Oversikt
Hva er mycosis fungoides?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) er en sykdom i T-cellelymfocyttene (hvite blodlegemer). Med denne tilstanden blir T-cellene ondartede (kreft) og påvirker huden din.
Helsepersonell klassifiserer mycosis fungoides som et kutant T-celle lymfom (CTCL), en type non-Hodgkins lymfom som forekommer i T-celler i huden.
Hva er lymfocytter?
Lymfocytter er en type hvite blodlegemer i lymfesystemet, en del av immunsystemet ditt. De lever i lymfeknutene (små samlinger av immunceller). De lever også i annet lymfoidvev, som milt, hud og benmarg.
T-celle lymfocytter bekjemper fremmede bakterier og aktiverer immunforsvaret ditt. T-celler hjelper også med å rydde opp i de fremmede bakteriene etter en immunrespons.
Hva er forskjellen mellom mycosis fungoides og Sézary syndrom?
Mycosis fungoides oppstår når T-celle lymfocytter blir kreft. Når disse kreftlymfocyttene sirkulerer i blodet, kalles de Sézary-celler.
Sézary-syndrom oppstår når du har et stort antall T-cellelymfocytter – kalt Sezary-celler – i blodet som kan gå til huden og lymfeknuter.
Er mycosis fungoides smittsomt?
Mycosis fungoides er ikke smittsom. Du kan ikke overføre tilstanden fra person til person.
Hvem kan få mycosis fungoides?
Mycosis fungoides kan påvirke alle, men er mest vanlig hos voksne over 50. Menn er dobbelt så sannsynlig som kvinner for å utvikle mycosis fungoides.
Hvor vanlig er mycosis fungoides?
Mycosis fungoides er sjelden. Helsepersonell diagnostiserer rundt 3000 personer med kutane T-celle lymfomer hvert år. I gjennomsnitt er omtrent 70 % av alle kutane T-celle lymfomer mycosis fungoides.
Fordi mycosis fungoides utvikler seg sakte, kan flere mennesker ha tilstanden uten å vite det ennå.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker mycosis fungoides?
Eksperter vet ikke hvilke faktorer som forårsaker mycosis fungoides. Forskere fortsetter å studere effekten av miljøfaktorer, som eksponering for visse giftstoffer.
En genmutasjon (endring) kan spille en rolle. Forskere antyder at det kan være en kobling med visse gentyper som bestemmer hvordan kroppen reagerer på antatte inntrengere. Tilstanden ser ikke ut til å være arvelig (overført gjennom familier).
Hva er symptomene på mycosis fungoides?
Mycosis fungoides symptomer forekommer i flere faser av hudforandringer. I den mest alvorlige fasen kan høye nivåer av Sézary-celler føre til at mycosis fungoides utvikler seg til Sézary-syndrom.
For mange mennesker er det første tegn på sykdom et mycosis fungoides-utslett. Mycosis fungoides stadier inkluderer:
- Premykotisk fase: Et skjellende, symptomfritt hudutslett. Dette utslettet vises i områder av kroppen som vanligvis ikke er utsatt for solen.
- Patchfase: Huden rundt utslettet blir tynn. Det kan være kløende og tørt, som eksem.
- Plakkfase: Huden din danner papler (små hevede støt) eller lesjoner (harde støt).
- Tumorfase: Svulster dannes på huden din. De kan utvikle sår og bli smittet.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres mycosis fungoides?
Mycosis fungoides deler mange symptomer på andre hudsykdommer. Det kan være utfordrende å diagnostisere basert på en visuell hudundersøkelse. Mycosis fungoides blir ofte forvekslet med andre hudsykdommer, som eksem eller psoriasis.
For å bekrefte eller utelukke mycosis fungoides, vil helsepersonell sannsynligvis bruke ytterligere tester som:
-
Hudbiopsi eller lymfeknutebiopsi.
- Blodprøver.
-
CT-skanninger.
-
PET-skanninger.
Hvordan iscenesetter leger mycosis fungoides?
Legen din vil fortelle deg stadiet av mycosis fungoides. Iscenesettelse er en del av diagnostisering av kreft. Iscenesettelse grupperer kreft etter spredning og invasivitet.
Generelt betyr tidligere stadier (stadier 0-1) at kreft nettopp har startet og ikke spredt seg særlig mye. Senere stadier (stadier 2-4) indikerer at kreft har vokst og spredt seg. Å kjenne til stadiet hjelper helsepersonell med å bestemme hvordan kreften skal behandles.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles mycosis fungoides?
