Achalasi: Årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Oversikt over achalasi

Achalasi er en svelgeforstyrrelse der spiserøret mister evnen til å føre mat videre til magen på grunn av nedsatt muskelkontraksjon (peristaltikk). Spiserøret er røret som forbinder munnen og magen. Ved achalasi klarer ikke den nedre spiserørssfinkteren å slappe av ordentlig, noe som gjør det vanskelig for mat og væske å passere inn i magen.

Den eksakte årsaken til achalasi er ofte ukjent, men kan skyldes nerveskader i spiserøret. Skadede nerver gjør det vanskelig for musklene i spiserøret å presse mat og væske ned i magen. Maten samler seg da i spiserøret, hvor den noen ganger gjærer og strømmer tilbake opp i munnen. Denne gjærede maten kan smake bittert.

Akalasie er en ganske sjelden tilstand. Noen forveksler akalasie med gastroøsofageal reflukssykdom. Ved akalasie kommer imidlertid maten fra spiserøret, mens ved gastroøsofageal reflukssykdom kommer maten fra magen.

Det finnes ingen kur mot akalasie. Når spiserøret først er skadet, kan musklene ikke fungere normalt igjen. Men symptomene kan vanligvis behandles med endoskopi, minimalt invasiv terapi eller kirurgi.

Symptomer på achalasi

Symptomer på achalasi oppstår vanligvis gradvis og blir verre over tid.

Symptomer på achalasi inkluderer:

• Svelgevansker (dysfagi), som kan føles som om mat eller drikke sitter fast i halsen
• Svelget mat eller spytt som renner tilbake i halsen
• Halsbrann
• Rapning
• Brystsmerter som kommer og går
• Hoste om natten
• Lungebetennelse på grunn av at mat kommer inn i lungene
• Vekttap
• Oppkast.

Symptomene oppstår oftest under og etter et måltid. Alle opplever en følelse av at fast mat, og vanligvis væske, henger fast og passerer sakte ned i magen. Dette symptomet kan oppstå flere ganger i uken eller ved hvert måltid.

Uanstrengt oppstøt av smakløs, ufordøyd mat eller hvitaktig skum (spytt) er vanlig og kan være forbundet med hoste og kvelning om natten.

Noen opplever brystsmerter, og halsbrann er vanlig. Denne halsbrannen er ikke relatert til sur oppstøt i spiserøret, men skyldes snarere tilbakeholdt sur mat eller gjæring av mat i spiserøret.

Omtrent 50 % av personer med achalasi vil gå ned i vekt.

Årsaker til akalasi

Den eksakte årsaken til akalasi er ikke fullt ut forstått, men den er hovedsakelig knyttet til skade på nervene som styrer spiserøret. Disse nervene koordinerer normalt muskelsammentrekninger og hjelper den nedre spiserørssfinkteren til å slappe av under svelging; når de er skadet, svikter denne prosessen.

En sannsynlig årsak er en autoimmun reaksjon, der immunforsvaret feilaktig angriper nervecellene i spiserøret. Noen forskere mistenker også at virusinfeksjoner kan utløse denne immunresponsen hos visse personer. I sjeldne tilfeller kan achalasi være knyttet til genetiske faktorer eller oppstå som en del av andre sykdommer. Men de fleste tilfeller av achalasi oppstår uten noen klar årsak.

Risikofaktorer

Faktorer som øker risikoen for akalasi er:

• Alder. Selv om akalasi kan forekomme hos mennesker i alle aldre, er det vanligere hos personer mellom 25 og 60 år. Menn og kvinner rammes i like stor grad. Gjennomsnittsalderen når sykdommen manifesterer seg, er omtrent 50 år.
• Visse medisinske tilstander. Risikoen for akalasi er høyere hos personer med allergiske lidelser, binyreinsuffisiens eller Allgrove-syndrom (en sjelden autosomal recessiv genetisk tilstand).

Diagnose av achalasi

Achalasi kan overses eller feildiagnostiseres fordi symptomene ligner på symptomer på andre fordøyelsessykdommer. For å undersøke for achalasi vil en helsepersonell sannsynligvis anbefale:

• Esophageal manometri. Denne testen måler muskelsammentrekningene i spiserøret under svelging. Testen måler også hvor godt den nedre spiserørssfinkteren åpner seg under svelging. Spiserørsmanometri er den mest nyttige testen når man skal avgjøre hvilken type svelgeforstyrrelse du kan ha.
• Røntgenbilder av det øvre fordøyelsessystemet. Røntgenbilder tas etter at du har drukket en kalkaktig væske kalt barium. Bariumet legger seg som et belegg på innsiden av fordøyelseskanalen og fyller fordøyelsesorganene. Dette belegget gjør det mulig for helsepersonell å se en silhuett av spiserøret, magen og den øvre delen av tarmen. I tillegg til å drikke bariumvæsken, kan det å svelge en bariumtablett bidra til å avdekke en blokkering i spiserøret.
• Endoskopi av øvre del av mage-tarmkanalen. Ved endoskopi av øvre del av mage-tarmkanalen brukes et lite kamera på enden av et fleksibelt rør for å undersøke den øvre delen av fordøyelsessystemet visuelt. Endoskopi kan brukes til å finne en delvis blokkering i spiserøret. Endoskopi kan også brukes til å ta en vevsprøve, kalt en biopsi. Dette vevet undersøkes for å se etter komplikasjoner av refluks, slik som Barretts spiserør.
• Functional luminal imaging probe (FLIP)-teknologi. FLIP er en ny teknikk som hjelper til med å bekrefte en diagnose av achalasi hvis andre tester ikke er tilstrekkelige.

