Sheehans syndrom: symptomer, diagnose og behandling

Sheehans syndrom er en tilstand som rammer kvinner som mister en livstruende mengde blod under fødselen eller som har alvorlig lavt blodtrykk under eller etter fødselen, noe som kan frata kroppen oksygen. Denne mangelen på oksygen som forårsaker skade på hypofysen er kjent som Sheehans syndrom.

Sheehans syndrom fører til at hypofysen ikke produserer nok hypofysehormoner (hypopituitarism). Også kalt postpartum hypopituitarisme, Sheehans syndrom er sjelden i industrialiserte land, fordi omsorg under graviditet og fødsel er bedre enn i utviklingsland.

Behandling av Sheehans syndrom er livslang hormonbehandling.

Symptomer på Sheehans syndrom

Tegn og symptomer på Sheehans syndrom vises vanligvis sakte, etter en periode på måneder eller år. Men noen ganger dukker det opp problemer med en gang, for eksempel manglende evne til å amme.

Tegn og symptomer på Sheehans syndrom oppstår på grunn av å ha for lite av hormonene hypofysen produserer. Tegn og symptomer inkluderer:

• Vanskeligheter med å amme eller manglende evne til å amme
• Ingen menstruasjon eller sjeldne menstruasjoner
• Manglende evne til å vokse barbert kjønnshår igjen
• Nedsatt mental funksjon, vektøkning og problemer med å holde seg varm som følge av underaktiv skjoldbruskkjertel (hypotyreose)
• Lavt blodtrykk
• Lavt blodsukker
• Utmattelse
• Uregelmessig hjerterytme
• Brystkrymping

For mange kvinner antas symptomene på Sheehans syndrom ofte å være forårsaket av andre ting. Tretthet, for eksempel, oppleves ofte av nybakte mødre. Du er kanskje ikke klar over at du har Sheehans syndrom før du trenger behandling for skjoldbrusk- eller binyrebarksvikt.

Det er også mulig å forbli relativt symptomfri hvis du har Sheehans syndrom, avhengig av omfanget av skade på hypofysen. Noen kvinner lever i årevis uten å vite at hypofysen deres ikke fungerer som den skal. Da utløser en ekstrem fysisk stressfaktor, som alvorlig infeksjon eller kirurgi, en binyrekrise, en alvorlig tilstand der binyrene dine produserer for lite av hormonet kortisol.

Årsaker til Sheehans syndrom

Sheehans syndrom er forårsaket av alvorlig blodtap eller ekstremt lavt blodtrykk under eller etter fødsel. Disse faktorene kan være spesielt skadelige for hypofysen, som forstørres under graviditet, og ødelegger hormonproduserende vev slik at kjertelen ikke kan fungere normalt.

Hypofysehormoner regulerer resten av det endokrine systemet ditt, og signaliserer andre kjertler til å øke eller redusere produksjonen av hormonene som kontrollerer metabolisme, fruktbarhet, blodtrykk, morsmelkproduksjon og mange andre vitale prosesser. Mangel på noen av disse hormonene kan forårsake problemer i hele kroppen.

Hormoner fra forsiden av hypofysen inkluderer:

• Veksthormon (GH). Dette hormonet kontrollerer bein- og vevsvekst og opprettholder den rette balansen mellom muskel- og fettvev.
• Skjoldbrusk-stimulerende hormon (TSH). Dette hormonet stimulerer skjoldbruskkjertelen din til å produsere nøkkelhormoner som regulerer stoffskiftet. Mangel på TSH resulterer i en underaktiv skjoldbruskkjertel (hypothyroidism).
• Luteiniserende hormon (LH). Hos kvinner regulerer LH østrogen.
• Follikkelstimulerende hormon (FSH). Ved å jobbe med LH, hjelper FSH med å stimulere eggutvikling og eggløsning hos kvinner.
• Adrenokortikotropt hormon (ACTH). Dette hormonet stimulerer binyrene dine til å produsere kortisol og andre hormoner. Kortisol hjelper kroppen din med å håndtere stress og påvirker mange kroppsfunksjoner, inkludert blodtrykk, hjertefunksjon og immunforsvaret ditt.

