Glyserol fenylbutyrat
Generisk navn: glyserol fenylbutyrat [ GLIS-er-ol-FEN-il-BUE-ti-rate ]
Merkenavn: Ravicti
Doseringsform: oral væske (1,1 g/ml)
Legemiddelklasse: ureasyklusforstyrrelser
Hva er glyserol fenylbutyrat?
Glyserol fenylbutyrat binder seg med andre stoffer i leveren og nyrene for å bidra til å eliminere nitrogen fra kroppen. Overskudd av nitrogen kan forårsake hyperammonemi (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a), en opphopning av ammoniakk i blodet. Ammoniakk er svært giftig når det sirkulerer i blod og vev og kan forårsake permanent hjerneskade, koma eller død.
Glyserol fenylbutyrat bidrar til å forhindre oppbygging av ammoniakk i blodet hos voksne og barn med ureasyklusforstyrrelser. glyserol fenylbutyrat vil ikke behandle hyperammonemi.
Glyserol fenylbutyrat gis vanligvis sammen med en lavproteindiett og noen ganger kosttilskudd.
Glyserol fenylbutyrat kan også brukes til formål som ikke er oppført i denne medisinguiden.
Advarsler
Dette legemidlet kan påvirke nervesystemet ditt. Ring legen din med en gang hvis du har: forvirring, hodepine, hukommelsesproblemer, hørselsproblemer, oppkast, endret smakssans, nummenhet eller prikking i hender eller føtter, eller hvis du føler deg uvanlig søvnig eller ør i hodet.
Før du tar denne medisinen
Du bør ikke bruke glyserol fenylbutyrat hvis du er allergisk mot det.
Fortell legen din dersom du noen gang har hatt:
-
lever- eller nyresykdom;
-
en bukspyttkjertellidelse;
-
mage eller tarmlidelse,
-
en tilstand kalt NAGS (N-acetylglutamatsyntase) mangel; eller
-
hvis du bruker andre medisiner.
Det er ikke kjent om glyserol fenylbutyrat vil skade en ufødt baby. Fortell legen din dersom du er gravid eller planlegger å bli gravid.
Hvis du blir gravid, kan navnet ditt være oppført i et graviditetsregister. Dette er for å spore utfallet av graviditeten og for å evaluere eventuelle effekter av glyserolfenylbutyrat på babyen.
Du bør ikke amme mens du bruker dette legemidlet.
Hvordan skal jeg ta glyserol fenylbutyrat?
Følg alle instruksjonene på reseptetiketten og les alle medisinveiledninger eller instruksjonsark. Legen din kan av og til endre dosen din. Bruk medisinen nøyaktig som anvist.
Glyserol fenylbutyrat tas vanligvis 3 ganger om dagen. Ta med mat eller morsmelkerstatning. Hvis du ammer en baby som tar dette legemidlet, gi hver dose rett før du ammer.
Mål flytende medisin nøye. Bruk doseringssprøyten som følger med, eller bruk en medisindosemåler (ikke en kjøkkenskje).
Glyserolfenylbutyrat kan gis gjennom en nasogastrisk (NG) eller gastrisk ernæringssonde som følger: Mål riktig dose i den orale sprøyten, fest den til ernæringsrøret og skyv stempelet ned for å tømme sprøyten inn i sonden. Skyll røret med 10 milliliter (ml) vann og la røret renne av. Følg dette med 10 ml mer vann for å vaske innholdet ned.
Hvis du bytter fra natriumfenylbutyrat til glyserolfenylbutyrat, vil ikke dosen din være den samme. Følg legens doseringsinstruksjoner veldig nøye.
Glyserolfenylbutyratdoser er basert på kroppsoverflate (høyde og vekt). Dosebehovet ditt kan endres hvis du går opp eller ned i vekt eller hvis du fortsatt vokser.
Du må kanskje følge en spesiell diett mens du bruker glyserolfenlbutyrat. Følg alle instruksjonene fra legen din eller ernæringsfysiologen. Lær om maten du skal spise eller unngå for å kontrollere tilstanden din.
En opphopning av ammoniakk i blodet kan raskt forårsake hjerneskade eller død. Du vil trenge hyppige blodprøver. Hver person med en ureasyklusforstyrrelse bør forbli under tilsyn av en lege.
Navnet ditt kan være oppført i et register over ureasyklusforstyrrelser. Dette for å samle inn informasjon om personer med disse lidelsene og for å evaluere effekten av behandlingen.
Oppbevares ved romtemperatur unna fuktighet og varme.
Hva skjer hvis jeg glemmer en dose?
Ta medisinen så snart du kan, men hopp over den glemte dosen hvis det nesten er tid for neste dose. Ikke ta to doser på en gang.
Hva skjer hvis jeg overdoser?
Søk akutt legehjelp eller ring Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.
Hva bør jeg unngå mens jeg tar glyserolfenylbutyrat?
Følg legens instruksjoner om eventuelle restriksjoner på mat, drikke eller aktivitet.
Glyserol fenylbutyrat bivirkninger
Få akutt medisinsk hjelp hvis du har tegn på en allergisk reaksjon: elveblest; hoste, tungpustethet, vanskelig å puste; følelsen av at du kan besvime; hevelse i ansiktet, leppene, tungen eller halsen.
Ring legen din med en gang hvis du har tegn på høye blodnivåer av ammoniakk (hyperammonemi):
-
svakhet, mangel på energi;
-
tenkeproblemer, endringer i atferd, følelse av irritasjon;
-
pusteproblemer;
-
fôringsproblemer; eller
-
anfall (kramper).
Glyserol fenylbutyrat kan påvirke nervesystemet ditt. Ring legen din med en gang hvis du har:
-
døsighet, uvanlig tretthet;
-
minneproblemer;
-
en ør i hodet, som om du kan besvime;
-
forvirring, vedvarende hodepine, oppkast;
-
nummenhet, prikking eller brennende smerte i hender eller føtter;
-
endret smakssans; eller
-
hørselsproblemer.
Vanlige bivirkninger av glyserol fenylbutyrat kan omfatte:
-
sporadisk hodepine;
-
kvalme, oppkast, diaré;
-
tap av appetitt, gass, magesmerter;
-
svimmelhet, tretthet;
-
utslett; eller
-
(hos barn yngre enn 2 år) feber, forkjølelses- eller influensasymptomer, hoste, små nupper på huden.
Dette er ikke en fullstendig liste over bivirkninger og andre kan forekomme. Ring legen din for medisinsk råd om bivirkninger. Du kan rapportere bivirkninger til FDA på 1-800-FDA-1088.
Hvilke andre legemidler vil påvirke glyserol fenylbutyrat?
Noen ganger er det ikke trygt å bruke visse medisiner samtidig. Visse andre legemidler kan påvirke blodnivået av ammoniakk, gjøre glyserolfenylbutyrat mindre effektivt eller forårsake hyperammonemi.
Mange legemidler kan påvirke glyserol fenylbutyrat. Dette inkluderer reseptbelagte og reseptfrie medisiner, vitaminer og urteprodukter. Ikke alle mulige interaksjoner er oppført her. Fortell legen din om alle dine nåværende medisiner og alle legemidler du begynner eller slutter å bruke.
Mer informasjon
Husk, oppbevar denne og alle andre medisiner utilgjengelig for barn, del aldri medisinene dine med andre, og bruk denne medisinen kun for indikasjonen som er foreskrevet.
Rådfør deg alltid med helsepersonell for å sikre at informasjonen som vises på denne siden gjelder dine personlige forhold.
Discussion about this post