Atrioventrikulær kanaldefekt: Symptomer og behandling

Oversikt

Atrioventrikulær kanaldefekt er en kombinasjon av hjerteproblemer som resulterer i en mangel i sentrum av hjertet. Denne tilstanden oppstår når det er et hull mellom hjertets kamre og problemer med ventilene som regulerer blodstrømmen i hjertet.

Noen ganger kalt endokardial putedefekt eller atrioventrikulær septaldefekt, er atrioventrikulær kanaldefekt medfødt. Denne tilstanden er ofte assosiert med Downs syndrom.

Atrioventrikulær kanaldefekt lar ekstra blod strømme til lungene. Det ekstra blodet tvinger hjertet til overarbeid, og får hjertemuskelen til å forstørre.

Hvis den ikke blir behandlet, kan atrioventrikulær kanaldefekt forårsake hjertesvikt og høyt blodtrykk i lungene. Leger anbefaler generelt kirurgi i løpet av det første leveåret for å lukke hullet i hjertet og for å rekonstruere ventilene.

Symptomer på atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt kan forekomme i bare de to øvre kamrene i hjertet (delvis) eller alle fire kamrene (komplette). I begge typer sirkulerer ekstra blod i lungene.

Komplett atrioventrikulær kanaldefekt

Tegn og symptomer utvikler seg vanligvis i løpet av de første ukene av livet. Disse tegnene og symptomene ligner generelt på tegn forbundet med hjertesvikt og kan omfatte:

• Vanskeligheter med å puste eller raskt pust
• Tungpustethet
• Utmattelse
• Mangel på appetitt
• Dårlig vektøkning
• Blek hudfarge
• Blåaktig misfarging av leppene og huden
• Overdreven svette
• Uregelmessig eller rask hjerteslag
• Hevelse i bena, anklene og føttene (ødem)

Delvis atrioventrikulær kanaldefekt

Tegn og symptomer vises kanskje ikke før tidlig voksen alder og kan være relatert til komplikasjoner som utvikler seg som et resultat av mangelen. Disse tegnene og symptomene kan omfatte:

• Unormal hjerteslag (arytmi)
• Kortpustethet
• Pulmonal hypertensjon
• Hjerteventilproblemer
• Hjertesvikt

Når trenger du å gå til lege?

Gå til en lege hvis du eller barnet ditt utvikler tegn eller symptomer på atrioventrikulær kanalfeil.

Årsaker til atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt oppstår før fødselen når babyens hjerte utvikler seg. Noen faktorer, for eksempel Downs syndrom, øker risikoen for atrioventrikulær kanaldefekt. Men årsaken er generelt ukjent.

Det normale fungerende hjertet

Hjertet er delt inn i fire kamre, to til høyre og to til venstre.

Hjertets høyre side flytter blod til kar som fører til lungene. Der beriker oksygen blodet. Det oksygenrike blodet renner tilbake til hjertets venstre side og pumpes inn i et stort kar (aorta) som sirkulerer blod til resten av kroppen vår.

Ventiler kontrollerer strømmen av blod inn og ut av hjertets kammer. Disse ventilene åpnes for å la blod bevege seg til neste kammer eller til en av arteriene, og nærme seg at blodet strømmer bakover.

Hva skjer når det er en atrioventrikulær kanalfeil

Der det er en delvis atrioventrikulær kanaldefekt:

• Det er et hull i septum som skiller hjertets øvre kammer (atria).
• Ofte har ventilen mellom øvre og nedre venstre kamre (mitralventil) også en defekt som får den til å lekke (mitralventiloppstøt).

Der det er en komplett atrioventrikulær kanaldefekt:

• Det er et stort hull i sentrum av hjertet der veggene mellom atriene og de nedre kamrene (ventriklene) møtes. Oksygenrik og oksygenfattig blodblanding gjennom det hullet.
• I stedet for separate ventiler til høyre og venstre, er det en stor ventil mellom øvre og nedre kammer.
• Den unormale ventilen lekker blod inn i ventriklene.
• Hjertet blir tvunget til å jobbe hardere og forstørres.

