Primær biliær cirrhose

Oversikt

Primær biliær kolangitt (PBC), tidligere kjent som primær biliær cirrhose, er en sykdom forårsaket av skade på gallegangene i leveren. Disse små kanalene frakter fordøyelsesvæsken, eller gallen, fra leveren til tynntarmen.

I tarmen hjelper galle med å bryte ned fett og hjelper til med absorpsjonen av fettløselige vitaminer, som A, D, E og K.

Skader på gallegangene gjør at galle bygges opp i leveren. Over tid skader den akkumulerte gallen leveren. Det kan føre til permanent arrdannelse og skrumplever.

Personer med PBC kan ikke utvikle noen symptomer i opptil 10 år. Og hvis en person har et tidligere stadium av PBC (stadium 1 eller 2), er forventet levealder normal.

Hvis en person med PBC har avanserte symptomer som sett i et avansert stadium, er gjennomsnittlig levealder ca 10-15 år.

Imidlertid er alle forskjellige. Noen mennesker lever lenger enn andre med sykdommen. Nye behandlinger forbedrer utsiktene for personer med PBC.

Hva er stadiene?

PBC har fire stadier. De er basert på hvor mye skade som har blitt gjort på leveren.

• 1. stadie. Det er betennelse og skade på veggene i mellomstore galleveier.
• Trinn 2. Det er blokkering av de små gallegangene.
• Trinn 3. Dette stadiet markerer begynnelsen på arrdannelse.
• Trinn 4. Cirrhose har utviklet seg. Dette er permanent, alvorlig arrdannelse og skade på leveren.

Hva er symptomene og komplikasjonene?

PBC utvikler seg sakte. Du har kanskje ikke hatt noen symptomer på flere år, selv etter at du har fått en diagnose.

De første symptomene er ofte tretthet, munntørrhet og tørre øyne sammen med kløende hud.

Senere symptomer kan omfatte:

• magesmerter
• mørkning av huden
• kvalme
• tap av matlyst
• vekttap
• tørre øyne og munn
• små gule eller hvite kuler under huden (xanthomas) eller øynene (xanthelasma)
• ledd-, muskel- eller beinsmerter
• gulfarging av hud og øyne (gulsott)
• hoven mage fra væskeansamlinger
• hevelse i bena og anklene (ødem)
• diaré
• brudd forårsaket av svekkede bein

PBC kan forårsake progressiv leverskade. Galle og stoffene den hjelper til med å fjerne fra kroppen din kan bli fanget i leveren din. Backup av galle kan også påvirke nærliggende organer som milten og galleblæren.

Når galle setter seg fast i leveren din, er mindre av det tilgjengelig for fordøyelsen. Mangel på galle kan hindre kroppen din i å absorbere nok næringsstoffer fra mat.

Mulige komplikasjoner av PBC inkluderer:

• en forstørret milt
• gallestein
• høye kolesterolnivåer
• svekkede bein (osteoporose)
• vitaminmangel
• skrumplever
• leversvikt

Hva forårsaker PBC?

PBC er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunsystemet feiler vev i leveren din for en fremmed inntrenger og angriper det.

Immunsystemet ditt har en hær av «killer» T-celler som identifiserer og bekjemper skadelige inntrengere som bakterier og virus. Hos personer med PBC angriper disse T-cellene ved en feil leveren og skader celler i gallegangene.

Leger vet ikke nøyaktig hva som forårsaker dette immunsystemangrepet. Det er sannsynligvis utløst av både genetiske og miljømessige årsaker.

Du er mer sannsynlig å utvikle PBC hvis du er kvinne. Omtrent 90 prosent av personer som er diagnostisert med PBC er kvinner, ifølge American Liver Foundation.

Ytterligere risikofaktorer inkluderer:

• være mellom 30 og 60 år
• å ha en forelder eller søsken med denne tilstanden
• røyke sigaretter
• blir utsatt for visse kjemikalier

Hva er behandlingsalternativene?

Selv om det ikke finnes noen kur mot PBC, kan behandlinger forbedre symptomene dine og beskytte leveren mot ytterligere skade.

Den første behandlingen legene vanligvis prøver er ursodeoksykolsyre (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol er en gallesyre som hjelper til med å flytte galle fra leveren til tynntarmen. Det kan bidra til å bremse leverskaden, spesielt hvis du begynner å ta den når sykdommen fortsatt er i de tidlige stadiene.

Du må fortsette å ta dette stoffet livet ut. Bivirkninger av ursodiol inkluderer vektøkning, diaré og hårtap.

Obeticholsyre (Ocaliva) er et nyere stoff som er blitt godkjent for bruk hos personer som enten ikke tåler UDCA eller som ikke reagerer på det. Dette stoffet senker mengden galle i leveren ved å redusere galleproduksjonen og hjelpe til med å presse galle ut av leveren.

Legen din kan også foreskrive medisiner for å behandle symptomer, for eksempel:

• For kløe: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroksyzin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
• For tørre øyne: kunstige tårer
• For munntørrhet: spyttsubstitutter

Du må også unngå alkohol siden det kan skade leveren din ytterligere.

Hvis du får mangel på fettløselige vitaminer, kan du ta kosttilskudd for å erstatte dem. Å ta kalsium og vitamin D kan bidra til å holde beinene dine sterke.

Noen leger foreskriver immundempende medisiner for å forhindre at immunsystemet angriper leveren. Disse stoffene inkluderer metotreksat (Rheumatrex, Trexall) og kolkisin (Colcrys). Imidlertid har de ikke vist seg effektive for PBC spesifikt.

American Liver Foundation uttaler at ursodiol virker i omtrent 50 prosent av menneskene som tar det. For resten kan leverskade fortsette.

Hvis leveren din blir for skadet til å fungere ordentlig, trenger du en levertransplantasjon. Denne operasjonen erstatter leveren din med en sunn fra en donor.

Hvordan er det diagnostisert?

Fordi PBC ikke forårsaker symptomer i de tidlige stadiene, kan det bli diagnostisert under en rutinemessig blodprøve legen din bestiller av en annen grunn.

Din primærlege eller en leverspesialist kalt en hepatolog kan diagnostisere PBC. Legen vil først spørre om symptomene dine, helsehistorien og familiens medisinske historie. Du vil også ha en fysisk eksamen.

Tester som brukes for å diagnostisere denne tilstanden inkluderer:

• blodprøver for å sjekke leverenzymer og andre mål på leverfunksjonen

• antimitokondriell antistofftest (AMA) for å se etter autoimmun sykdom

• leverbiopsi, som fjerner en liten del av leveren for undersøkelse

Legen din kan også utføre bildediagnostiske tester for å stille en diagnose. Disse inkluderer:

• ultralyd
• CT skann
• MR-skanning

• Røntgen av gallegangene

Hva er utsiktene?

PBC er kronisk og progressiv. Det er ikke kurerbart, og over tid kan det føre til permanent leverskade.

Imidlertid utvikler PBC vanligvis sakte. Det betyr at du kanskje kan leve normalt i mange år uten noen symptomer. Og når du først utvikler symptomer, kan medisiner hjelpe deg med å håndtere dem.

Bedre behandlinger har forbedret utsiktene for personer med PBC de siste årene. De som responderer på behandling tidligere år vil ha en normal forventet levealder.

For å ha best mulig utsikt, følg behandlingen legen din foreskriver. Hold deg sunn med kosthold, trening og ved å ikke røyke eller drikke alkohol.