  Et lavt nivå av binyrebarkhormoner forårsaket av skade på hypofysen kalles sekundær binyrebarksvikt.

• Prolaktin. Dette hormonet regulerer utviklingen av kvinnelige bryster, samt produksjonen av morsmelk.

Risikofaktorer

Enhver tilstand som øker sjansen for alvorlig blodtap (hemorrhage) eller lavt blodtrykk under fødsel, som å være gravid med multipler eller ha problemer med morkaken, kan øke risikoen for Sheehans syndrom.

Blødninger er imidlertid en sjelden fødselskomplikasjon, og Sheehans syndrom er enda mer uvanlig. Begge risikoene reduseres kraftig med riktig omsorg og overvåking under fødselen.

Komplikasjoner av Sheehans syndrom

Fordi hypofysehormoner kontrollerer mange aspekter av metabolismen, kan Sheehans syndrom forårsake mange problemer, inkludert:

• Binyrekrise (adrenal crisis), en alvorlig tilstand der binyrene dine produserer for lite av hormonet kortisol
• Lavt blodtrykk
• Utilsiktet vekttap
• Menstruasjonsuregelmessigheter

Binyrekrise (adrenal crisis): Livstruende situasjon

Den mest alvorlige komplikasjonen er binyrekrise, en plutselig livstruende tilstand som kan føre til ekstremt lavt blodtrykk, sjokk, koma og død.

Binyrekrise oppstår vanligvis når kroppen din er under markert stress – for eksempel under operasjon eller alvorlig sykdom – og binyrene produserer for lite av et kraftig stresshormon (kortisol).

På grunn av de potensielt alvorlige konsekvensene av binyrebarksvikt, vil legen sannsynligvis anbefale at du bruker et medisinsk varslingsarmbånd.

Diagnose av Sheehans syndrom

Det er vanskelig å diagnostisere Sheehans syndrom. Mange symptomer overlapper med symptomer på andre tilstander. For å diagnostisere Sheehans vil legen sannsynligvis:

• Samle en grundig sykehistorie. Det er viktig å nevne eventuelle fødselskomplikasjoner du har hatt, uansett hvor lenge siden du fødte. Sørg også for å fortelle legen din hvis du ikke produserte morsmelk eller du ikke klarte å starte menstruasjon etter fødselen – to viktige tegn på Sheehans syndrom.
• Ta blodprøver. Blodprøver vil sjekke hypofysehormonnivåene dine.
• Be om en hypofysehormonstimuleringstest. Du kan trenge stimuleringstesting av hypofysehormonene, som innebærer å injisere hormoner og ta gjentatte blodprøver for å se hvordan hypofysen reagerer. Denne testen gjøres vanligvis etter å ha konsultert en lege som spesialiserer seg på hormonelle lidelser (endokrinolog).
• Be om bildediagnostikk. Du kan også trenge bildediagnostikk, for eksempel en MR-skanning eller CT-skanning, for å sjekke størrelsen på hypofysen og for å se etter andre mulige årsaker til symptomene dine, for eksempel en hypofysesvulst.

Behandling av Sheehans syndrom

Behandling for Sheehans syndrom er livslang hormonerstatningsterapi for hormonene du mangler. Legen din kan anbefale en eller flere av følgende medisiner:

• Kortikosteroider. Hydrokortison (Cortef) eller prednison (Rayos), erstatter binyrehormonene som ikke produseres på grunn av en adrenokortikotropisk hormonmangel (ACTH).

  Du må justere medisinen din hvis du blir alvorlig syk eller opplever stort fysisk stress. I disse tider vil kroppen din vanligvis produsere ekstra kortisol – et stresshormon. Den samme typen finjustering av dose kan være nødvendig når du har influensa, diaré eller oppkast, eller har kirurgi eller tannprosedyrer.

