Large Granular Lymphocyte (LGL) Leukemi: Hva er det og hvordan behandles det?

Hva er LGL leukemi?

Blodet ditt består av fire forskjellige deler:

• plasma, eller den flytende delen
• blodplater, som får blodet til å koagulere
• røde blodlegemer, som frakter oksygen til kroppsdelene dine
• hvite blodlegemer, som bekjemper infeksjoner

Noen av de hvite blodcellene dine er større enn resten. Disse cellene inneholder små granuler som kan sees under et mikroskop.

Hos personer med LGL-leukemi kopierer disse store, granulære hvite blodcellene seg selv til det er for mange. Det faktum at de hvite blodcellene (også kalt lymfocytter) replikerer seg selv er det som gjør denne lidelsen til en type kreft.

Hva er de forskjellige typene?

Blodet ditt inneholder to forskjellige typer lymfocytter: T-celler (T-LGL) og B-celler, som også er kjent som naturlige drepeceller (NK-LGL). B-celler bekjemper invaderende bakterier og virus. T-celler angriper andre celler i kroppen din som har blitt skadelige, som kreftceller.

Når T-cellene dine kopierer seg selv for mye, har du T-LGL-leukemi. Hvis de naturlige mordercellene dine replikerer for mye, har du NK-LGL leukemi.

De fleste tilfeller av LGL-leukemi er kroniske og saktevoksende, enten de er NK-LGL eller T-LGL. Bare rundt 10 prosent av alle LGL-tilfeller er aggressive, raskt voksende celler.

Hva er risikofaktorene?

Forskere vet ennå ikke hva som forårsaker LGL-leukemi. Lidelsen er assosiert med en genetisk endring eller mutasjon, vanligvis til STAT3- og STAT5b-genene.

Mellom 10 og 40 prosent av personer med LGL-leukemi har også en historie med autoimmune lidelser. Den immunforstyrrelsen oftest assosiert med LGL-leukemi er revmatoid artritt (RA).

Om 20 prosent av de med LGL-leukemi har også RA. Så langt har forskerne ikke klart å fastslå hvilken lidelse som begynte først.

Hva er symptomene på LGL leukemi?

De fleste som er diagnostisert med LGL leukemi vil oppleve noen av disse symptomene:

• utmattelse
• anemi
• nattesvette
• infeksjoner som stadig kommer tilbake (nøytropeni)
• vekttap
• feber
• hovne lymfeknuter

En helsepersonell kan også se etter andre symptomer, inkludert:

• redusert antall blodplater i blodet ditt
• lavere antall nøytrofiler (en undertype av hvite blodlegemer som er et «førstesvar» av immunsystemet)
• forstørrelse av leveren eller milten

Hvordan diagnostiseres LGL leukemi?

For å finne ut om du har LGL-leukemi, vil en helsepersonell analysere en prøve av blodet ditt. Legen din kan også ta en prøve av beinmargen din, ofte fra hofteområdet, for å se etter unormale celler.

For å finne ut hvilken type LGL-leukemi du har, kan legen din bruke en laserteknologi kalt flowcytometri for å identifisere om T-celler eller NK-celler replikerer for mye.

Hva er de nåværende behandlingsalternativene?

De fleste tilfeller av LGL-leukemi vokser sakte. Leger har noen ganger en vent-og-se-tilnærming til behandling.

Du kan ikke starte behandlingen før tester eller symptomer viser at tilstanden har nådd et visst nivå.

Hvis tester viser at nøytrofilnivåene dine har falt for mye, kan legen din starte behandlingen på det tidspunktet. Rundt 45 prosent av personer med denne tilstanden trengte umiddelbar behandling.

Når behandling for LGL-leukemi starter, kan den eller ikke følge samme intensive kurs som andre kreftbehandlinger.

De fleste vil etter hvert trenge en kombinasjon av kjemoterapi og immundempende medikamentell behandling. Medisinene dine kan omfatte:

• Metotreksat. Dette stoffet bremser kroppens immunrespons og bremser veksten av kreftceller.
• Cyklofosfamid. Dette cellegiftmedisinen skader DNA i kreftcellene slik at de ikke kan kopiere seg selv like effektivt.
• Syklosporin. Dette stoffet stopper immunsystemet ditt fra å angripe cellene dine
• Fludarabin. Dette stoffet bremser veksten av kreftceller.
• Alemtuzumab. Dette stoffet får immunsystemet til å angripe kreftceller.

I noen tilfeller involverer behandling for LGL-leukemi en benmarg- eller stamcelletransplantasjon. Det er også mulig at behandlingen kan omfatte fjerning av milten, et organ i magen som filtrerer blodet ditt og bidrar til å opprettholde immunforsvaret.

To til tre ganger i året kan det hende du må besøke en helsepersonell for å få utført blodprøver for å overvåke helsen din og aktiviteten til de hvite blodcellene dine.

Hva er utsiktene for personer med LGL-leukemi?

Selv om det ikke finnes noen kur for LGL-leukemi, utvikler de fleste tilfeller seg veldig sakte, i motsetning til andre former for leukemi. En studere som fulgte 1150 personer med sykdommen fant at de levde i gjennomsnitt 9 år etter diagnosen.

Den mer aggressive formen for LGL-leukemi reagerer ikke godt på behandlingen. Forventet levealder er sannsynligvis mye kortere for de med denne svært sjeldne subtypen av LGL-leukemi.

Bunnlinjen

LGL-leukemi er en sjelden type kreft der store hvite blodceller kopierer seg selv for mye, noe som gjør kroppen din utsatt for hyppige infeksjoner.

De fleste tilfeller av LGL-leukemi er saktevoksende, så behandling er kanskje ikke nødvendig med det første.

Til slutt kan personer med denne tilstanden trenge en kombinasjon av kjemoterapi og immundempende medisiner for å bremse veksten av kreftceller. Det er ingen kur ennå for LGL-leukemi.

En liten prosentandel av tilfellene er en raskere voksende type leukemi som ikke reagerer godt på behandlinger. Forventet levealder for denne undertypen er kortere enn den saktevoksende typen.