Kronisk myeloid leukemi Barn: Hva du bør vite om denne sjeldne tilstanden

mor og barn med kronisk myeloid leukemi barn
FatCamera/Getty Images

Rundt 150 barn i USA blir diagnostisert med kronisk myeloid leukemi hvert år. Mens sjelden hos barn og tenåringer, ca 2 til 3 prosent av leukemi diagnostisert hos barn under 15 år og 9 prosent hos tenåringer i alderen 15 til 19 er myeloid leukemi.

Tidlige symptomer på sykdommen kan utvikle seg langsomt, noe som gjør en rask diagnose vanskelig.

Her er mer om:

  • hvordan oppdage tegn på KML hos barn
  • hvilke behandlinger som er effektive mot sykdommen
  • når du bør oppsøke legen din hvis du mistenker at barnet ditt kan være sykt

Hva er kronisk myeloid leukemi (KML) hos barn?

Enkelt sagt er leukemi kreft i blod og benmarg.

Kronisk myeloid leukemi, også referert til som kronisk myelogen leukemi eller CML, får kroppen til å produsere for mange umodne hvite blodceller i benmargen – det svampaktige sentrum av bein. Over tid overtar disse uregelmessige cellene de friske cellene og forårsaker en rekke helseproblemer.

Det er tre faser av CML:

  • Den kroniske fasen. Dette stadiet kan vare i måneder eller år med eller uten noen merkbare symptomer. På dette tidspunktet kan en blodprøve vise unormale blodceller og antall blodceller – vanligvis færre enn 10 prosent leukemi eller “blast”-celler.
  • Den akselererte fasen. Dette stadiet markerer en økning, vanligvis 10 til 19 prosent, i antall blastceller som produseres i blodet og benmargen.
  • Sprengningsfasen. Også kalt “eksplosjonskrisen”, dette stadiet er det mest avanserte stadiet av CML. På dette tidspunktet er over 20 prosent av cellene i benmargen uregelmessige blastceller.

Genetiske årsaker

KML er forårsaket av en endring i en persons gener. Nærmere bestemt skjer det nesten alltid når genene BCR (gen 9) og ABL1 (gen 22) utveksler materiale, og skaper en genetisk endring kalt BCR-ABL1, eller Philadelphia-kromosomet (Ph). Blodceller som har Ph-translokasjon produserer mye raskere enn vanlige blodceller.

Denne mutasjonen er ikke arvet, så den overføres ikke fra en forelder til et barn i reproduksjon. I stedet vet forskerne ikke nøyaktig hva som forårsaker den genetiske endringen, og det er mulig at det bare skjer “ved en tilfeldighet” i mange tilfeller.

Hva er symptomene på KML hos barn?

Igjen, CML kan ta måneder eller år å utvikle seg. Som et resultat kan symptomer i de tidlige stadiene være vanskelige å oppdage, og de kan også variere betydelig fra barn til barn. Symptomene kan også relatere seg til kreftfasen et barn er i.

Symptomer på kronisk fase:

  • svakhet
  • utmattelse
  • feber
  • nattesvette
  • smerter i magen (fra forstørrelse av leveren og/eller milten)
  • tap av matlyst og/eller vekttap
  • infeksjoner som ikke forsvinner lett eller som går igjen

Symptomer på akselerert eller eksplosjonsfase:

  • økt blødning eller blåmerker
  • anemi
  • smerter i bein og ledd
  • forverrede infeksjoner
  • hovne lymfeknuter i armer, lyske, bryst eller nakke

Forskjellig fra voksen CML

KML er mye mer vanlig hos voksne enn hos barn. Mens tegn og symptomer kan være like, har KML en tendens til å være mer aggressiv hos barn enn hos voksne. For eksempel kan CML hos barn ha en høyere risiko for å gå utover det kroniske stadiet og inn i akselerert og eksplosjonsstadiet.

Hvordan diagnostiseres CML hos barn?

Barnets barnelege vil ta hensyn til symptomene og sykehistorien før de fortsetter med videre testing for KML. Etter en fysisk undersøkelse kan legen din bestille følgende tester for å hjelpe med diagnosen.

