Nekrotiserende vaskulitt

Hva forårsaker nekrotiserende vaskulitt?

Dette er en sjelden sykdom, og leger vet ikke hva som forårsaker det. Imidlertid anses autoimmunitet å spille en rolle i denne lidelsen. Autoimmunitet oppstår når kroppen din danner antistoffer og angriper ditt eget vev og organer.

Du er mer sannsynlig å utvikle denne sykdommen hvis du har en autoimmun tilstand, for eksempel revmatoid artritt (RA) eller systemisk lupus erythematosus (SLE).

Andre forhold knyttet til SNV inkluderer:

• hepatitt B
• polyarteritis nodosa

• Kawasakis sykdom, eller mucocutaneous lymfeknute syndrom

• sklerodermi
• granulomatose med polyangiitt

Mange av disse tilknyttede tilstandene kan påvirke arteriene så vel som blodårene.

Hvordan påvirker nekrotiserende vaskulitt barn?

SNV er svært sjelden hos barn, men det forekommer. I følge en 2016 studie, barn som er diagnostisert med Kawasaki sykdom, har en økt risiko for SNV. Kawasaki sykdom er den viktigste årsaken til hjertesykdom hos barn i deler av den utviklede verden, inkludert USA og Japan.

Hva er symptomene på nekrotiserende vaskulitt?

Fordi denne tilstanden påvirker blodårene dine, kan symptomer oppstå i forskjellige deler av kroppen din. Det er ikke et enkelt sett med symptomer som definitivt kan indikere at du har nekrotiserende vaskulitt.

Du kan merke de første symptomene på egen hånd uten en medisinsk test. Disse inkluderer:

• frysninger
• utmattelse
• feber
• vekttap

Andre tidlige symptomer kan bare påvises gjennom en blodprøve. Disse inkluderer leukocytose, som innebærer å ha et høyt antall hvite blodlegemer (WBC) og anemi.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomene forverres og bli mer varierte. Dine spesifikke symptomer avhenger av hvilke deler av kroppen din som påvirkes. Du kan ha:

• smerte
• misfarging av huden

• lesjoner, som vanligvis sees på bena

• sår på huden eller kjønnsorganene, eller i munnen

I noen tilfeller kan tilstanden være begrenset til huden din. I andre tilfeller kan du utvikle nyreskade eller blødning i lungene. Hvis hjernen din påvirkes, kan du ha problemer med å svelge, snakke eller bevege deg.

Hvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitt?

I de fleste tilfeller vil legen din først ta en blodprøve. Denne prøven vil bli testet for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Hvis disse antistoffene blir funnet i blodprøven din, kan du ha SNV.

Legen din kan mistenke at du har denne tilstanden hvis ANCA -testen kommer tilbake positivt og symptomene dine påvirker minst to organer eller andre deler av kroppen din.

Legen din kan utføre ytterligere tester for å bekrefte diagnosen. Disse testene kan inkludere en biopsi av det berørte området eller en røntgen. En hepatittblodprøve og en urinanalyse kan også utføres. I noen tilfeller vil en røntgenstråle hjelpe dem med å identifisere om det er underliggende blodstrømsproblemer som skjer i kroppen din.

Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitt?

Når en diagnose er bekreftet, vil legens første mål være å redusere betennelse som kan forårsake skade på blodårene. Når vaskulitt er i en remisjon (det vil si at det er under kontroll), vil legen din foreskrive vedlikeholdsterapi for å opprettholde denne tilstanden.

I utgangspunktet behandles nekrotiserende vaskulitt med en type steroid som kalles et kortikosteroid. Denne typen medisiner bidrar til å redusere betennelse. Kortikosteroider foreskrives først ved høye doser.

Hvis sykdommen blir mindre alvorlig, kan legen din gradvis redusere medisindosen. Prednisolon (Pred Mild) og metylprednisolon (Medrol) er to eksempler på disse kortikosteroider.

Du må kanskje også begynne å ta cyklofosfamid hvis symptomene dine ikke forbedres eller hvis de er veldig alvorlige. Dette er et cellegiftmedisin som brukes til å behandle kreft. Syklofosfamid har vist seg å være effektivt for behandling av visse former for vaskulitt.

Du fortsetter å ta disse medisinene selv etter at symptomene dine forsvinner. Du bør ta dem i minst et år etter at du slutter å ha symptomer.

Legen din kan også foreskrive biologisk behandling hvis konvensjonell behandling ikke er effektiv. Denne typen terapi retter seg mot spesifikke deler av immunsystemet. Et eksempel på medisiner er rituximab (Rituxan).

Når du har angitt remisjon, vil legen din foreskrive medisiner for vedlikeholdsterapi mens du avtar steroidmedisinen. Mulige medisiner som brukes til vedlikeholdsterapi inkluderer azathioprine (Imuran, Azasan) og metotreksat. Dette er begge immunsuppressive legemidler.

Andre områder av kroppen din må være nøye overvåket under behandling for SNV:

• nervesystemet
• hjerte
• lungene
• nyrer

Hvis det oppstår forhold som påvirker disse områdene, kan legen din også foreskrive passende behandling for dem.

Er det mulig å forhindre nekrotiserende vaskulitt?

Siden det er en autoimmun lidelse med ukjent årsak, er det ingen kjent måte å forhindre utbrudd av SNV.

Hva er utsiktene for de med nekrotiserende vaskulitt?

Denne sjeldne tilstanden kan behandles. Skader på alle områder som er berørt av SNV kan imidlertid ikke reverseres.

Utsiktene for de med denne diagnosen varierer og avhenger av alvorlighetsgraden av vevsskade før behandlingen starter.

Mulige komplikasjoner inkluderer infeksjoner på grunn av undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infeksjoner i nekrotisert vev.

En studie fra 2015 indikerer også at de med SNV har større risiko for å utvikle ondartet vekst og kreft.