Pemphigus: symptomer, årsaker og behandling

Hva er Pemphigus?

Pemphigus er en sykdom som forårsaker blemmer og sår på hud eller slimhinner, som i munnen eller på kjønnsorganene.

Pemphigus kan forekomme i alle aldre, men det forekommer oftest hos mennesker som er middelaldrende eller eldre. Denne sykdommen har en tendens til å være langvarig (kronisk), og noen typer sykdommer kan være livstruende uten behandling. Behandling med medisiner kontrollerer vanligvis sykdommen.

Pemphigus symptomer

Pemphigus forårsaker blemmer på huden og slimhinnene. Blærene sprekker lett og etterlater åpne sår, som kan sive ut og bli smittet.

Symptomene på to vanlige typer pemphigus er som følger:

• Pemphigus vulgaris. Denne typen begynner vanligvis med blemmer i munnen og deretter på huden eller kjønnslimhinnene. Blærene er vanligvis smertefulle, men klør ikke. Blemmer i munnen eller halsen kan gjøre det vanskelig å svelge og spise.
• Pemphigus foliaceus. Denne typen forårsaker blemmer på brystet, ryggen og skuldrene. Blærene pleier å være mer kløende enn smertefulle. Pemphigus foliaceus forårsaker ikke munnblærer.

Pemphigus skiller seg fra bullous pemphigoid, som er en blærende hudsykdom som rammer eldre voksne og kan forårsake død.

Når trenger du å oppsøke lege?

Gå til legen din hvis du har blemmer i munnen eller på huden din som ikke gro.

Hva forårsaker pemphigus?

Pemphigus er en autoimmun lidelse. Normalt produserer immunforsvaret ditt antistoffer for å bekjempe skadelige inntrengere, slike virus og bakterier. Men i pemphigus produserer kroppen antistoffer som skader hudceller og slimhinner.

Pemphigus er ikke smittsom. I de fleste tilfeller vet ikke forskere hva som utløser sykdommen.

Sjelden utløses pemphigus ved bruk av angiotensinkonverterende enzymhemmere, penicillamin og andre medikamenter.

Risikofaktorer

Risikoen din for pemphigus øker hvis du er middelaldrende eller eldre. Denne sykdommen har en tendens til å være mer vanlig hos mennesker av Midtøsten eller jødisk avstamning.

Komplikasjoner av pemphigus

Mulige komplikasjoner av pemphigus inkluderer:

• Infeksjon i huden din
• Infeksjon som sprer seg til blodet ditt (sepsis)
• Underernæring, fordi smertefulle magesår gjør det vanskelig å spise
• Medisinske bivirkninger, for eksempel høyt blodtrykk og infeksjon
• Døden, hvis visse typer pemphigus blir ubehandlet

Diagnose av pemphigus

Blemmer oppstår med en rekke mer vanlige forhold, så pemphigus, som er sjelden, kan være vanskelig å diagnostisere. Legen din kan henvise deg til en spesialist innen hudforhold (hudlege).

Legen din vil snakke med deg om din medisinske historie og undersøke hud og munn. I tillegg kan du gjennomgå tester, inkludert:

• En hudbiopsi. I denne testen fjernes et stykke vev fra en blister og undersøkes under et mikroskop.
• Blodprøver. Et formål med disse testene er å oppdage og identifisere antistoffer i blodet ditt som er kjent for å være tilstede med pemphigus.
• En endoskopi. Hvis du har pemphigus vulgaris, kan legen din gjennomgå endoskopi for å se etter sår i halsen. Denne prosedyren innebærer å sette inn et fleksibelt rør (endoskop) ned i halsen.

Behandling av pemphigus

Behandlingen begynner vanligvis med medisiner som er ment å undertrykke blæredannelse. Det er generelt mer effektivt når det begynner så tidlig som mulig. Hvis bruk av et medikament utløste tilstanden din, kan det være nok å stoppe bruken av det for å rydde opp pemphigus.

Medisiner

Følgende reseptbelagte medisiner kan brukes alene eller i kombinasjon, avhengig av typen og alvorlighetsgraden av pemphigus og om du har andre medisinske tilstander:

• Kortikosteroider. For personer med mild sykdom kan kortikosteroidkrem være nok til å kontrollere det. For andre er bærebjelken i behandlingen et oralt kortikosteroid, som prednisonpiller.

