Cystisk fibrose vs lungefibrose: Hva er forskjellen?

CF er en arvelig tilstand der kroppen din lager slim som er for tykt og klissete. Dette kan forårsake blokkeringer og skader i hele kroppen, inkludert i lungene.

CF er forårsaket av en mutasjon i CFTR-genet som er arvet på en autosomal recessiv måte. CFTR koder for et protein som er viktig for å lage slim. Mutasjoner forårsaker det defekte proteinet, noe som fører til endringer i slimproduksjonen.

PF er når arrvev bygges opp i lungene dine. Ofte er PF-årsaken ikke kjent. Dette kalles idiopatisk PF. Noen andre faktorer som kan bidra til utviklingen av PF er:

• autoimmune sykdommer som revmatoid artritt eller sklerodermi
• virusinfeksjoner, inkludert COVID-19, influensa og cytomegalovirus (CMV)
• miljøeksponering for asbest, støv fra tre og metaller, og sigarettrøyk

CF og PF har mange symptomer til felles. Men det finnes også noen få viktige forskjeller.

CF er ikke bare en lungesykdom. CFTR-proteinet, som er defekt hos personer med CF, finnes hvor som helst i kroppen som lager slim.

På grunn av dette kan CF også påvirke mange andre deler av kroppen i tillegg til lungene. Dette inkluderer – men er ikke begrenset til – fordøyelsessystemet, leveren og bukspyttkjertelen.

I tillegg til det vi allerede har dekket ovenfor, kan personer med CF også ha:

• salt hud

• gulsott i lang tid etter fødselen

• tarmobstruksjon kort tid etter fødselen (meconium ileus)

• dårlig vektøkning eller svikt i å trives som spedbarn

• underernæring
• magesmerter
• fet, illeluktende avføring
• forstoppelse
• bukspyttkjertelproblemer, som pankreatitt og bukspyttkjertelinsuffisiens
• cystisk fibrose-relatert diabetes
• leversykdom
• hyppige bihulebetennelser
• nesepolypper
• osteoporose
• mannlig infertilitet

CF forårsaker ikke PF. Imidlertid kan effektene skade lungevev, noe som fører til ulike komplikasjoner.

Det tykke, klebrige slimet som produseres på grunn av CF kan tette eller blokkere luftveiene dine. Dette skaper et optimalt miljø for bakterielle infeksjoner, slik som de med Pseudomonas aeruginosaog kan også øke betennelsen.

Over tid utvides luftveiene dine, en tilstand som kalles bronkiektasi. Dette gjør det vanskeligere og vanskeligere å fjerne slim fra luftveiene, noe som resulterer i en syklus med ytterligere infeksjon og betennelse som gradvis skader luftveiene og lungene.

PF skjer på grunn av arrdannelse som påvirker vevet rundt alveolene dine. Alveoler er de små luftsekkene der gassutveksling skjer. Tilstedeværelsen av fortykket arrvev hindrer alveolene i å fungere godt.

Etter hvert som arrvev samler seg, blir det stadig vanskeligere for lungene dine å levere oksygen til blodet. Når organene og vevet dine ikke får nok oksygen, kan de ikke fungere ordentlig.

Foreløpig er det ingen kur for verken CF eller PF. Behandlingen fokuserer i stedet på å forbedre pusten din, håndtere symptomene dine og forhindre ytterligere skade.

CF behandling

Personer med CF bruker ofte forskjellige teknikker for å rydde luftveiene. Disse kan omfatte spesielle pusteteknikker og terapivester eller brystfysioterapi, som kan løsne slim.

Medisiner er også en viktig del av CF-behandling. Disse hjelper til med å håndtere effektene som CF har på lungene og i hele kroppen og inkluderer:

• bronkodilatatorer for å hjelpe til med å åpne luftveiene
• slimfortynnende medisiner for å redusere slimtykkelsen
• antiinflammatoriske medisiner, som reduserer betennelse og kan inkludere ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) eller kortikosteroider

• antibiotika for å behandle eller forebygge infeksjoner

• legemidler for å behandle CF-relatert diabetes, leversykdom eller osteoporose om nødvendig
• CFTR-modulatorer, som bidrar til å øke funksjonen til CFTR-proteinet hos personer med visse CFTR mutasjoner inkluderer:
  • elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trikafta)
  • ivacaftor (Kalydeco)
  • lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
  • tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)

Å opprettholde et næringsrikt kosthold – bestående av mat som frukt, grønnsaker og magert protein – er også viktig for å forhindre underernæring på grunn av CF. I tillegg til dette tar personer med CF ofte bukspyttkjertelenzymer for å hjelpe til med å absorbere næringsstoffer fra mat og supplere med visse vitaminer, som A, D, E og K.

Personer med CF kan utvikle alvorlig lunge- eller leversykdom. Som sådan kan helsepersonell anbefale en lunge- eller levertransplantasjon for enkelte individer.

PF behandling

En PF-behandlingsplan kan innebære:

• lungerehabilitering, som lærer pusteteknikker for å hjelpe med kortpustethet og bruker trening for å forbedre pust og utholdenhet

• supplerende oksygenbehandling
• medisiner som pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev), som bidrar til å bremse utviklingen av idiopatisk PF
• medisiner for å behandle gastroøsofageal reflukssykdom (GERD), som ofte rammer personer med PF
• lungetransplantasjon for personer med alvorlig PF

CF er assosiert med redusert forventet levealder. CF Foundation Patient Registry Annual Data Report bemerket at personer med CF som døde i 2021 var en medianalder på rundt 34 år.

Imidlertid har fremskritt i omsorgen økt forventet levealder for personer med CF. CF Foundation bemerker at forventet levealder for personer med CF som ble født mellom 2018 og 2022 er 56 år.

Forventet levealder for personer med PF avhenger av hvilken type tilstand de har. Hvis det er IPF, er gjennomsnittlig levealder 3–5 år. Men for andre PF-årsaker kan forventet levealder variere og være mye lengre.

CF og PF påvirker begge lungene, og forårsaker progressiv skade som svekker lungefunksjonen. I tillegg til å skade lungene, kan CF også påvirke andre deler av kroppen, som fordøyelsessystemet og leveren.

Det er ingen kur for CF og PF. I stedet tar behandlingen sikte på å forbedre pusten, lette symptomene og forhindre ytterligere skade. Hvis du har CF eller PF, vil omsorgsteamet ditt utvikle en behandlingsplan som er skreddersydd for dine individuelle behov.