Reyes syndrom: symptomer, årsak og behandling

Oversikt

Reyes syndrom er en sjelden, men alvorlig tilstand som forårsaker hevelse i leveren og hjernen. Reyes syndrom forekommer oftest hos barn og tenåringer som kommer seg etter en virusinfeksjon, oftest influensa eller vannkopper.

Tegn og symptomer som forvirring, anfall og tap av bevissthet krever akuttbehandling. Tidlig diagnose og behandling av Reyes syndrom kan redde et barns liv.

Aspirin har vært knyttet til Reyes syndrom, så vær forsiktig når du gir aspirin til barn eller tenåringer for feber eller smerte. Selv om aspirin er godkjent for bruk hos barn over 3 år, bør barn og tenåringer som kommer seg etter vannkopper eller influensalignende symptomer aldri ta aspirin.

For behandling av feber eller smerte, vurder å gi barnet ditt spedbarns eller barns reseptfrie feber og smertestillende medisiner som acetaminophen (Tylenol, andre merker) eller ibuprofen (Advil, Motrin, andre merker) som et tryggere alternativ til aspirin . Snakk med legen din hvis du er bekymret.

Symptomer på Reyes syndrom

Ved Reyes syndrom synker et barns blodsukkernivå vanligvis mens nivåene av ammoniakk og surhet i blodet stiger. Samtidig kan leveren hovne opp og utvikle fettavleiringer. Hevelse kan også oppstå i hjernen, noe som kan forårsake anfall, kramper eller tap av bevissthet.

Tegnene og symptomene på Reyes syndrom vises vanligvis omtrent tre til fem dager etter utbruddet av en virusinfeksjon, for eksempel influensa eller vannkopper, eller en øvre luftveisinfeksjon, for eksempel forkjølelse.

Innledende tegn og symptomer

For barn yngre enn 2 år kan de første tegnene på Reyes syndrom omfatte:

• Diaré
• Rask pust

For eldre barn og tenåringer kan tidlige tegn og symptomer omfatte:

• Vedvarende eller kontinuerlig oppkast
• Uvanlig søvnighet eller sløvhet

Ytterligere tegn og symptomer

Etter hvert som denne tilstanden utvikler seg, kan tegn og symptomer bli mer alvorlige, inkludert:

• Irritabel, aggressiv eller irrasjonell oppførsel
• Forvirring, desorientering eller hallusinasjoner
• Svakhet eller lammelse i armer og ben
• Anfall
• Overdreven sløvhet
• Redusert bevissthetsnivå

Disse tegnene og symptomene krever akuttbehandling.

Når trenger du å oppsøke lege?

Tidlig diagnose og behandling av Reyes syndrom kan redde et barns liv. Hvis du mistenker at barnet ditt har Reyes syndrom, må du handle raskt.

Søk akutt medisinsk hjelp hvis barnet ditt:

• Har anfall eller kramper
• Mister bevisstheten

Kontakt barnets lege hvis barnet ditt opplever følgende symptomer etter en kamp med influensa eller vannkopper:

• Oppkast gjentatte ganger
• Blir uvanlig søvnig eller sløv
• Har plutselige atferdsendringer

Hva forårsaker Reyes syndrom?

Den eksakte årsaken til Reyes syndrom er ukjent, selv om flere faktorer kan spille en rolle i utviklingen. Reyes syndrom ser ut til å utløses ved å bruke aspirin for å behandle en virussykdom eller infeksjon – spesielt influensa og vannkopper – hos barn og tenåringer som har en underliggende fettsyreoksidasjonsforstyrrelse.

Fettsyreoksidasjonsforstyrrelser er en gruppe av arvelige metabolske forstyrrelser der kroppen ikke klarer å bryte ned fettsyrer fordi et enzym mangler eller ikke fungerer som det skal. En screeningtest er nødvendig for å avgjøre om barnet ditt har en fettsyreoksidasjonsforstyrrelse eller ikke.

I noen tilfeller kan symptomene og tegnene på Reyes syndrom dupliseres av en underliggende metabolsk tilstand avslørt av en virussykdom. Den hyppigste lidelsen av disse sjeldne lidelsene er mellomkjede acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) mangel. Eksponering for visse giftstoffer – som insektmidler, ugressmidler og malingtynner – kan gi symptomer som ligner på Reyes syndrom, men disse giftstoffene forårsaker ikke Reyes syndrom.

