Marfan syndrom hjertekirurgi

Oversikt

Marfan syndrom er en tilstand som påvirker bindevevet i kroppen og forårsaker skade på hjertet, aorta og andre deler av kroppen. Denne komplekse tilstanden krever en spesialisert og erfaren tilnærming til omsorg.

• Få mer informasjon om Marfans syndrom.

• Last ned en gratis guide om Marfans syndrom sykdom og behandling.

Endringer i hjertet og blodårene med Marfans syndrom

Omtrent 90 % av personer med Marfans syndrom utvikler endringer i hjertet og blodårene:

Blodårer

Veggene i blodårene, spesielt aorta, hovedpulsåren som fører blod fra hjertet til resten av kroppen, blir svake som følge av Marfans syndrom og utvides (strekkes).

Dette øker risikoen for følgende:

• aortaaneurisme (en buler ut, ligner på en ballong),
• aortadisseksjon (en riving eller separering av lagene i aorta)
• aortaruptur (sprengning), som kan føre til medisinsk nødsituasjon eller til og med død.

Hjerte

Hjerteklaffene, spesielt mitralklaffen, kan påvirkes av Marfans syndrom. Klaffebladene blir floppy på grunn av Marfans syndrom og lukker ikke tett, slik at blod kan lekke bakover over klaffen (mitralklaffprolaps, også kalt MVP).

Mitralklaffprolaps øker arbeidsbelastningen på hjertet og kan forårsake kortpustethet, overdreven trøtthetsfølelse eller hjertebank (fladder i brystet). Den unormale strømmen kan forårsake en bilyd, som kan høres med et stetoskop. Over tid kan hjertet forstørre og hjertesvikt kan oppstå.

Et annet problem som sees ved Marfans syndrom er utvidelse (utvidelse) av aortaroten, området der aorta møter aortaklaffen. Marfans syndrom kan føre til at aortaklaffen blir strukket og lekker.

Arytmi (unormal hjerterytme) kan forekomme hos noen pasienter med Marfans syndrom. Dette er ofte relatert til MVP.

Kirurgi for Marfans syndrom

Kirurgi for Marfans syndrom er rettet mot å forhindre disseksjon eller ruptur og behandle klaffeproblemer.

Aorta kirurgi

Omtrent 40 % av pasientene med Marfans syndrom vil dø umiddelbart hvis aortadisseksjon oppstår. Risikoen for død er mellom 1 % og 3 % per time etter disseksjonshendelsen. Selv med akuttkirurgi er risikoen for død mellom 10 % og 20 %. Målet er å utføre kirurgi før disseksjonen skjer fordi:

1. Tidlige resultater er bedre (bedre enn 98 % overlevelse)
2. Langsiktig levealder er bedre.

Den normale aorta måler omtrent 1 tomme (2,54 centimeter). Når aortadiameteren er mer enn 4,7 centimeter, eller hvis aorta forstørres i raskt tempo, anbefales kirurgi.

Sammenlign aortaaneurismet til venstre med det normale hjertet til høyre.

Alle deler av aorta kan utvide seg eller dissekere

Beslutningen om å ha operasjon er basert på følgende:

• Størrelsen på aorta
• Forventet normal størrelse på aorta
• Aortaveksthastighet
• Alder
• Høyde
• Kjønn
• Familiehistorie med aortadisseksjon

Under ikke-nød-aortakirurgi er overlevelsesraten større enn 98 prosent.

Kirurgi innebærer en erstatning av den utvidede delen av aorta med et transplantat. Dette kan involvere to teknikker:

• Tradisjonell metode: erstatte aorta med et transplantat og aortaklaffen med en mekanisk ventil
• Ventilsparemetode: Erstatt aorta med et rørtransplantat og implanter den opprinnelige klaffen på nytt

Tradisjonell metode

Under operasjonen fjerner hjertekirurgen området med disseksjon eller aneurisme. På grunn av bindevevsforstyrrelsen er aorta utsatt for riving, så hjertekirurgen må utvise stor forsiktighet.

En mekanisk ventil, festet til enden av aortatransplantatet, er sydd til ringrommet (åpningen) av aortaklaffen.

Koronararteriene festes på nytt til aortatransplantatet gjennom små knapphull skåret inn i transplantatet. Deretter sys den andre enden av dacron-transplantatet til vevet i aorta.

Graft med påmontert mekanisk ventil (Courtesy of St.Jude Medical™)

Ventilsparing eller ventilbevaring (re-implantasjonskirurgi)

Det er to metoder for å erstatte aorta uten å erstatte aortaklaffen:

1. Ventilsparende re-implantasjonsmetode
2. Metode for ombygging av ventiler.

Begge brukes til unge mennesker hvis aorta ikke er for forstørret og aortaklaffen ikke har blitt skadet.

Den ventilbesparende re-implantasjonsmetoden foretrekkes for de med Marfans syndrom.

Etter aortatransplantatkirurgi forblir pasientene vanligvis på sykehuset 5 til 10 dager. Etter en restitusjonsperiode på seks til åtte uker forventes tilbakevending til aktiviteter.

• Lær mer om ventilsparingsmetoden

Steg for steg tilnærming

1. Koronararteriene forgrener seg fra aorta. Aorta åpnes og disseksjonsområdet fjernes

2. Koronararteriene er skilt fra den syke aorta. Du kan se pasientens opprinnelige aortaklaff.

3. Dacron-transplantatet sys til ringrommet til den native klaffen.

4. Koronararteriene festes på nytt til transplantatet. Den andre enden av transplantatet er sydd til aorta.

5. Operasjonen er fullført.

Ventil reparasjon eller utskifting

En lekk aorta- eller mitralklaff (regurgitasjon) som resulterer i endringer i venstre ventrikkel (venstre nedre kammer i hjertet, hjertets store pumpekammer) eller hjertesvikt, krever kirurgi for å reparere eller erstatte klaffen.

Dette kan gjøres med tradisjonelle eller minimalt invasive teknikker.

• Lær mer om ventilkirurgi.

Det anbefales at personer med Marfans syndrom gjennomgår kirurgi av hjertekirurger som har erfaring med denne typen kirurgi. De som gjennomgår operasjon, krever fortsatt livslang oppfølging og forebyggende tiltak for å forhindre fremtidig utvikling av sykdommen. Flertallet av pasienter som er operert før disseksjon trenger ikke fremtidige operasjoner. Imidlertid har de som opereres etter disseksjon større risiko for fremtidige operasjoner for å reparere andre deler av aorta.

En bedre forståelse av Marfans syndrom kombinert med tidligere påvisning, nøye oppfølging og sikrere kirurgiske teknikker har resultert i bedre resultater for pasientene.