Oversikt
Begrepet myelodysplastiske syndromer (MDS) refererer til en gruppe relaterte tilstander som forstyrrer kroppens evne til å lage sunne blodceller. Det er en type blodkreft.
Inne i de fleste større bein er et fett, svampete vev kalt benmarg. Det er her «blanke» stamceller forvandles til umodne blodceller (kalt blaster).
De er bestemt til å bli enten modne:
- røde blodlegemer (RBC)
- blodplater
- hvite blodlegemer (WBC)
Denne prosessen kalles hematopoiesis.
Når du har MDS, kan benmargen fortsatt produsere stamceller som blir umodne blodceller. Imidlertid utvikler mange av disse cellene ikke til sunne, modne blodceller.
Noen dør før de forlater beinmargen din. Andre som kommer inn i blodstrømmen din fungerer kanskje ikke normalt.
Resultatet er lavt antall av en eller flere typer blodceller (cytopenier) som er unormalt formet (dysplastiske).
Symptomer på MDS
Symptomene på MDS avhenger av sykdomsstadiet og blodcelletypene som er berørt.
MDS er en progressiv sykdom. I de tidlige stadiene er det vanligvis ingen symptomer. Faktisk oppdages det ofte ved et uhell når lavt antall blodceller blir funnet når blodprøver er tatt av en annen grunn.
I senere stadier forårsaker lave blodcellenivåer forskjellige symptomer avhengig av hvilken type celle som er involvert. Du kan ha flere typer symptomer hvis mer enn én celletype er påvirket.
Røde blodlegemer (RBC)
RBC transporterer oksygen gjennom hele kroppen. Et lavt RBC-tall kalles anemi. Det er den vanligste årsaken til MDS-symptomer, som kan omfatte:
- tretthet/trøtthetsfølelse
- svakhet
- blek hud
- kortpustethet
- brystsmerter
- svimmelhet
Hvite blodlegemer (WBC)
WBC hjelper kroppen din med å bekjempe infeksjoner. Lavt antall hvite blodlegemer (nøytropeni) er assosiert med symptomer på bakterielle infeksjoner som varierer avhengig av hvor infeksjonen oppstår. Ofte vil du ha feber.
Vanlige infeksjonssteder inkluderer:
- lunge (lungebetennelse): hoste og kortpustethet
- urin vei: smertefull vannlating og blod i urinen
- bihuler: tett nese og smerter over bihulene i ansiktet
- hud (cellulitt): røde varme områder som kan drenere puss
Blodplater
Blodplater hjelper kroppen din med å danne blodpropper og blødninger. Symptomer på lavt antall blodplater (trombocytopeni) kan omfatte:
-
lett blåmerker eller blødninger som er vanskelig å stoppe
-
petekkier (flate punktflekker under huden din forårsaket av blødning)
Komplikasjoner av myelodysplastiske syndromer
Når blodcelletallet blir veldig lavt, kan det utvikles komplikasjoner. De er forskjellige for hver blodcelletype. Noen eksempler er:
- alvorlig anemi: svekkende tretthet, konsentrasjonsvansker, forvirring, manglende evne til å stå på grunn av svimmelhet
- alvorlig nøytropeni: tilbakevendende og overveldende livstruende infeksjoner
- alvorlig trombocytopeni: neseblødninger som ikke stopper, blødende tannkjøtt, livstruende indre blødninger som fra et sår som er vanskelig å stoppe
Over tid kan MDS forvandles til en annen blodkreft kalt akutt myeloid leukemi (AML). Ifølge American Cancer Society skjer dette om ca
Årsaker eller risikofaktorer
Ofte er årsaken til MDS ikke kjent. Noen ting setter deg imidlertid i høyere risiko for å få det, inkludert:
- eldre alder: ifølge MDS Foundation er tre fjerdedeler av personene som har MDS 60 år eller eldre
- tidligere behandling med kjemoterapi
- tidligere behandling med strålebehandling
Å ha vært utsatt for visse kjemikalier og stoffer i lang tid kan også øke risikoen. Noen av disse stoffene er:
- tobakksrøyk
- plantevernmidler
- gjødsel
- løsemidler som benzen
- tungmetaller som kvikksølv og bly
Typer myelodysplastiske syndromer
Verdens helseorganisasjons klassifisering av myelodysplastiske syndromer er basert på:
- type blodceller påvirket
- prosentandel umodne celler (blaster)
- antall dysplastiske (unormalt formede) celler
- tilstedeværelse av ringsideroblaster (en RBC som har ekstra jern samlet i en ring i midten)
- endringer i kromosomer sett i benmargsceller
MDS med unilineage dysplasi (MDS-UD)
- lavt antall av én type blodceller i blodet
- dysplastiske celler av den blodcelletypen i benmargen
- beinmarg inneholder mindre enn 5 prosent blaster
MDS med ringsideroblaster (MDS-RS)
- lavt RBC-tall i blodet
- dysplastiske røde blodlegemer og 15 prosent eller flere ringsideroblaster i benmargen
- beinmarg inneholder mindre enn 5 prosent blaster
- WBC og blodplater er normale i antall og form
MDS med multilineage dysplasi (MDS-MD)
- lavt antall av minst én type blodceller i blodet
- minst 10 prosent av to eller flere blodcelletyper er dysplastiske i benmargen
- beinmarg inneholder mindre enn 5 prosent blaster
MDS med overflødig blasts-1 (MDS-EB1)
- lavt antall av minst én type blodceller i blodet
- dysplastiske celler av disse blodcelletypene i benmargen
- beinmarg inneholder 5 til 9 prosent eksplosjoner
MDS med overflødig blasts-2 (MDS-EB2)
- lavt antall av minst én type blodceller i blodet
- dysplastiske celler av disse blodcelletypene og 10 til 19 prosent eksplosjoner i benmargen
- blodstrømmen inneholder 5 til 19 prosent eksplosjoner
MDS, uklassifisert (MDS-U)
- lavt antall av minst én type blodceller i blodet
- mindre enn 10 prosent av disse celletypene er dysplastiske i benmargen
MDS assosiert med isolert del(5q)
- Benmargsceller har en kromosomforandring kalt del(5q), som betyr at en del av kromosom 5 er slettet
- lavt antall røde blodlegemer i blodet
- antall blodplater er normalt eller høyt i blodet
- beinmarg inneholder mindre enn 5 prosent blaster
Når benmargen har 20 prosent eller flere blaster, endres diagnosen til AML. Normalt er det mindre enn 5 prosent.