Risikofaktorer

Følgende faktorer – vanligvis når de oppstår sammen – kan øke et barns risiko for å utvikle Reyes syndrom:

• Bruk av aspirin til å behandle en virusinfeksjon, for eksempel influensa, vannkopper eller en øvre luftveisinfeksjon
• Å ha en underliggende fettsyreoksidasjonsforstyrrelse

Komplikasjoner av Reyes syndrom

De fleste barn og tenåringer som har Reyes syndrom overlever, selv om varierende grad av permanent hjerneskade er mulig. Uten riktig diagnose og behandling kan Reyes syndrom være dødelig i løpet av få dager.

Forebygging av Reyes syndrom

Vær forsiktig når du gir aspirin til barn eller tenåringer. Selv om aspirin er godkjent for bruk hos barn over 3 år, bør barn og tenåringer som kommer seg etter vannkopper eller influensalignende symptomer aldri ta aspirin. Disse medisinene inkluderer vanlig aspirin og medisiner som inneholder aspirin.

Noen sykehus og medisinske fasiliteter utfører nyfødtscreeninger for fettsyreoksidasjonsforstyrrelser for å finne ut hvilke barn som har større risiko for å utvikle Reyes syndrom. Barn med kjente fettsyreoksidasjonsforstyrrelser bør ikke ta aspirin eller produkter som inneholder aspirin.

Sjekk alltid etiketten før du gir barnet medisiner, inkludert reseptfrie produkter og alternative eller urteprodukter. Aspirin kan dukke opp i noen uventede produkter, for eksempel Alka-Seltzer.

Noen ganger vises aspirin også under andre navn, for eksempel:

• Acetylsalisylsyre
• Acetylsalisylat
• Salisylsyre
• Salisylat

For behandling av feber eller smerte relatert til influensa, vannkopper eller annen virussykdom, bør du vurdere å gi barnet ditt spedbarns- eller barns reseptfri feber og smertestillende medisiner som paracetamol (Tylenol, andre merker) eller ibuprofen (Advil, Motrin) , andre merker) som et tryggere alternativ til aspirin.

Det er imidlertid ett forbehold til aspirinregelen. Barn og tenåringer som har visse kroniske sykdommer, som Kawasakis sykdom, kan trenge langtidsbehandling med legemidler som inneholder aspirin.

Hvis barnet ditt trenger aspirinbehandling, sørg for at barnets vaksiner er aktuelle – inkludert to doser av vannkopper (vannkopper) og en årlig influensavaksine. Å unngå disse to virussykdommene kan bidra til å forhindre Reyes syndrom.

Diagnose av Reyes syndrom

Det er ingen spesifikk test for å diagnostisere Reyes syndrom. I stedet begynner screening for Reyes syndrom vanligvis med blod- og urinprøver samt testing for fettsyreoksidasjonsforstyrrelser og andre metabolske forstyrrelser.

Noen ganger er mer invasive diagnostiske tester nødvendig for å evaluere andre mulige årsaker til leverproblemer og undersøke eventuelle nevrologiske abnormiteter. For eksempel:

• Lumbal punktering. Lumbalpunktur kan hjelpe legen med å identifisere eller utelukke andre sykdommer med lignende tegn og symptomer, for eksempel infeksjon i slimhinnen som omgir hjernen og ryggmargen (meningitt) eller betennelse eller infeksjon i hjernen (encefalitt).

  Ved lumbalpunktur settes en nål inn gjennom korsryggen inn i et mellomrom under enden av ryggmargen. En liten prøve av cerebrospinalvæske tas og sendes til et laboratorium for analyse.

• Leverbiopsi. En leverbiopsi kan hjelpe legen med å identifisere eller utelukke andre forhold som kan påvirke leveren.

  Under en leverbiopsi settes en nål inn gjennom huden på øvre høyre side av magen og inn i leveren. En liten prøve av levervev blir tatt og sendt til et laboratorium for analyse.

• Datastyrt tomografi (CT) skanning eller magnetisk resonanstomografi (MRI). En hode-CT- eller MR-skanning kan hjelpe legen med å identifisere eller utelukke andre årsaker til atferdsendringer eller redusert årvåkenhet.

