Oversikt
Hva er frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens (FTD) er en gruppe lidelser som skyldes skade på frontallappene og tinninglappene i hjernen. Avhengig av plasseringen av skaden, forårsaker lidelsen endringer i sosial atferd, personlighet og/eller tap av språkferdigheter. I tillegg utvikler noen mennesker (mellom 10 % og 20 %) med FTD også nevromuskulære og bevegelsesforstyrrelser, som parkinsonisme eller motorneuronsykdom (også kjent som amyotrofisk lateral sklerose eller Lou Gehrigs sykdom).
FTD er en vanlig årsak til tidlig demens. Symptomene forverres over tid ettersom flere deler av hjernen påvirkes. I motsetning til typisk Alzheimers sykdom forblir imidlertid hukommelsen vanligvis intakt i de tidlige stadiene av FTD.
FTD består av tre undertyper:
- Atferdsvariant FTD (bvFTDO). Dette kalles også frontal variant FTD). Denne undertypen står for omtrent 50 % av alle tilfeller av FTD. Personer med bvFTD opplever progressive endringer i personlighet, atferd, følelser og planleggings- og problemløsningsferdigheter.
- Ikke flytende primær progressiv afasi (PPA). Dette kalles også agrammatisk PPA). Personer med denne undertypen har problemer med å danne og snakke ord fordi hjernen har problemer med å planlegge og utføre ansiktsmuskelbevegelsene som er nødvendige for å produsere tale. De ser ofte ut til å ha problemer med grammatikk, som å utelate ord eller blande sammen ord, anstrengende tale og kommunisere med kortere, enklere, noen ganger ufullstendige fraser.
- Semantisk variant PPA. Dette kalles også temporal variant FTD eller semantisk demens. Personer med denne undertypen mister sakte evnen til å forstå betydningen av ord, gjenkjenne dagligdagse gjenstander og kjente ansikter og/eller bruke vanlige gjenstander.
Hvem får frontotemporal demens (FTD)?
Omtrent 60 % av personer med frontotemporal demens (FTD) er mellom 45 og 64 år. Det anslås at rundt 10 % av demenstilfellene er et resultat av FTD. Menn og kvinner påvirkes omtrent likt.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens (FTD) oppstår når unormale proteiner (det finnes mange typer) bygges opp i hjernen. Dette fører til død av hjerneceller og forringelse og krymping (atrofi) av frontallappene og tinninglappene i hjernen. Noen ganger er sykdommen genetisk, og går i arv gjennom familier, men i de fleste tilfeller kan man ikke finne noen spesifikk årsak.
Hvilke funksjoner styres av hjernens frontallapp og tinninglapp?
Frontallappene kontrollerer eksekutiv funksjon, det vil si en persons evne til å planlegge i en trinnvis prosess, velge prioriteringer, holde styr på flere oppgaver på en gang og gjøre justeringer av ens atferd. Frontallappen kontrollerer også sosiale og emosjonelle reaksjoner. I tillegg hjelper frontallappen med å koble ord for å danne setninger og er avgjørende for å gjøre ufrivillige muskelbevegelser.
Temperallappene er det viktigste språksenteret, involvert i å snakke, lese, skrive, forstå ord og deres betydninger, og gjenkjenne objekter. Temporallappen spiller også en rolle i å gjenkjenne og reagere på følelser og er et viktig minnesenter.
Hva er symptomene på frontotemporal demens (FTD)?
Tidlige atferdsendringer kan omfatte:
- Upassende sosial oppførsel og mangel på sosial takt/oppførsel. Eksempler inkluderer berøring eller kyssing av fremmede, urinering offentlig, komme med frekke eller støtende kommentarer, krangling, overilte overforbruk og/eller å gjøre eller si ting som andre ville synes er flaut eller ekkelt.