Mycosis fungoides behandling avhenger av kreftstadiet og type hudforandringer. Mange behandlingsalternativer fokuserer på å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten din.
Din helsepersonell kan foreskrive:
- Hudrettet terapi: Aktuelle geler, steroider, retinoider eller ultrafiolett (UV) lys behandler kreft på berørte områder av huden din. Med fototerapi kombineres et oralt middel (psoralener) med UV-lys for å ødelegge kreftceller på huden din. Din leverandør kan også bruke en aktuell kjemoterapi, for eksempel mekloretamin.
- Systemisk terapi: Orale legemidler som bexarotene (Targretin®) eller metotreksat kan behandle hele kroppen din. Andre klasser av medikamenter inkluderer interferon α og histon deacetylase (HDAC) hemmere. Intravenøse medisiner inkluderer kjemoterapi, som gemcitabin, pegylert liposomal doksorubicin eller pralatreksat.
- Immunterapi: Disse stoffene øker immunforsvaret ditt til å angripe kreftceller. Forskere lærer fortsatt om hvordan dette fungerer.
- Monoklonalt antistoff som målrettet terapi: Disse medisinene oppdager og ødelegger kreftceller. Helsepersonell kan bruke målrettet terapi hvis kroppen din ikke har respondert på annen systemisk terapi, slik som mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) og brentuximab vedotin.
- Strålebehandling: Med strålebehandling kan sterke energistråler fra utsiden av kroppen din ødelegge kreftceller eller stoppe veksten deres.
Helsepersonell bruker sjelden tradisjonell kjemoterapi for mycosis fungoides. Kjemoterapi behandler ikke alltid mycosis fungoides effektivt. Det medfører også en betydelig risiko for bivirkninger.
Finnes det en kur for mycosis fungoides?
Det er ingen kjent kur for mycosis fungoides. Ved tidlig diagnose lever folk ofte i mange år uten symptomer.
Forebygging
Hvordan kan jeg redusere risikoen for mycosis fungoides?
Det er ingen påvist måte å forhindre mycosis fungoides. Du kan redusere risikoen forbundet med sent stadium mycosis fungoides ved å avtale regelmessige avtaler med en helsepersonell. Regelmessige kontroller kan øke sjansene for å oppdage mycosis fungoides i de tidlige stadiene.
Utfør månedlige selvsjekker av huden for utslett, føflekker eller andre forandringer. Hvis du merker noen hudforandringer, avtal en time med en hudlege (hudpleie).
Utsikter / Prognose
Hva er utsiktene for personer med mycosis fungoides?
Hvis du fanger mycosis fungoides i tidlige stadier, er det mye lettere å behandle. Mange som får tidlig diagnose opplever lange perioder uten symptomer.
Mer avansert mycosis fungoides kan trenge mer invasiv behandling. For eksempel kan du trenge strålebehandling eller kjemoterapi hvis kreft har spredt seg til andre deler av kroppen din.
Bor med
Hva annet bør jeg spørre legen min om?
Du kan spørre helsepersonell:
- Hva er den mest sannsynlige årsaken til mycosis fungoides?
- Hva er mine behandlingsalternativer?
- Er det noen bivirkninger av mycosis fungoides behandling?
- Hva er risikoen for at mycosis fungoides kommer tilbake etter behandling?
- Hva skjer hvis jeg bestemmer meg for ikke å behandle det?
- Hvordan kan jeg redusere sjansene for at mycosis fungoides kommer tilbake?
Mycosis fungoides er en type hudlymfom. Det påvirker de hvite blodcellene dine. For mange mennesker er det første tegn på mycosis fungoides et hudutslett som ellers er symptomfritt. Uten behandling kan dette utslettet bli kløende eller utvikle sår. Det finnes ingen kur for mycosis fungoides. Med rettidig behandling opplever mange mennesker år uten symptomer.
ofte stilte spørsmål
- American Cancer Society. Hva er lymfom i huden? Åpnet 6.10.2021.
- Kutan lymfom Foundation. Mycosis Fungoides. Åpnet 6.10.2021.
- US National Library of Medicine. Mycosis fungoides. Åpnet 6.10.2021.
- Nasjonalt kreftinstitutt. Mycosis Fungoides (inkludert Sézary syndrom) Behandling. Åpnet 6.10.2021.
- National Human Genome Research Institute. Lymfocytt. Åpnet 6.10.2021.
Discussion about this post