehandling virker cyklofosfamid ved å drepe eller bremse veksten av raskt formerende kreftceller. Ved vaskulitt gis cyklofosfamid i doser som er 10 til 100 ganger lavere enn de som brukes til å behandle kreft. I denne innstillingen er dens primære effekt å påvirke oppførselen til immunsystemet på en måte som resulterer i immunsuppresjon. I sjeldne tilfeller kan personer som ikke har manifestasjoner som påvirker nervesystemet, hjertet, nyrene, tarmkanalen eller andre trekk ved alvorlig sykdom klare seg med kortikosteroidbehandling alene.
Alle immundempende medisiner kan ha bivirkninger. Overvåking av bivirkninger spiller en kritisk rolle for å forhindre eller minimere forekomsten av dem. Hvert medikament har en unik bivirkningsprofil som danner grunnlaget for overvåkingsplanen. At noen med PAN i utgangspunktet kan tåle behandling, garanterer ikke at personen vil ha samme grad av toleranse over tid. Dette gjør kontinuerlig overvåking viktig, og i noen tilfeller kan overvåking for langtidseffekter være viktig selv etter at medisinen er stoppet.
Målet med behandlingen er å eliminere trekk ved betennelse på grunn av PAN. Når det er oppnådd, blir det referert til som «remisjon». Når det er tydelig at sykdommen er i bedring, reduserer legene sakte kortikosteroiddosen og håper til slutt å avbryte den helt. Når cyklofosfamid brukes, gis det ofte bare frem til remisjonstidspunktet (vanligvis rundt 3-6 måneder), og deretter kan det byttes til et annet immunsuppressivt middel som metotreksat eller azatioprin (Imuran®) for å opprettholde remisjon. Behandlingsvarigheten av vedlikeholdsimmunsuppressiv medisin kan variere mellom individer. I de fleste tilfeller gis det i minimum 1 til 2 år før det vurderes om det vil være hensiktsmessig å sakte redusere doseringen til seponering.
Hos personer som har en PAN-lignende vaskulitt som er assosiert med hepatitt B, utgjør antivirale medisiner som brukes til å behandle hepatitten en viktig del av omsorgen. Immunsuppressive midler gis ofte initialt for å kontrollere vaskulitten, men kan trekkes tilbake raskere enn i andre settinger for å gi de antivirale medisinene en bedre sjanse til å kontrollere infeksjonen.
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for pasienter med polyarteritis nodosa (PAN)?
Fordi PAN er en sjelden sykdom, er nøyaktig statistikk over det totale resultatet bare omtrentlig. I gjennomsnitt, etter 5 år med sykdom, har over 80 % av mennesker overlevd effekten av PAN. Hvordan folk med PAN gjør det er sterkt relatert til alvorlighetsgraden av sykdommen deres. Selv om PAN kan være en plutselig og alvorlig sykdom, klarer mange mennesker med PAN det ekstremt bra.
Den beste muligheten til å minimere skade kommer når behandlingen er igangsatt umiddelbart og overvåkes nøye av en lege som har kunnskap om PAN. Selv pasienter som har den mest alvorlige PAN kan oppnå remisjon når de behandles umiddelbart og følges nøye.
Etter å ha oppnådd remisjon, er det mulig for PAN å komme tilbake (referert til som et «tilbakefall»). Estimater av tilbakefallsfrekvensen for PAN varierer mye, men varierer fra 10 til 40 %. Slike tilbakefall kan ligne på det personen opplevde ved diagnosetidspunktet, eller de kan være annerledes. Sannsynligheten for å oppleve et alvorlig tilbakefall kan minimeres ved å raskt rapportere eventuelle nye symptomer til en lege, regelmessig oppfølging av lege og kontinuerlig overvåking med laboratorietester. Behandlingstilnærmingen for tilbakefall ligner den for nylig diagnostisert sykdom, og remisjon er igjen mulig for de fleste med PAN.
Discussion about this post