- Mangel på empati (interesse for, eller forståelse for, hva andre føler), tap av interesse for andre mennesker eller aktiviteter, redusert hengivenhet, forsømmelse av personlig stell og hygiene. Personer med FTD er ikke klar over endringene som skjer og vet ikke hvor sårende de er for nære familiemedlemmer.
- Endringer i matpreferanser, overfylling av mat i munnen, overspising, rask spising, forsøk på å spise ikke-matvarer.
- Blir veldig obsessiv eller utvikler ritualer, gjentar ting, samler/hamsterer gjenstander.
Språkproblemer kan omfatte:
- Vanskeligheter med evnen til å danne ord.
- Problemer med grammatikk, utelate ord i en setning, forårsaker at talen blir anstrengende og forkortet til enkle, delvise fraser.
- Mangel på forståelse av ordenes betydning.
- Manglende evne til å gjenkjenne gjenstander eller kjente ansikter.
Symptomer på nevromuskulær sykdom eller Parkinsonisme (oftest sett hos pasienter med atferdsmessig FTD) kan omfatte:
- Svakhet i armer og ben.
- Svakhet i talemusklene, som lepper og tunge.
- Vanskeligheter med å svelge.
- Muskelrykk eller spasmer.
- Stivhet i muskler og langsom bevegelse.
- Skjelving eller skjelving.
-
Problemer med balanse og gange.
Typen symptomer og rekkefølgen de vises i kan variere.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres frontotemporal demens (FTD)?
Diagnose er vanligvis basert på den kliniske vurderingen av legen. Ofte tror ikke personer med atferdsvariant FTD at de trenger å oppsøke lege. Og når de gjør det, kan de oppnå standard hukommelsestester for demens. Derfor er intervju av sine nærmeste om pasientenes symptomer ofte nøkkelen til å stille diagnosen, da pasienter vanligvis ikke kan gjenkjenne endringer i atferden deres. Laboratorietester og hjerneskanninger vil også bli gjort for å utelukke andre årsaker til svekkelse. Hjerneskanninger kan være normale tidlig i sykdomsforløpet. Etter hvert som sykdommen forverres, vil opptil 65 % av pasientene vise tegn på hjerneskade i frontallappene og tinninglappene.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles frontotemporal demens (FTD)?
Det finnes ingen kur for frontotemporal demens (FTD). Ingen behandling har vist seg å bremse utviklingen av sykdommen. Imidlertid kan medisiner redusere noen av adferdssymptomene. Antidepressiva, spesielt selektive serotoninreopptakshemmere, har vist seg å forbedre noen atferdssymptomer. Antipsykotiske legemidler kan også brukes til å behandle atferdssymptomer, men de er forbundet med betydelige bivirkninger som kan forverre symptomene på FTD ytterligere. Personer med motorneuronsykdom kan behandles med riluzol (Rilutek®).
Tale- og språkterapi kan være nyttig for noen personer med primær progressiv afasi i tidlig stadium. En talespråklig patolog kan hjelpe pasienter med å lære nye kommunikasjonsstrategier, for eksempel ikke-verbale teknikker (for eksempel gestikulering eller peker på kort med ord, bilder eller tegninger). Elektroniske enheter og dataenheter og kunstige stemmesynthesizere kan også hjelpe eller erstatte tale hos noen personer med PPA.
Genetisk rådgivning kan være passende for familiemedlemmer med en familiehistorie med FTD.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utfallet) for noen med frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens forverres over tid. Etter hvert vil personer med FTD trenge hjelp med hverdagsaktiviteter. Noen mennesker kan ha behov for 24-timers omsorg i hjemmet eller på botilbud eller sykehjem. Nedgangens hastighet varierer fra person til person, men sykdomsforløpet varierer vanligvis fra to til 10 år.
Ressurser
Hvilke ressurser er tilgjengelige for frontotemporal demens (FTD)?
- Foreningen for frontotemporal degenerasjon. Støtte for personer med FTD.
Discussion about this post