  En CT-skanning bruker en sofistikert bildebehandlingsmaskin koblet til en datamaskin for å produsere detaljerte bilder av hjernen. En MR-skanning bruker et sterkt magnetfelt og radiobølger i stedet for røntgenstråler for å generere bilder av hjernen.

• Hudbiopsi. Testing for fettsyreoksidasjonsforstyrrelser eller metabolske forstyrrelser kan kreve hudbiopsi, selv om direkte gensekvensering sammen med blod- og urinprøver ofte er tilstrekkelig for å stille en slik diagnose.

  Under en hudbiopsi tar en lege en liten hudprøve for analyse i et laboratorium. En biopsi kan vanligvis gjøres på et legekontor ved hjelp av lokalbedøvelse.

Forberedelse til time hos lege

Reyes syndrom diagnostiseres ofte i en nødsituasjon på grunn av alvorlige tegn og symptomer, for eksempel anfall eller tap av bevissthet. I noen tilfeller gir tidlige tegn og symptomer en legetime.

Du vil sannsynligvis bli henvist til en lege som spesialiserer seg på tilstander i hjernen og nervesystemet (nevrolog).

Du bør forberede deg nøye på avtalen med legen din. Her er noen tips for å hjelpe deg med å bli klar.

Hva du kan gjøre for å forberede deg

• Vær oppmerksom på eventuelle restriksjoner på forhåndsavtale. Når du gjør avtalen, spør om det er noe du trenger å gjøre på forhånd.
• Skriv ned eventuelle symptomer barnet ditt opplever, inkludert symptomer som kan virke uten sammenheng med årsaken til at du planla avtalen.
• Lag en liste over alle medisiner, inkludert vitaminer, kosttilskudd og reseptfrie legemidler, som barnet ditt har tatt, spesielt alle produkter som inneholder aspirin. Du bør ta de originale flaskene og en skriftlig liste over medisindoser og instruksjoner.
• Ta med deg et familiemedlem eller en venn. Det kan være vanskelig å huske all informasjon som er gitt deg under en avtale. Personen som følger deg kan huske noe du har glemt eller savnet.
• Skriv ned spørsmål å spørre legen. Ikke vær redd for å stille spørsmål eller si ifra når du ikke forstår noe legen sier.

List opp spørsmålene dine fra viktigst til minst viktig i tilfelle tiden din med legen din renner ut. For Reyes syndrom inkluderer noen grunnleggende spørsmål å stille legen din:

• Hva er andre mulige årsaker til barnets symptomer?
• Hvilke tester er nødvendig for å bekrefte diagnosen?
• Hva er behandlingsalternativene og fordeler og ulemper for hvert alternativ?
• Hvilke resultater kan jeg forvente?

I tillegg til spørsmålene du har forberedt deg på å stille legen, ikke nøl med å stille andre spørsmål under avtalen.

Hva legen vil spørre om

Nevrologen vil sannsynligvis spørre om barnets symptomer og historie med virussykdommer. Legen vil også gjennomføre en medisinsk undersøkelse og planlegge tester for å samle informasjon om barnets tilstand og for å utelukke andre sykdommer, som hjernehinnebetennelse eller encefalitt.

Behandling av Reyes syndrom

Reyes syndrom behandles vanligvis på sykehuset. Alvorlige tilfeller kan behandles på intensivavdelingen. Sykehuspersonalet vil nøye overvåke barnets blodtrykk og andre vitale tegn. Spesifikk behandling kan omfatte:

• Intravenøse væsker. Glukose og en elektrolyttløsning kan gis gjennom en intravenøs slange.
• Diuretika. Disse medisinene kan brukes til å redusere intrakranielt trykk og øke væsketapet gjennom vannlating.
• Medisiner for å forhindre blødning. Blødning på grunn av leveravvik kan kreve behandling med vitamin K, plasma og blodplater.
• Kjølende tepper. Denne intervensjonen bidrar til å opprettholde den indre kroppstemperaturen på et trygt nivå.

Hvis barnet ditt har problemer med å puste, kan det hende barnet trenger hjelp fra en pustemaskin (ventilator).