Oversikt
Hva er membranøs nefropati (MN)?
Membranøs nefropati (MN) er en lidelse der kroppens immunsystem angriper de filtrerende membranene i nyrene. Disse membranene renser avfallsstoffer fra blodet.
Hver nyre har tusenvis av små filtreringsenheter kalt glomeruli. Disse filtreringsenhetene består av så små blodårer at de bare har tre lag:
- Endotelceller: Disse cellene er en del av et enkelt lag med celler på innsiden av blodåren.
- Podocytter: Disse cellene er i et enkelt lag med celler på utsiden av blodåren.
- Glomerulær basalmembran (GBM): GBM er en tynn membran mellom de to cellelagene
Den glomerulære basalmembranen er så tynn at den fungerer som et filter.
MN kan utvikle seg veldig plutselig eller sakte bli verre over lang tid. Noen mennesker vet ikke at de har hatt tilstanden på mange år. Det er også kjent som membranøs glomerulonefritt.
Hva skjer når et av disse lagene er skadet?
Hvis betennelse (eller noe annet) skader noen av disse tre lagene, kan ikke nyrene fungere som de skal. Når podocyttlaget er skadet, kan det føre til at høye nivåer av protein lekker fra nyrene inn i urinen.
Hvem er i faresonen for å utvikle membranøs nefropati (MN)?
Personer som har høyere risiko for MN inkluderer de som:
- Er eldre enn 40 år.
- Er kaukasiere. Denne gruppen har høyere risiko enn andre etnisiteter generelt, men alle kan utvikle MN.
- Har en medisinsk tilstand som kan forårsake skade på nyrene, inkludert kreft og lupus.
Symptomer og årsaker
Hva forårsaker membranøs nefropati (MN)?
De fleste tilfeller av MN er nå kjent for å være forårsaket av et antistoff mot et protein på podocytten kalt fosfolipase A2-reseptoren (PLA2R). Hos de fleste med MN lager kroppens immunsystem (forsvar) et antistoff (et protein som normalt hjelper til med å bekjempe infeksjoner). I stedet for å målrette mot en infeksjon, angriper disse antistoffene podocyttene. Podocyttene slutter å holde på proteinene i blodstrømmen og lar dem lekke inn i urinen. Dette kalles primær MN. Mindre vanlig kan MN skyldes andre årsaker (sekundær MN), for eksempel:
- Autoimmune lidelser (der kroppen angriper sine egne celler), inkludert lupus.
- Kreft.
- Visse medisiner.
-
Hepatitt B-virus.
- Parasittiske sykdommer som malaria.
Hva er symptomene på membranøs nefropati (MN)?
De viktigste symptomene på MN er tap av protein i urinen på grunn av de skadede podocyttcellene. Sammen kalles symptomene på MN nefrotisk syndrom. Tegn på nefrotisk syndrom inkluderer:
-
Ødem (hevelse forårsaket av væskeretensjon, oftest i bena og føttene).
- Høyt kolesterol.
- Lavere enn gjennomsnittet nivåer av proteiner i blodet.
-
Proteinuri (skummende urin forårsaket av høye nivåer av protein).
- Vektøkning: folk går vanligvis opp i vannvekt på grunn av hevelsen.
- Tretthet (tretthet).
- Økt blodtrykk, spesielt hvis nyrene begynner å svikte med MN.
Noen mennesker med MN merker ingen symptomer. Hos disse personene kan leger finne tegn på MN under et vanlig kontorbesøk eller når de tester for et annet problem.
Diagnose og tester
Hvordan diagnostiseres membranøs nefropati (MN)?
Hvis du har symptomer på nefrotisk syndrom (protein i urinen med hevelse eller nedsatt nyrefunksjon), bør du henvises til en nefrolog. En nefrolog er en lege som spesialiserer seg på sykdommer og tilstander i nyrene. Din nefrolog vil bruke flere tester for å bekrefte en MN-diagnose. Disse testene kan omfatte:
- Blodprøve: Ta en blodprøve for å måle nivåer av fett og protein.
- Glomerulær filtrasjonshastighet (GFR): Studerer en blodprøve for å måle nyrefunksjonen.
- Nyrebiopsi: Ta en liten prøve av nyrevev med en nål og la et laboratorium undersøke det for å se om det inneholder et antistoff assosiert med MN.
- Urinprøve: Måle nivåer av protein og blod i urinen.
- Antistoffnivåer: blodprøve for å måle nivåene av antistoffet mot fosfolipase A2-reseptoren.
Ledelse og behandling
Hva er behandlingene for membranøs nefropati (MN)?