Behandling av achalasi

Behandlingen av achalasi fokuserer på å slappe av eller utvide den nedre spiserørssfinkteren, slik at mat og væske lettere kan passere inn i magen.

Den spesifikke behandlingsmetoden avhenger av alder, helsetilstand og alvorlighetsgraden av achalasi.

1. Ikke-kirurgiske behandlingsmetoder

Ikke-kirurgiske alternativer inkluderer:

• Pneumatisk dilatasjon. Under denne polikliniske prosedyren føres en ballong inn i midten av spiserørssfinkteren og blåses opp for å utvide åpningen. Pneumatisk dilatasjon må kanskje gjentas hvis spiserørssfinkteren ikke holder seg åpen. Nesten en tredjedel av de som behandles med ballongdilatasjon, trenger gjentatt behandling innen fem år. Denne prosedyren krever sedering.
• OnabotulinumtoksinA (Botox). Dette muskelavslappende medikamentet kan injiseres direkte i spiserørssfinkteren med en nål under en endoskopi. Injeksjonene må kanskje gjentas, og gjentatte injeksjoner kan gjøre det vanskeligere å utføre kirurgi senere hvis det blir nødvendig. Botox anbefales vanligvis bare for personer som ikke kan gjennomføre pneumatisk dilatasjon eller kirurgi på grunn av alder eller generell helsetilstand. Effekten av Botox-injeksjoner varer vanligvis ikke lenger enn seks måneder. En markant forbedring etter injeksjon av Botox kan bidra til å bekrefte en diagnose av achalasi.
• Medisiner. Legen din kan anbefale muskelavslappende medisiner som nitroglyserin (Nitrostat) eller nifedipin (Procardia) som du skal ta før du spiser. Disse medisinene har begrenset behandlingseffekt og alvorlige bivirkninger. Medisiner vurderes vanligvis bare hvis du ikke er en kandidat for pneumatisk dilatasjon eller kirurgi, og injeksjon av Botox ikke har vært effektivt. Behandling med medisiner er sjelden indisert.

2. Kirurgi

Kirurgiske alternativer for behandling av achalasi inkluderer:

• Heller-myotomi. En Heller-myotomi innebærer å skjære gjennom muskelen i den nedre enden av spiserørssfinkteren. Denne operasjonen gjør at maten lettere kan passere inn i magen. Operasjonen kan utføres ved hjelp av en minimalt invasiv teknikk kalt laparoskopisk Heller-myotomi. Noen som gjennomgår en Heller-myotomi kan senere utvikle gastroøsofageal reflukssykdom (GERD). For å unngå fremtidige problemer med gastroøsofageal reflukssykdom kan en kirurg utføre en prosedyre kjent som fundoplikasjon samtidig med en Heller-myotomi. Ved fundoplikasjon vikler kirurgen den øvre delen av magen rundt den nedre delen av spiserøret for å skape en anti-refluksventil, som hindrer syre i å strømme tilbake i spiserøret. Fundoplikasjon utføres vanligvis ved hjelp av et minimalt invasivt inngrep, også kalt et laparoskopisk inngrep.
• Peroral endoskopisk myotomi (POEM). I POEM-prosedyren bruker kirurgen et endoskop som føres inn gjennom munnen og ned i halsen for å lage et snitt i slimhinnen på innsiden av spiserøret. Deretter, som ved en Heller-myotomi, skjærer kirurgen gjennom muskelen i den nedre enden av spiserørssfinkteren. Peroral endoskopisk myotomi kan også kombineres med fundoplikasjonsprosedyre for å forebygge gastroøsofageal reflukssykdom. Noen pasienter som gjennomgår peroral endoskopisk myotomi og senere utvikler gastroøsofageal reflukssykdom, behandles med daglig medisinering som tas gjennom munnen.

De beste behandlingsmetodene for friske pasienter er pneumatisk dilatasjon eller laparoskopisk Heller-myotomi. Svake eller eldre pasienter kan reagere godt på og oppleve symptomlindring ved injeksjoner med botulinumtoksin (Botox).

Behandlingen lindrer symptomene betydelig, men kurerer ikke sykdommen. Samlet sett er suksessraten for både den pneumatiske dilatasjonsprosedyren og Heller-myotomi-prosedyren 80–90 %, og avhenger av operatørens ferdigheter. Det kan være nødvendig med ny behandling, og alternative behandlingsmetoder kan være påkrevd.