Forstå primær angiosarkom i brystet

Hva er primært angiosarkom i brystet?

Angiosarkom er en sjelden type kreft som utvikler seg i endotelceller. Det er cellene som kler blod- og lymfekarene dine. Denne typen bløtvevskreft kan utvikle seg i alle deler av kroppen, men har en tendens til å forekomme mest i:

• bryst
• hud
• lever
• milt

Den årlige forekomsten av alle brystsarkomer er ca 4,48 saker per million kvinner. Primært angiosarkom i brystet er ekstremt sjeldent, og representerer mindre enn 0,04 % av alle brystkrefttilfeller.

Mens det starter i bindebrystvevet, kan primært angiosarkom raskt vokse og spre seg til nærliggende hud og subkutant vev. Det har en høy grad av lokalt tilbakefall og fjernmetastaser.

En annen utrolig sjelden brystkreft kalles sekundært angiosarkom i brystet. Navnene er like, men dette er to forskjellige forhold.

Hva er symptomene på primær angiosarkom i brystet?

Som de fleste brystkreftformer er et av hovedtegnene en brystklump. Klumpen vil sannsynligvis:

• være lett å føle
• har uregelmessige grenser
• ikke være øm eller smertefull
• vokse raskt

Andre tegn og symptomer er:

• et område med fortykket hud
• en følelse av fylde
• opphovning

Det kan også være noen misfarging av huden eller et blåmerke utseende på brystet og armen. Men dette er mer sannsynlig å være assosiert med sekundær angiosarkom i brystet.

Hva er årsakene og risikofaktorene for angiosarkom i brystet?

Kreft begynner med ukontrollert vekst av unormale celler. Hva som starter denne prosessen ved primær angiosarkom i brystet er ikke klart og risikofaktorer er stort sett ukjente.

Angiosarkom kan noen ganger forekomme i familier. Noe forskning tyder på en mulig genetisk disposisjon for å utvikle denne typen kreft, men det er behov for flere studier på dette området. Eksponering for kreftfremkallende kjemikalier kan også spille en rolle i angiosarkom.

Primært angiosarkom i brystet er mest sannsynlig å påvirke en ung kvinne med tette bryster og ingen historie med brystkreft. Median alder ved debut er 40 år. Det er ingen kjent trigger.

Sekundært angiosarkom i brystet er forårsaket av tidligere strålebehandling eller kronisk lymfødem på grunn av brystkreft. Det har en median debutalder på 70 år, og skjer vanligvis omtrent 10,5 år etter strålebehandling.

Hvordan diagnostiseres primært angiosarkom i brystet?

Et screening mammografi kan fange opp en masse du ikke visste var der. Men primært angiosarkom i brystet har en tendens til å oppstå hos yngre kvinner som kanskje ikke har startet rutinemessige brystkreftscreening mammografier.

Hvis du har en brystklump eller andre tegn på brystkreft, vil legen din sannsynligvis utføre en klinisk undersøkelse, etterfulgt av et diagnostisk mammografi. Andre bildebehandlingstester kan omfatte:

• bryst ultralyd
• bryst MR
• PET-skanning

Mens avbildningstester kan identifisere den generelle størrelsen og plasseringen av en masse, er det ikke nok å stille en diagnose. Bryst angiosarkomer har et uspesifikt patologisk mønster. De kan se ut som godartede lesjoner på bildeskanninger, spesielt når det involverer yngre mennesker med tette bryster.

Den eneste måten å nøyaktig diagnostisere brystangiosarkom er med en brystbiopsi. Noen undersøkelser tyder på at finnålsbiopsi fører til 40 % av falske negative resultater, så legen din kan anbefale en kjernenålbiopsi.

Andre sjeldne diagnoser, som liposarkom og fibrosarkom, må være ekskludert.

Hvordan behandles primært angiosarkom i brystet?

Primært angiosarkom vokser og sprer seg raskt, så det er best å starte behandlingen med en gang. Den første behandlingen er vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten pluss en klar margin rundt den. Avhengig av størrelsen på massen betyr dette brystbevarende kirurgi (lumpektomi) eller mastektomi.

I motsetning til andre typer brystkreft, spres vanligvis ikke brystsarkomer gjennom lymfesystemet. Så kirurgen din trenger kanskje ikke å fjerne regionale lymfeknuter, men dette avgjøres fra sak til sak.

Fordi primært angiosarkom er en så sjelden kreftform, er det ingen harde retningslinjer for de neste trinnene. Postkirurgisk behandling kan omfatte:

• Strålebehandling: Stråling er en målrettet behandling for å behandle eventuelle kreftceller som er igjen etter operasjonen. Dette kan bidra til å forhindre at en ny svulst dannes på samme sted.
• Kjemoterapi: Kjemoterapi er en systemisk behandling som kan ødelegge kreftceller hvor som helst i kroppen. Dette kan bidra til å forhindre at svulster dannes på regionale eller fjerne steder.

Sarkomer utvikler seg ikke fra duktale brystceller, som de fleste andre brystkreftformer. Disse kreftcellene har neppe hormon- eller HER2-reseptorer. Det betyr at hormon- og HER2-målrettede terapier som brukes til å behandle andre typer brystkreft kanskje ikke er nyttige.

Ditt onkologiteam vil gi behandlingsanbefalinger basert på spesifikasjonene til kreften din.

Hva er utsiktene for personer med primær angiosarkom i brystet?

Primært angiosarkom har generelt ugunstige utsikter. Dette skyldes ofte en forsinkelse i diagnosen på grunn av:

• ung alder ved oppstart
• uvanlig presentasjon sammenlignet med andre typer brystkreft
• dens sjeldenhet

Noen undersøkelser antyder at sannsynligheten for systemisk tilbakefall er 50 %. Men kirurgi etterfulgt av kjemoterapi og stråling kan forbedre sykdomsfri overlevelse og total overlevelse. A 2017 studere fant at 5-års overlevelsesraten for primært angiosarkom i brystet er 44,5 %.

Fordi tilstanden er så uvanlig, mangler studier og statistikk. Ditt eget syn avhenger av en rekke faktorer som:

• om kreft har spredt seg utover brystet ved diagnose
• størrelsen på primærsvulsten
• tumorgrad (hvor raskt den vokser)
• om det var klare operasjonsmarginer
• valg av behandlinger
• alder

Det er en god idé å diskutere syn med ditt eget onkologiske team. De kan vurdere situasjonen din og gi deg en mer personlig ide om hva du kan forvente.

Primært angiosarkom i brystet er preget av rask vekst og sterk spredningsevne. Det er en sjelden, aggressiv kreft uten klar årsak. Det har en tendens til å påvirke yngre kvinner, muligens før de starter rutinemessig screening for brystkreft.

Behandling for primær angiosarkom involverer vanligvis kirurgisk fjerning av svulsten, som kan følges av strålebehandling og kjemoterapi.

Hvis du merker en klump i brystet, snakk med en lege så snart som mulig. Samtidig som de fleste brystforandringer er godartededet er en god idé å få dem sjekket ut slik at du vet det sikkert.