Behandling for MN avhenger av type og årsak. Hvis du har primær MN og nivåene av protein i urinen ikke er alvorlige, nyrefunksjonen din er stabil og du ikke har hatt en komplikasjon av MN (som en blodpropp), kan nefrologen velge å bruke følgende behandlinger uten medisiner å undertrykke immunsystemet i seks til 12 måneder siden noen tilfeller kan løse seg av seg selv.
Disse behandlingene kan omfatte:
- Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hemmere: Legemidler som håndterer høyt blodtrykk, senker proteinnivået i urinen og bidrar til å redusere betennelse i nyrene.
- Diuretika: Medisiner som fjerner overflødig væske fra kroppen og senker blodtrykket.
- Diett med lavt saltinnhold: Reduser saltinntaket for å redusere ødem.
- Kolesterolsenkende medisiner (statiner): bidra til å redusere forhøyede kolesterolnivåer.
Imidlertid, hvis noen av de tidligere nevnte faktorene er tilstede eller proteinurien ikke avtar i løpet av observasjonsperioden, vil nefrologen sannsynligvis bruke immunsuppressiv terapi.
-
Immunsuppressiv terapi: Legemidler for å stoppe immunsystemet fra å produsere antistoffet som angriper nyrene, inkludert:
-
Kortikosteroider.
-
Rituximab.
-
Syklosporin.
-
Cyklofosfamid.
-
Hos noen personer med sekundær MN kan behandling av den underliggende tilstanden stoppe nyreskade i å utvikle seg.
Hvilke komplikasjoner kan skje hvis jeg har membranøs nefropati (MN)?
Helseproblemer og komplikasjoner fra membranøs nefropati kan omfatte:
- Høyt kolesterol (høyere enn gjennomsnittet av fett i blodet).
- Alvorlig hevelse (kalt nefrotisk syndrom).
-
Nyresvikt.
Ytterligere komplikasjoner som kan oppstå på grunn av MN kan omfatte:
- Dyp venetrombose (DVT)/lungeemboli (PE): Blodpropp i bena eller lungene.
- Renal venetrombose: Blodpropp i nyrevenen i nyren.
Lungeemboli og nyrevenetrombose kan være livstruende komplikasjoner som krever akutt medisinsk behandling. Symptomer på hver tilstand kan omfatte:
- Lungeemboli: Skarpe brystsmerter som er verre når du trekker pusten.
- Dyp venetrombose: Smerter eller hevelse i ett ben.
- Renal venetrombose: Smerter på siden av overkroppen og/eller blod i urinen.
Hvis du opplever disse symptomene, ring 911 eller gå til en akuttmottak.
Forebygging
Hvordan kan du forhindre membranøs nefropati (MN)?
For de fleste tilfeller av membranøs nefropati er det ikke noe som kan gjøres for å forhindre det siden det er en autoimmun prosess. For de tilfellene som er forårsaket av annen sykdom, kan behandling og kontroll av disse sykdommene bidra til å redusere komplikasjoner fra dem, for eksempel MN.
Utsikter / Prognose
Hva er prognosen (utsiktene) for personer med membranøs nefropati (MN)?
Prognosen for MN varierer avhengig av person. I noen tilfeller går sykdommen over av seg selv uten behandling. For andre kan lidelsen fortsette i mange år uten å bli verre.
Noen mennesker med MN ender opp med nyresvikt. Disse personene kan trenge en nyretransplantasjon eller dialyse (langtidsbehandling hvor en maskin filtrerer blodet for nyrene).
MN kan komme tilbake etter behandling. Din nefrolog kan overvåke nyrefunksjonen din regelmessig for å se etter tegn på at lidelsen har kommet tilbake. Denne overvåkingen vil tillate legen din å behandle deg så snart som mulig hvis MN oppstår igjen. Nefrologen din kan også holde deg på medisiner for å undertrykke immunsystemet ditt i lengre perioder for å redusere sjansene for at en oppblussing skal oppstå. Denne praksisen kan variere avhengig av nefrolog og pasient.
Bor med
Når bør jeg oppsøke helsepersonell om membranøs nefropati (MN)?
Du vil ikke vite at du har MN basert på noen symptomer siden mange forskjellige problemer kan forårsake dem. Kontakt helsepersonell hvis du merker uforklarlig hevelse i ansiktet, armene eller bena.
Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?
Hvis du har MN, kan det være lurt å spørre legen din:
- Hva forårsaket min MN?
- Hvilken type behandling er best for meg?
- Hvor lenge varer behandlingen min?
- Hvilke komplikasjoner bør jeg se etter?
Discussion about this post