Risikofaktorer

Faktorer som øker babyens risiko for å utvikle atrioventrikulær kanaldefekt før fødselen inkluderer:

• Downs syndrom
• Tyske meslinger (rubella) eller en annen virussykdom under morens tidlige svangerskap
• Drikker alkohol under graviditet
• Dårlig kontrollert diabetes under graviditet
• Røyking av tobakk under graviditet
• Visse medisiner tatt under graviditet – snakk med legen din før du tar medisiner mens du er gravid eller prøver å bli gravid
• Å ha en forelder som hadde en medfødt hjertefeil

Komplikasjoner av atrioventrikulær kanaldefekt

Komplikasjoner av atrioventrikulær kanaldefekt inkluderer:

• Utvidelse av hjertet. Økt blodstrøm gjennom hjertet tvinger det til å jobbe hardere enn normalt, noe som får den til å forstørre.
• Pulmonal hypertensjon. Når det er et hull (defekt) som tillater blanding av oksygenert (rødt) blod og deoksygenert (blått) blod, økes mengden blod som går til lungene. Dette resulterer i trykkoppbygging i lungene, og forårsaker høyt blodtrykk i lungene.
• Luftveisinfeksjoner. Atrioventrikulær kanaldefekt kan forårsake tilbakevendende anfall av lungeinfeksjoner.
• Hjertesvikt. Hvis den ikke blir behandlet, resulterer atrioventrikulær kanaldefekt vanligvis i hjertets manglende evne til å pumpe nok blod til å imøtekomme kroppens behov.

Komplikasjoner senere i livet

Behandlingen forbedrer utsiktene for barn med atrioventrikulær kanaldefekt. Noen barn som har korrigerende kirurgi kan imidlertid fortsatt ha en risiko for å utvikle følgende forhold senere i livet:

• Lekker hjerteventiler
• Innsnevring av hjerteventilene
• Unormal hjerterytme
• Pustevansker forbundet med lungeskader

Vanlige tegn og symptomer på disse komplikasjonene inkluderer:

• Kortpustethet
• Utmattelse
• Rask, flagrende hjerterytme

Ytterligere kirurgi kan være nødvendig for å rette komplikasjoner av atrioventrikulær kanaldefekt.

Forebygging av atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt kan generelt ikke forhindres.

Arvelighet kan spille en rolle i noen hjertefeil. Hvis du har en familiehistorie med hjertefeil, eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefeil, kan du snakke med en genetisk rådgiver og en kardiolog før du blir gravid igjen.

Immunisering med rubella -vaksine har vært en av de mest effektive forebyggende strategiene mot medfødte hjertefeil.

Diagnostisering av atrioventrikulær kanaldefekt

Atrioventrikulær kanaldefekt kan oppdages før fødsel gjennom ultralyd og spesiell hjerteavbildningstest.

Etter fødselen blir tegn og symptomer på fullstendig atrioventrikulær kanaldefekt vanligvis merkbare i løpet av de første ukene. Når du lytter til babyens hjerte, kan legen høre en unormal whooshing -lyd (hjertemumling) forårsaket av turbulent blodstrøm.

Hvis babyen din opplever tegn og symptomer på atrioventrikulær kanalfeil, kan legen anbefale å følge tester:

• Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Elektriske signaler blir registrert når de reiser gjennom hjertet. Legen kan se etter mønstre som indikerer unormal hjertefunksjon.
• Ekkokardiogram. Lydbølger produserer live-action-bilder av hjertet. Ekkokardiogram kan avsløre et hull i hjertet og unormale hjerteklaffene, samt unormal blodstrøm gjennom hjertet.
• Røntgen av brystet. Bildet kan vise bevis på et forstørret hjerte.
• Hjertekateterisering. Et tynt, fleksibelt rør (kateter) settes inn i et blodkar i lysken og trådt opp til hjertet. Et fargestoff injisert gjennom kateteret gjør hjertestrukturene synlig på røntgenbilder. Kateteret lar også legen måle trykk i hjertets kammer og i blodårene.

Behandling av atrioventrikulær kanaldefekt

Kirurgi er nødvendig for å reparere komplette og delvis atrioventrikulære kanaldefekter. Den kirurgiske prosedyren utføres for å lukke hullet i septum mellom hjertekamrene med en eller to flekker. Lappene holder seg permanent i hjertet og blir en del av septum når hjertets fôr vokser over dem.

For en delvis atrioventrikulær kanaldefekt utføres kirurgi også for å reparere mitralventilen, så den vil lukke tett. Hvis reparasjon ikke er mulig, kan det hende at ventilen må byttes ut.

For en komplett atrioventrikulær kanaldefekt inkluderer kirurgi også separasjon av den store enkeltventilen som skiller de øvre og nedre kamrene i hjertet i to ventiler, både på venstre og høyre side av det reparerte septum. Hvis det ikke er mulig å skille enkeltventilen, kan utskifting av hjerteventil av både tricuspid- og mitralventilene være nødvendig.

Etter operasjon

Hvis hjertefeilen blir reparert vellykket, vil barnet ditt sannsynligvis leve et normalt liv, ofte uten aktivitetsbegrensninger.

Imidlertid vil du eller barnet ditt trenge livslang oppfølging av en kardiolog som er trent ved medfødt hjertesykdom. Kardiologen vil sannsynligvis anbefale en oppfølgingseksamen en gang i året eller oftere hvis problemer, for eksempel en lekker hjerteventil, gjenstår. Voksne hvis medfødte hjertefeil ble behandlet som barn kan trenge omsorg fra en kardiolog som er trent i voksen medfødt hjertesykdom gjennom livet. Spesiell oppmerksomhet og omsorg kan være nødvendig, for eksempel en operasjon som ikke involverer hjertet.

Du eller barnet ditt kan også trenge å ta forebyggende antibiotika før visse tannleger og andre kirurgiske inngrep hvis:

• Barnet ditt har gjenværende hjertefeil etter operasjonen
• Barnet ditt fikk en kunstig hjerteventil
• Barnet ditt fikk kunstig (protesisk) materiale under hjertereparasjon

Antibiotika brukes for å forhindre en bakteriell infeksjon i slimhinnen i hjertet (endokarditt).

Mange mennesker som har korrigerende kirurgi for atrioventrikulær kanalfeil trenger ikke ytterligere kirurgi. Noen komplikasjoner, for eksempel lekkasjer fra hjerteventil, kan imidlertid kreve behandling.

Svangerskap

Kvinner som hadde en atrioventrikulær kanaldefekt som ble korrigert kirurgisk før det oppsto noen permanent lungeskade, kan forvente å ha normale graviditeter. Graviditeten anbefales imidlertid ikke hvis alvorlig skade på hjerte eller lungene oppsto før operasjonen.

Kvinner med reparert eller uopprettet atrioventrikulær kanaldefekt trenger en evaluering av en kardiolog som er trent i medfødt hjertesykdom (voksen medfødt kardiolog) før de prøver graviditet.

Mestring og støtte

Å ha en medfødt hjertefeil eller ta vare på et barn med medfødt hjertefeil er skummelt og utfordrende. Du bør gjøre følgende ting:

• Søk støtte. Be om hjelp fra familiemedlemmer og venner. Spør barnets kardiolog om støttegrupper og andre typer hjelp som er tilgjengelige i nærheten.
• Registrer din eller ditt barns helsehistorie. Skriv ned din barns diagnose, medisiner, kirurgi og andre behandlingsprosedyrer og datoene de ble utført. Inkluder operasjonsrapporten fra kirurgen, og all annen viktig informasjon om barnets omsorg. Denne informasjonen vil være nyttig for leger som ikke er kjent med deg eller babyen din. Det vil også hjelpe barnet ditt med å gå over fra barn til voksne leger.
• Snakk om din bekymring for barnet ditt. Mange barn har ingen begrensninger. Men spør kardiologen om aktiviteter som er trygge for barnet ditt.

Selv om alle omstendigheter er annerledes, må du huske at mange barn med medfødte hjertefeil vokser opp til å leve sunne liv.