Hvordan MDS behandles
Tre typer behandling brukes av ulike årsaker.
Støttende omsorg
Dette brukes for å få deg til å føle deg bedre, forbedre symptomene dine og bidra til å unngå komplikasjoner fra MDS.
- transfusjoner: RBC eller blodplater gis gjennom venene dine for å forbedre svært lave RBC eller blodplatetall
- antibiotika: brukes til å behandle eller redusere risikoen for infeksjoner som kan oppstå på grunn av lavt antall hvite blodlegemer
- vekstfaktorer: forskjellige vekstfaktorer kan gis for å hjelpe benmargen til å lage hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater raskere for å bygge opp lavt antall blod
Behandling for å bremse MDS-progresjon
Lav-intensitet kjemoterapi
Dette er svakere legemidler gitt i lavere doser, noe som reduserer sjansen for at de vil forårsake alvorlige bivirkninger.
- azacytidin
- decitabin
Kjemoterapi med høy intensitet
Dette er sterke stoffer gitt i høye doser, så de er mer giftige. Det er en god sjanse for at de vil forårsake alvorlige bivirkninger. Disse medisinene brukes til å behandle MDS som er transformert til AML eller før en stamcelletransplantasjon.
- cytarabin
- daunorubicin
- idarubicin
Immunterapi
Immunterapi, også kalt biologisk terapi, hjelper kroppens forsvarssystem med å bekjempe sykdom. Det finnes en rekke forskjellige typer.
Behandling for langvarig remisjon
En stamcelletransplantasjon (tidligere kalt en benmargstransplantasjon) er det eneste tilgjengelige alternativet som kan forårsake langsiktig remisjon for MDS.
Høydose kjemoterapi gis først for å ødelegge stamcellene i benmargen din. De erstattes deretter med friske donorstamceller.
Prognose
Kompliserte skåringssystemer brukes til å klassifisere noen med MDS i en lavere risiko- eller høyere risikogruppe basert på:
- MDS-undertype
- antall blodcelletyper med lavt antall og deres alvorlighetsgrad
- prosent av eksplosjonene i benmargen
- tilstedeværelse av kromosomforandringer
Gruppene indikerer hvordan MDS kan utvikle seg hos den personen hvis den ikke blir behandlet. De forteller deg ikke hvordan det kan reagere på behandlingen.
MDS med lavere risiko har en tendens til å utvikle seg sakte. Det kan gå år før det forårsaker alvorlige symptomer, så det behandles ikke aggressivt.
Høyrisiko MDS har en tendens til å utvikle seg raskt og forårsake alvorlige symptomer raskere. Det er også mer sannsynlig å forvandle seg til AML, så det behandles mer aggressivt.
Din helsepersonell vil se på risikogruppen din, samt en rekke andre faktorer som er spesifikke for deg og din MDS for å bestemme behandlingsalternativene som er best for deg.
Hvordan MDS blir diagnostisert
Flere tester brukes til å diagnostisere og bestemme undertypen av MDS.
- Fullstendig blodtelling (CBC). Denne blodprøven viser antallet av hver type blodcelle. En eller flere typer vil være lav hvis du har MDS.
- Utstryk av perifert blod. For denne testen legges en dråpe av blodet ditt på et objektglass og undersøkes under et mikroskop. Det sjekkes for å bestemme prosentandelen av hver type blodcelle og om noen celler er dysplastiske.
- Benmargsaspirasjon og biopsi. Denne testen innebærer å sette inn en hul nål i midten av hoften eller brystbenet. Væske i benmargen suges ut (aspireres) og en prøve av vevet fjernes. Prøvevevet analyseres for å bestemme prosentandelen av hver blodcelletype, prosentandelen av eksplosjoner, og for å se om benmargen din inneholder et unormalt høyt antall celler. En benmargsbiopsi er nødvendig for å bekrefte diagnosen MDS.
- Cytogenetisk analyse. Disse testene bruker blod- eller benmargsprøver for å se etter endringer eller slettinger i kromosomene dine.
MDS er en type blodkreft der benmargen din ikke klarer å produsere tilstrekkelig antall fungerende blodceller. Det finnes flere forskjellige undertyper, og tilstanden kan utvikle seg raskt eller sakte.
Kjemoterapi kan brukes til å bremse utviklingen av MDS, men en stamcelletransplantasjon er nødvendig for å oppnå langsiktig remisjon.
En rekke behandlinger er tilgjengelige for støttebehandling når symptomer som anemi, blødning og tilbakevendende infeksjoner oppstår.
Discussion about this post