  Dosejusteringer kan også være nødvendig under graviditet eller med markert vektøkning eller vekttap. Å ta riktig mengde kan bidra til å unngå bivirkningene forbundet med høye doser kortikosteroider.

• Levothyroksin (Levoxyl, Synthroid, andre). Denne medisinen øker mangelfulle skjoldbruskhormonnivåer forårsaket av lav eller mangelfull produksjon av skjoldbruskkjertelstimulerende hormon (TSH).

  Hvis du bytter merke, la legen din vite det for å sikre at du fortsatt får riktig medisindosering. Ikke hopp over doser eller slutt å ta stoffet fordi du føler deg bedre. Hvis du hopper over eller stopper, vil tegn og symptomer gradvis komme tilbake.

• Østrogen. Denne medisinen inkluderer østrogen alene hvis du har fått livmoren fjernet (hysterectomy) eller en kombinasjon av østrogen og progesteron hvis du fortsatt har livmor.

  Østrogenbruk har vært knyttet til økt risiko for blodpropp og hjerneslag hos kvinner som fortsatt lager sitt eget østrogen. Risikoen bør være mindre hos kvinner som erstatter manglende østrogen.

  Preparater som inneholder luteiniserende hormon (LH) og follikkelstimulerende hormon (FSH), også kalt gonadotropiner, kan muliggjøre fremtidige graviditeter. Disse medisinene kan leveres ved injeksjon for å stimulere eggløsning.

  Etter fylte 50, rundt tidspunktet for naturlig overgangsalder, diskuter risikoene og fordelene ved å fortsette å ta østrogen eller østrogen og progesteron med legen din.

• Veksthormon. Veksthormon kan forbedre kroppens muskel-til-fett-forhold, opprettholde beinmasse og senke kolesterolnivået. Veksthormon er dyrt, og bivirkninger kan omfatte leddstivhet og væskeretensjon.

Endokrinologen din vil sannsynligvis teste blodet ditt regelmessig for å sikre at du får i deg tilstrekkelige – men ikke overdrevne – mengder hormoner.

Forberedelse til time hos lege

Hvis primærlegen din mistenker Sheehans syndrom, vil du sannsynligvis bli henvist til en lege som spesialiserer seg på hormonelle lidelser (endokrinolog).

Her er informasjon som hjelper deg med å gjøre deg klar til avtalen:

Hva du kan gjøre for å forberede deg

Når du bestiller timen, spør om det er noe du må gjøre på forhånd, for eksempel å faste før du tar en spesifikk test. Lag en liste over:

• Symptomene dine, selv om symptomene virker urelaterte til hverandre, og når symptomene begynte
• Nøkkel personlig informasjon, inkludert nylige kirurgiske prosedyrer og andre store påkjenninger, og din familiehistorie
• Alle medisiner, vitaminer eller andre kosttilskudd du tar, inkludert doser
• Spørsmål å stille legen

Ta med journaler fra tidligere svangerskap, spesielt de ved fødsel. Hvis mulig, ta med deg et familiemedlem eller en venn for å hjelpe deg med å huske informasjonen du har fått.

For Sheehans syndrom inkluderer grunnleggende spørsmål å stille legen din:

• Hva er årsaken til symptomene mine?
• Hvilke tester trenger jeg?
• Er Sheehans syndrom midlertidig, eller vil jeg alltid ha det?
• Vil jeg kunne få et barn til?
• Hvilke behandlinger er tilgjengelige, og hva anbefaler du?
• Jeg har andre helseproblemer, hvordan kan jeg håndtere dem sammen?
• Er det kostholds- eller aktivitetsbegrensninger jeg må følge?

Ikke nøl med å stille andre spørsmål.

Hva legen din vil spørre om

Legen vil sannsynligvis stille deg spørsmål, inkludert:

• Blødde du kraftig etter fødselen?
• Hadde du andre komplikasjoner under fødselen?
• Har du symptomer hele tiden, eller kommer og går symptomene?
• Hvor alvorlige er symptomene dine?
• Hva ser ut til å forbedre symptomene dine?
• Ser noe ut til å gjøre symptomene dine verre?