Hvordan ser generalisert pustulær psoriasis ut?

Hva er generalisert pustuløs psoriasis?

Generalisert pustuløs psoriasis (GPP) er en sjelden type psoriasis som forårsaker pussfylte støt og rødhet over store deler av huden din. I alvorlige tilfeller, mer enn 75 % av huden din kan bli påvirket.

I følge National Psoriasis Foundation har en GPP-oppblussing en tendens til å vare i noen uker etterfulgt av en periode med remisjon hvor huden din delvis eller fullstendig helbreder.

Oppblussing forårsaker ofte generelle symptomer som feber og frysninger og kan føre til livstruende komplikasjoner som hjerte-, nyre- eller lungesvikt.

GPP og andre former for psoriasis utvikles når immunsystemets dysregulering fører til økt betennelse og opphopning av hvite blodlegemer i huden. Det er ikke klart hvorfor dette skjer, men det antas at en kombinasjon av genetikk og miljøutløsere spiller en rolle.

Fortsett å lese for å lære mer om hvordan GPP ser ut og hvilke typer symptomer det forårsaker.

Generaliserte pustulære psoriasisbilder

Det første tegnet på GPP er vanligvis betent og rød hud som er øm eller kløende. Små pussfylte støt kalt pustler vises i løpet av ca. 2 til 3 timer. Disse ujevnhetene kan slå seg sammen og forårsake store områder med puss, noen ganger referert til som «innsjøer av puss».

Pustler tørker ut i dagene til ukene etter en oppblussing og kan bli røde og flasse.

Her er noen eksempler på hvordan GPP ser ut.

Generaliserte pustulær psoriasis symptomer

GPP er preget av pussfylte støt over et stort område av kroppen din. Berørte områder av huden kan også være:

• rød
• smertefullt
• følsom
• kløe

De Japansk dermatologisk forening alvorlighetsindeks klassifiserer GPP basert på prosentandelen av huden din som er berørt:

Personer med GPP utvikler ofte også symptomer som påvirker andre kroppssystemer. Disse symptomene inkluderer:

• leddstivhet, i ca en tredjedel av saker

• feber
• frysninger
• rask hjertefrekvens
• dehydrering
• utmattelse
• skjelvinger
• kvalme og oppkast
• sprukket tunge
• øyesymptomer, som konjunktivitt (rosa øye)

• leppebetennelse og rødhet

Når bør man kontakte lege

Det er viktig å kontakte lege hvis du tror du kan ha psoriasis, men ikke har en diagnose. En lege kan hjelpe deg med å utelukke andre forhold som kan forårsake symptomene dine og hjelpe deg med å utvikle en behandlingsplan.

Medisinsk nødsituasjon

GPP kan forårsake livstruende komplikasjoner. Hvis du tror du kan ha en GPP-oppblussing, er det avgjørende å få øyeblikkelig legehjelp. GPP kan påvirke mennesker i alle aldre, men det er mest vanlig hos personer mellom alderen 40 til 59. Ring legevakten eller gå til nærmeste legevakt dersom du opplever alvorlige symptomer.

Andre typer pustuløs psoriasis

Verdens helseorganisasjon lister opp to andre typer pustuløs psoriasis i sin «International Classification of Diseases 11th Revision.»

Palmoplantar pustulose

Palmoplantar pustulose forårsaker pussfylte støt på håndflatene og fotsålene. Omtrent 16 % av mennesker har også psoriasis andre steder på kroppen.

De flertall av personer med palmoplantar pustulose er røykere eller tidligere røykere. Det spekuleres i at røyking kan aktivere nikotinreseptorer på hender og føtter som forårsaker en inflammatorisk respons og utløser palmoplantar pustulose.

Akropustulose av Hallopeau

Akropustulose av Hallopeau forårsaker pussfylte blemmer på fingrene og tærne. Det utløses ofte av traumer eller infeksjon på tuppen av en av fingrene eller tærne dine. I omtrent 80 % av tilfellene starter det på en finger eller tå. Tommelen er oftest påvirket.

Varianter av GPP

GPP kan deles inn ytterligere i kategorier avhengig av funksjonene:

• Von Zumbusch undertype: GPP assosiert med systemiske symptomer som leddsmerter eller feber
• Ringformet undertype: GPP som gir runde utslett med pussfylte blemmer langs kantene
• Eksantematisk undertype: GPP uten systemiske symptomer som feber eller leddsmerter
• Impetigo herpetiformis: GPP som oppstår under graviditet

Ofte stilte spørsmål

Her er noen vanlige spørsmål som folk har om GPP.

Hvor sjelden er generalisert pustuløs psoriasis?

GPP er sjelden, men det er ikke helt klart hvor mange mennesker det påvirker siden det ofte blir feildiagnostisert. Basert på resultatene av undersøkelser i Japan og Frankrike anslår forskere at GPP påvirker henholdsvis 1,76 og 7,46 mennesker per million i disse landene.

Forskning ved å analysere sørkoreanske forsikringsdata, påvirker GPP 88 til 124 personer per million.

Er generalisert pustuløs psoriasis arvelig?

Forskere er ikke helt sikre på hva som forårsaker GPP, men det antas at en kombinasjon av genetiske faktorer og miljømessige triggere spiller en rolle i utviklingen. Noen ganger er GPP assosiert med genetiske mutasjoner som går gjennom familier.

Mutasjoner i IL-36RN genet er de hyppigste genetiske abnormitetene sett hos personer med GPP.

Forsvinner generalisert pustuløs psoriasis?

GPP forårsaker gjentatte oppblussinger som kan forårsake pussfylte blemmer som varer i månedsvis. Disse oppblussingene oppstår ofte over en livstid.

Hvordan behandles generalisert pustuløs psoriasis?

Spevigo ble den første medisinen godkjent av Food and Drug Administration for behandling av GPP i september 2022. Denne medisinen administreres gjennom en IV for å blokkere den inflammatoriske veien som fører til GPP-symptomer.

Forskere fortsetter å undersøke effektiviteten til andre medisiner. Imsidolimab var i trinn 3 kliniske studier fra desember 2022.

Ta bort

GPP er en sjelden type psoriasis som gjør at blemmer med puss dannes over en stor del av kroppen. Det kan forårsake livstruende bivirkninger som hjerte- eller lungesvikt, og oppblussing krever øyeblikkelig legehjelp.