  • Blodprøve. En fullstendig blodtelling (CBC) kan hjelpe med å identifisere antall blodceller og om de er uregelmessige.
  • Benmargsaspirasjon/biopsi. I en benmargsbiopsi kan benmargsvæske eller vev tas fra hoftebeinene via aspirasjon eller biopsi for undersøkelse i et laboratorium. Leger vil se på blodcellene, deres antall og størrelse, samt om cellene er modne eller uregelmessige.
  • Imaging tester. Legen din kan bestille en røntgen-, MR- eller CT-skanning for å hjelpe med diagnose og visualisere hvordan kreften har påvirket de indre organene.
  • Andre tester. Det finnes også andre tester som kan se på barnets kromosomer og eventuelle endringer i genene.

Hva er behandlingen for KML hos barn?

Behandlinger for barn med KML er vanligvis modellert etter behandlinger brukt for voksne; Det er imidlertid ingen spesifikk protokoll for behandling av KML som starter i barndommen. Det er viktig å overvåke et barn med CML nøye. Kreftbehandling i nøkkelperioder, som puberteten, kan ha innvirkning på vekst, skjoldbruskkjertelfunksjon og mer.

TKI-terapi og kjemoterapi

I den kroniske fasen gir leger orale medisiner kalt tyrosinkinasehemmere (TKI) for å angripe et enzym med samme navn, tyrosinkinase. Dette enzymet er det som får kreftcellene til å vokse og fortrenge friske celler.

Hydroxyurea, et oralt kjemoterapimedikament, er generelt det første legemiddelet leger prøver sammen med TKI-terapi. Sammen arbeider disse behandlingene for å redusere antall hvite blodlegemer i blodet. Over tid eliminerer TKI-terapien nok kreftceller slik at friske celler kan ta deres plass.

Behandlingsmålet er remisjon, som skjer når kreftceller ikke lenger oppdages i kroppen. TKI-behandling kan brukes i årevis med overvåking av bivirkninger og hyppig testing av et barns blod og benmarg for å vurdere hvordan behandlingen virker.

Stamcelletransplantasjon

En stamcelletransplantasjon kalles også en benmargstransplantasjon. Legen din kan gå denne veien hvis kreft utvikler seg til tross for TKI-behandling og andre medisiner.

I denne prosedyren vil barnet ditt motta en infusjon av friske stamceller fra en donor (muligens et familiemedlem) som vil tillate kroppen å begynne å produsere sunne hvite blodceller, røde blodceller og blodplater.

Stamcelletransplantasjoner kan ha noen intense bivirkninger, men de er også effektive til å bekjempe sykdommen i de fleste tilfeller.

Les dette for mer informasjon om mulige bivirkninger av KML-behandling.

Hva er risikofaktorene for å utvikle KML hos barn?

Forskere jobber fortsatt med å bestemme risikofaktorer for KML hos barn. Foreløpig er det ingen påviste faktorer som involverer kosthold, kjemisk eksponering, visse infeksjoner eller eksponering for røyk. Genetikk er heller ikke en risikofaktor – så hvis noen i familien din hadde KML, er det ikke nødvendigvis sannsynlig at det vil gå i arv eller oppstå hos et annet barn.

Ting som kan øke sjansene for CML hos noen mennesker inkluderer:

  • eksponering for høye doser stråling (for eksempel å overleve en atomreaktorulykke)
  • alder (etter hvert som barn og voksne blir eldre, øker risikoen)
  • sex (menn har en høyere rate av CML enn kvinner, men forskere vet ikke hvorfor)

Hva er utsiktene for barn med KML?

Det er viktig å forstå at KML er en livslang kreftsykdom, så den kan ikke kureres fullt ut. Når det er sagt, er 5-års overlevelsesraten for barn diagnostisert med KML mellom 60 og 80 prosent og muligens så høyt som 90 prosent.

Imidlertid bemerker forskere at denne statistikken ikke er veldig nyttig, som et barn kan ha denne formen for kreft for måneder eller år uten å være klar over det.

Den gode nyheten er at overlevelsesraten øker ettersom nye medisiner og målrettede terapier blir brukt for å håndtere sykdommen.

KML er svært sjelden hos barn. Forskere vet ikke nøyaktig hva som forårsaker det, og sykdommens kroniske natur betyr at det kan ta lengre tid å diagnostisere og lenger å behandle. Hvis barnet ditt viser tegn som bekymrer deg, kontakt barnelegen din.

Vite mer

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss