Hva du bør vite om intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)

Hva er intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL er en sjelden undertype av diffust storcellet B-celle lymfom. Diffuse storcellede B-celle lymfomer som IVLBCL er en aggressiv type non-Hodgkins lymfom.

IVLBCL er preget av lymfomceller som bygges opp i de små og mellomstore blodårene i kroppen din (små årer og arterier). Denne opphopningen av celler kan til slutt forårsake blokkeringer i disse blodårene.

Uavbrutt blodstrøm er avgjørende for at organer og vev i kroppen din skal fungere. På grunn av dette kan effekten av IVLBCL føre til alvorlige komplikasjoner i de berørte organene.

Mens IVLBCL kan påvirke hvilken som helst del av kroppen din, oftest rammet området er sentralnervesystemet (CNS), som inkluderer hjernen og ryggmargen. Andre områder som ofte er involvert inkluderer hud og benmarg.

Hva er symptomene på intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

Symptomene på IVLBCL kan variere sterkt mellom individer. Dette kan gjøre det utfordrende å diagnostisere.

Mange mennesker med IVLBCL har det som kalles B-symptomer på non-Hodgkins lymfom. Disse inkluderer:

• feber
• nattesvette
• utilsiktet vekttap

Det finnes forskjellige varianter av IVLBCL. Hver variant er assosiert med et annet område av kroppen, noe som også kan påvirke symptomene:

Klassisk variant

Denne varianten involverer vanligvis CNS. Det kan gi nevrologiske symptomer og også ofte hudsymptomer. Noen eksempler på nevrologiske symptomer som kan skje med den klassiske varianten inkluderer:

• hodepine

• svimmelhet eller svimmelhet

• pinner og nåler sensasjoner (parestesi)
• nevropati
• muskel svakhet eller lammelse
• synsforandringer
• problemer med bevegelse
• vanskeligheter med å snakkeg
• anfall
• forvirring

Hemofagocytisk syndrom-assosiert variant

Denne varianten involverer vanligvis benmargen, milten og leveren. Dette kan føre til en rekke effekter, inkludert:

• anemi
• økt smitterisiko
• lett blåmerker eller blødninger
• forhøyet leverenzymer
• forstørret milt eller lever

Kutan variant

Noen mennesker med IVLBCL har sykdom altså begrenset til huden. Hudsymptomer kan inkludere rødt hudutslett, plakk eller knuter som ofte påvirker overkroppen og underkroppen. Hudlesjoner kan være ledsaget av:

• smerte
• opphovning
• edderkoppårer (telangiectasia)

Hva forårsaker intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL) og hvem er i faresonen for det?

Hva som forårsaker IVLBCL er ukjent. Generelt sett utvikles kreft på grunn av genetiske endringer som får celler til å vokse og dele seg ukontrollert. Når det gjelder IVLBCL, påvirkes immunceller kalt B-celler.

IVLBCL er assosiert med en rekke genetiske endringer. Noen av disse påvirker molekyler kalt PD-L1 og PD-L2, som normalt forhindrer immunsystemet ditt fra å angripe ditt eget vev. Dette kan hjelpe IVLBCL å unnslippe immunsystemet.

På grunn av hvor sjelden det er, er lite kjent om hvem som er i faresonen for IVLBCL. De fleste får diagnosen mellom 60 og 70 år. Begge kjønn påvirkes likt, bortsett fra i den kutane varianten, som forekommer oftere hos personer tildelt kvinne ved fødselen.

Hvordan blir intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL) diagnostisert og iscenesatt?

På grunn av sin sjeldenhet og variasjonen i symptomer, kan IVLBCL være svært utfordrende å diagnostisere. Det er heller ikke noe iscenesettelsessystem spesifikt for IVLBCL.

Laboratorietester er ofte en innledende del av diagnosen og kan omfatte:

• fullstendig blodtelling
• utstryk av perifert blod
• metabolsk panel
• tester av lever-, nyre- eller skjoldbruskkjertelfunksjon
• laktat dehydrogenase test
• beta-2 mikroglobulin test

Imaging, spesielt CT-PET-skanninger, kan være nyttig for å visualisere berørte områder. Dette kan også veilede en lege om hvor man skal hente en biopsi fra. CT-skanning og MR-skanning kan også brukes under diagnose.

Biopsi er avgjørende for å diagnostisere IVLBCL. Dette kan innebære en eller en kombinasjon av dyp hudbiopsi, benmargsbiopsi eller biopsi fra et annet berørt organ.

En lege kan bruke biopsier for å se etter en opphopning av lymfomceller i blodårene. Testing kalt immunhistokjemi kan gjøres på biopsiprøver for å se etter cellulære markører assosiert med IVLBCL.

Hvordan behandles intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL behandles med en kombinasjon av legemidler kalt R-CHOP. Dette inkluderer følgende:

• rituximab (Rituxan), et målrettet terapimedikament

• cyklofosfamid, et kjemoterapimedisin

• doxorubicin, et kjemoterapimedisin

• vincristine, et kjemoterapimedisin
• prednison, et kortikosteroid

R-CHOP krysser ikke blod-hjerne-barrieren inn i CNS, så ytterligere behandling er nødvendig når CNS-involvering er bekreftet eller mistenkt. Dette involverer vanligvis metotreksat gitt intratekalt.

Hva er utsiktene for noen med intravaskulært stort B-celle lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL er en aggressiv type lymfom og utvikler seg raskt. På grunn av dette er utsiktene for personer med denne sykdommen ganske dårlige.

EN 2017 studie av personer med IVLBCL i USA fant at den totale 5-års overlevelsesraten for IVLBCL var 46,3 %.

Noen faktorer som kan føre til dårligere utsikter for personer med IVLBCL inkluderer:

• eldre alder
• CNS involvering
• den hemofagocytiske syndrom-assosierte varianten
• høye nivåer av laktatdehydrogenase

Personer med den kutane varianten har vanligvis bedre utsikter, med forskning som fant en samlet 3-års overlevelsesrate på 56 %. Dette kan skyldes at tilstedeværelsen av hudlesjoner fører til at disse personene søker diagnose og behandling tidligere.

Ta bort

IVLBCL er en sjelden undertype av diffust storcellet B-celle lymfom, et aggressivt non-Hodgkins lymfom. Det er preget av akkumulering av lymfomceller i små og mellomstore blodårer.

Symptomene på IVLBCL varierer sterkt og kan avhenge av hvilken del av kroppen din som er berørt. Dette kan gjøre IVLBCL svært utfordrende å diagnostisere.

Fordi IVLBCL er aggressiv, utvikler den seg raskt, og utsiktene til personer med denne kreften er vanligvis dårlige. Mens behandling kan føre til fullstendig remisjon, kommer IVLBCL ofte tilbake etter behandling.