Lungefibrose

Hva er symptomene på lungefibrose?

Du kan ha lungefibrose i noen tid uten noen symptomer. Kortpustethet er vanligvis det første symptomet som utvikler seg.

Andre symptomer kan omfatte:

• tørr, hackende hoste som er kronisk (langvarig)
• svakhet
• utmattelse
• krumning av neglene, som kalles clubbing
• vekttap
• ubehag i brystet

Siden tilstanden generelt rammer eldre voksne, er tidlige symptomer ofte feiltilskrevet alder eller mangel på trening.

Symptomene dine kan virke små i begynnelsen og utvikle seg over tid. Symptomene kan variere fra person til person. Noen mennesker med lungefibrose blir syke svært raskt.

Hva forårsaker lungefibrose?

Årsakene til lungefibrose kan deles inn i flere kategorier:

• autoimmune sykdommer
• infeksjoner
• miljøeksponering
• medisiner
• idiopatisk (ukjent)
• genetikk

Autoimmune sykdommer

Autoimmune sykdommer får kroppens immunsystem til å angripe seg selv. Autoimmune tilstander som kan føre til lungefibrose inkluderer:

• leddgikt
• lupus erythematosus, som er kjent som lupus
• sklerodermi
• polymyositt
• dermatomyositt
• vaskulitt

Infeksjoner

Følgende typer infeksjoner kan forårsake lungefibrose:

• bakterielle infeksjoner
• virusinfeksjoner som følge av hepatitt C, adenovirus, herpesvirus og andre virus

Miljøeksponering

Eksponering for ting i miljøet eller på arbeidsplassen kan også bidra til lungefibrose. For eksempel inneholder sigarettrøyk mange kjemikalier som kan skade lungene dine og føre til denne tilstanden.

Andre ting som kan skade lungene dine inkluderer:

• asbestfibre
• kornstøv
• silikastøv
• visse gasser
• stråling

Medisiner

Noen medisiner kan også øke risikoen for å utvikle lungefibrose. Hvis du tar en av disse medisinene regelmessig, kan det hende du trenger nøye overvåking av legen din.

• kjemoterapi medikamenter, slik som cyklofosfamid
• antibiotika, som nitrofurantoin (Macrobid) og sulfasalazin (Azulfidin)
• hjertemedisiner, som amiodaron (Nexterone)
• biologiske medisiner som adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)

Idiopatisk

I mange tilfeller er den eksakte årsaken til lungefibrose ukjent. Når dette er tilfelle, kalles tilstanden idiopatisk lungefibrose (IPF).

Ifølge American Lung Association har de fleste med lungefibrose IPF.

Genetikk

I følge Pulmonal Fibrosis Foundation har omtrent 3 til 20 prosent av personer med IPF et annet familiemedlem med lungefibrose. I disse tilfellene er det kjent som familiær lungefibrose eller familiær interstitiell lungebetennelse.

Forskere har knyttet noen gener til tilstanden, og forskning om hvilken rolle genetikk spiller pågår.

Hvem er i faresonen for lungefibrose?

Du er mer sannsynlig å bli diagnostisert med lungefibrose hvis du:

• er mannlige
• er mellom 40 og 70 år
• har en historie med røyking
• har en familiehistorie om tilstanden
• har en autoimmun lidelse assosiert med tilstanden
• har tatt visse medisiner knyttet til sykdommen
• har gjennomgått kreftbehandlinger, spesielt bryststråling
• arbeid i et yrke forbundet med økt risiko, for eksempel gruvedrift, jordbruk eller konstruksjon

Hvordan diagnostiseres lungefibrose?

Lungefibrose er en av mer enn 200 typer lungesykdommer som finnes. Fordi det er så mange forskjellige typer lungesykdommer, kan legen din ha problemer med å identifisere at lungefibrose er årsaken til symptomene dine.

I en undersøkelse fra Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterte 55 prosent av de spurte at de ble feildiagnostisert på et tidspunkt. De vanligste feildiagnosene var astma, lungebetennelse og bronkitt.

Ved å bruke de nyeste retningslinjene, anslås det at 2 av 3 pasienter med lungefibrose nå kan bli riktig diagnostisert uten biopsi.

Ved å kombinere din kliniske informasjon og resultatene av en spesifikk type CT-skanning av brystet, vil legen din være mer sannsynlig å diagnostisere deg nøyaktig.

I tilfeller hvor diagnosen er uklar, kan en vevsprøve eller biopsi være nødvendig.

Det er flere metoder for å utføre en kirurgisk lungebiopsi, så legen din vil anbefale hvilken prosedyre som er best for deg.

Legen din kan også bruke en rekke andre verktøy for å diagnostisere lungefibrose eller utelukke andre tilstander. Disse kan omfatte:

• pulsoksymetri, en ikke-invasiv test av oksygennivået i blodet
• blodprøver for å se etter autoimmune sykdommer, infeksjoner og anemi
• en arteriell blodgasstest for mer nøyaktig å vurdere oksygennivået i blodet ditt
• en sputumprøve for å se etter tegn på infeksjon
• en lungefunksjonstest for å måle lungekapasiteten din
• et ekkokardiogram eller en hjertestresstest for å se om et hjerteproblem forårsaker symptomene dine

Hvordan behandles lungefibrose?

Legen din kan ikke reversere lungearrdannelsen, men de kan foreskrive behandlinger for å forbedre pusten din og bremse utviklingen av sykdommen.

Behandlingene nedenfor er noen eksempler på aktuelle alternativer som brukes for å håndtere lungefibrose:

• ekstra oksygen
• prednison for å undertrykke immunforsvaret og redusere betennelse
• azatioprin (Imuran) eller mykofenolat (CellCept) for å undertrykke immunsystemet ditt
• pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiske legemidler som blokkerer arrdannelsesprosessen i lungene

Legen din kan også anbefale lungerehabilitering. Denne behandlingen innebærer et program med trening, utdanning og støtte for å hjelpe deg å lære å puste lettere.

Legen din kan også oppmuntre deg til å gjøre endringer i livsstilen din. Disse endringene kan omfatte følgende:

• Du bør unngå passiv røyking og ta skritt for å slutte hvis du røyker. Dette kan bidra til å bremse sykdommens progresjon og lette pusten din.
• Spis et godt balansert kosthold.
• Følg en treningsplan utviklet med legens veiledning.
• Få tilstrekkelig hvile og unngå overflødig stress.

En lungetransplantasjon kan anbefales for de under 65 år med alvorlig sykdom.

Hva er utsiktene for personer med lungefibrose?

Hastigheten som lungefibrose gir arr i folks lunger varierer. Arrdannelsen er ikke reversibel, men legen din kan anbefale behandlinger for å redusere hastigheten som tilstanden din utvikler seg med.

Tilstanden kan forårsake en rekke komplikasjoner, inkludert respirasjonssvikt. Dette skjer når lungene dine ikke lenger fungerer som de skal og de ikke kan få nok oksygen til blodet ditt.

Lungefibrose øker også risikoen for lungekreft.

Tips for forebygging

Noen tilfeller av lungefibrose kan ikke forebygges. Andre tilfeller er knyttet til miljø- og atferdsrisikofaktorer som kan kontrolleres. Følg disse tipsene for å redusere risikoen for å få sykdommen:

• Unngå røyking.
• Unngå passiv røyking.
• Bruk ansiktsmaske eller annet pusteapparat hvis du jobber i et miljø med skadelige kjemikalier.

Hvis du har problemer med å puste, bestill en avtale med legen din. Tidlig diagnose og behandling kan forbedre de langsiktige utsiktene for personer med mange lungesykdommer, inkludert lungefibrose.