  Bruk av kortikosteroider i lang tid eller i høye doser kan forårsake alvorlige bivirkninger, inkludert diabetes, bentap, økt risiko for infeksjon, magesår og en omfordeling av kroppsfett, noe som fører til et rundt ansikt.

• Steroidsparende immunsuppressive medisiner. Medisiner som azatioprin (Imuran, Azasan), mykofenolat (Cellcept) og cyklofosfamid bidrar til å hindre immunforsvaret ditt i å angripe sunt vev. Disse medisinene kan ha alvorlige bivirkninger, inkludert økt infeksjonsrisiko.
• Andre medisiner. Hvis førstevalgsmedisiner ikke hjelper deg, kan legen din foreslå et annet legemiddel, for eksempel dapson, intravenøs immunoglobulin eller rituximab (Rituxan).

Mange blir bedre med behandlingen, selv om det kan ta år. Andre må ta en lavere dose medisiner på ubestemt tid for å forhindre at symptomene deres kommer tilbake. Og noen mennesker trenger behandling på et sykehus – for eksempel for å ta vare på alvorlige eller infiserte sår.

Livsstil og hjemmemedisiner

Her er trinn du kan ta for å forbedre huden din og din generelle helse:

• Følg legen din sårpleieinstruksjoner. Å ta godt vare på sårene dine kan bidra til å forhindre infeksjon og arrdannelse. Legen din kan ha anbefalinger for reseptfrie kremer som hjelper til med å kontrollere smerte.
• Vask forsiktig huden din. Bruk mild såpe og påfør fuktighetskrem etterpå.
• Beskytt huden din. Unngå aktiviteter som kan skade huden.
• Unngå visse matvarer. Blemmer i munnen din kan utløses eller irriteres av krydret, varm eller slitende mat.
• Minimer soleksponering. Ultrafiolett lys kan utløse nye blemmer.
• Snakk med tannlegen om å opprettholde god oral helse. Hvis du har blemmer i munnen, kan det være vanskelig å pusse tennene ordentlig. Spør tannlegen din hva du kan gjøre for å beskytte oral helse.

Mestring og støtte

Pemphigus kan være vanskelig å leve med, spesielt hvis det påvirker dine daglige aktiviteter eller forårsaker mistet søvn eller stress. Det kan være nyttig å snakke med andre med sykdommen. Du kan finne støttegrupper. Be legen din om forslag.

Forbereder seg på en avtale med lege

Du kan bli henvist til en lege som spesialiserer seg på hudlidelser (hudlege).

Her er litt informasjon som hjelper deg med å gjøre deg klar for avtalen din med legen.

Hva du kan gjøre

Lag en liste over:

• Symptomer du har hatt og hvor lenge
• Nøkkel personlig informasjon, inkludert store påkjenninger eller nylige livsendringer
• Alle medisiner, vitaminer og kosttilskudd du tar, inkludert doser
• Spørsmål å stille legen din

For pemphigus inkluderer noen grunnleggende spørsmål å stille legen din:

• Hva er den mest sannsynlige årsaken til symptomene mine?
• Er det andre mulige årsaker?
• Trenger jeg noen tester? Krever disse testene noen spesiell forberedelse?
• Hvilke behandlinger er tilgjengelige, og hvilke anbefaler du?
• Hvilke bivirkninger kan jeg forvente av behandlingen?
• Hvor lang tid vil det ta før blærene leges? Vil de etterlate seg arr?
• Kommer blærene tilbake igjen?
• Hva kan jeg gjøre for smertene?
• Jeg har andre helsemessige forhold. Hvordan kan jeg best håndtere dem sammen?
• Er det et generisk alternativ til medisinen du foreskriver meg?

Hva legen din kan spørre om

Legen kan stille deg disse spørsmålene:

• Når begynte du å oppleve symptomer?
• Ser det ut til å forbedre symptomene dine?
• Hvilke skritt har du tatt for å behandle denne tilstanden selv?
• Har noen av disse tiltakene hjulpet?
• Har du noen gang blitt behandlet av en lege for denne sykdommen?
• Brukte du i så fall reseptbelagte behandlinger for denne hudsykdommen? Husker du i så fall navnet på medisinen og dosen du ble foreskrevet?
• Hadde du en hudbiopsi?