Plasmacytom vs multippelt myelom: forhold, sykdomsprogresjon og mer

Hva er plasmacellekreft?

Plasmacellekreft oppstår når plasmaceller begynner å vokse og dele seg uten kontroll. Når dette skjer, kan de danne svulster.

Et plasmacytom er en plasmacelletumor som kan dannes i beinet eller i det myke vevet i kroppen din. Les mer om plasmacytom.

Multippelt myelom (MM) er når en dysfunksjonell form for plasmaceller utvikler seg i benmargen din og reproduserer seg raskt, og fortrenger produksjonen av andre viktige blodceller produsert av benmargen.

I tillegg til å vokse ukontrollert, produserer de dysfunksjonelle plasmacellene, og i mindre grad plasmacytom, et unormalt antistoff kalt M-protein. Høye konsentrasjoner av M-protein kan forårsake helsekomplikasjoner.

Les mer om MM.

Hva er de viktigste forskjellene mellom plasmacytom vs multippelt myelom?

Mens plasmacytom og MM har likheter, har de også viktige forskjeller i ting som:

• svulster
• symptomer
• diagnose
• iscenesettelse
• behandling

Vi gjennomgår mer detaljert hver av disse nøkkelforskjellene nedenfor.

Svulster: Antall og plassering

Generelt sett danner kreftcellene i et plasmacytom typisk en svulst på et enkelt sted. Dette kalles et solitært plasmacytom.

Det er to typer plasmacytomer:

• Solitært plasmacytom i beinet (SPB): SPB oppstår i et bein, mest vanlig ryggraden, ribbeina eller hodeskallen. Forekomsten av SPB er 40 % høyere enn det for ekstramedullært plasmacytom.
• Ekstramedullært plasmacytom (EMP): EMP skjer i bløtvev. Det er oftest funnet i hode- og nakkeområdet, slik som halsen, bihulene og mandlene.

I motsetning til dette kan unormal vekst av plasmaceller i MM finnes i benmargen til mange bein i kroppen din. I motsetning til plasmacytomer, finnes de ikke i bløtvev.

Symptomer

SPB kan føre til beinsmerter og svakhet, noe som øker risikoen for beinbrudd. Når beinene i ryggraden er involvert, kan SPB også forårsake ryggmargskompresjon.

I mellomtiden kan en EMP trykke på nærliggende vev. Dette kan forårsake smerte og andre problemer. For eksempel kan en EMP i bihulene dine føre til symptomer som hodepine, rennende nese og neseobstruksjon.

I MM bygges kreftceller opp i beinmargen din. Dette fortrenger friske blodceller, noe som fører til lavt antall blod som kan forårsake:

• anemi
• økt risiko for infeksjoner
• lett blødning

Effektene av MM forårsaker også karakteristiske organskader i hele kroppen. Disse blir referert til som “KRABBE-symptomer” og inkluderer:

• C: Kalsiumøkning i blodet (hyperkalsemi) på grunn av beinskade.
• R: Nyresykdom (nyre) relatert til M-protein og hyperkalsemi.
• EN: Anemi på grunn av lave nivåer av røde blodlegemer.
• B: Beinsykdom med symptomer som beinsmerter, svakhet og lette brudd.

Diagnose

Mens mange av de diagnostiske testene for plasmacytom og MM er like, har hver tilstand forskjellige diagnostiske kriterier. Dette er et sett med symptomer, tegn eller testresultater som brukes til å nøyaktig diagnostisere en tilstand.

Plasmacytom kan diagnostiseres når alt av følgende er sanne:

• En lesjon av unormale plasmaceller finnes i benet eller i bløtvev.
• De unormale plasmacellene er klonale, noe som betyr at de er avledet fra en felles stamfarcelle.
• Benmarg er normalt eller inneholder mindre enn 10 % kreftceller.
• En skjelettundersøkelse er normal, bortsett fra den opprinnelige lesjonen.
• Det er ingen bevis på KRABBE-symptomer.

I mellomtiden er MM diagnostisert når begge de følgende er sanne:

1. En klonal, eller duplikat, populasjon av unormale plasmaceller på 10 % eller mer i benmargen eller et biopsi-bekreftet plasmacytom er tilstede.
2. En eller flere av følgende ting er sanne:
   • Det er tegn på KRABBE-symptomer.
   • Mer enn én beinlesjon er funnet ved bruk av bildediagnostikk.
   • Det er en populasjon av klonale plasmaceller i benmargen din på 60 % eller mer, med eller uten KRABBE-symptomer.
   • Serum-fri lettkjedeforholdet er forhøyet, og konsentrasjonen av fri lettkjede er 100 milligram per liter (mg/L) eller høyere.

Iscenesettelse

Iscenesettelse er en refleksjon av omfanget av kreften i kroppen din. Det er ingen standard iscenesettelse system for plasmacytom.

I mellomtiden er MM vanligvis iscenesatt ved hjelp av RISS-systemet. Dette systemet gir en ide om omfanget av kreften din, så vel som utsiktene dine. Det er basert på:

• Beta-2-mikroglobulin (B2M): B2M finnes på overflaten av plasmaceller og er på høyere nivåer i MM.
• Albumin: Albumin er et viktig protein som finnes i blodplasma. Det finnes på lavere nivåer i MM.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Forhøyede LDH-nivåer kan signalisere vevsskade og mer avansert MM.
• Genetikk: Visse genetiske endringer i MM er assosiert med dårligere utsikter for personer med kreft.

Behandling

Plasmacytomer kan ofte behandles med strålebehandling og noen ganger kjemoterapi. I tillegg er det noen ganger mulig å fjerne EMP ved hjelp av kirurgi.

Personer med ulmende MM trenger ofte ikke behandling umiddelbart. I stedet overvåkes de nøye, og behandlingen begynner når symptomene utvikler seg. Noen mennesker med ulmende MM utvikler aldri aktiv MM.

Aktiv MM kan behandles med en eller en kombinasjon av terapier. Disse kan omfatte:

• kjemoterapi
• målrettet terapi
• immunterapi, som kan omfatte:
  • monoklonale antistoffer
  • immunmodulerende legemidler
  • kimær antigenreseptor (CAR) T-celleterapi
• kortikosteroider
• stamcelletransplantasjon

Strålebehandling kan også brukes for å lindre beinsmerter fra MM. Dette kalles palliativ omsorg. I tillegg kan strålebehandling og kirurgi også brukes for å forhindre alvorlige komplikasjoner fra ryggmargskompresjon i MM.

Blir plasmacytom alltid til myelomatose eller omvendt?

La oss nå utforske de forskjellige aspektene ved progresjon for plasmacytomer og MM.

Plasmacytom

Utsiktene for personer med plasmacytom er vanligvis svært gode når behandling gis. For eksempel kan strålebehandling for plasmacytom resultere i en kontrollrate på 80 %.

Men plasmacytom kan utvikle seg til MM. Dette er mer vanlig i SPB enn i EMP. EN 2019 studie av 66 personer fant at progresjon til MM skjedde innen 5 år for henholdsvis 47,2 % og 8,3 % av personer med SPB og EMP.

Noen faktorer som er assosiert med dårligere utsikter for personer med plasmacytom inkludere:

• eldre alder
• større tumorstørrelse
• SPB som påvirker ryggraden din
• klonale unormale plasmaceller funnet i benmargen din
• M-protein som vedvarer etter behandling

Som sådan vil individer som behandles for plasmacytom trenge regelmessige oppfølginger for å sjekke om residiv eller utvikling av MM.

Multippelt myelom

Hvis du har ulmende MM, er risikoen for progresjon til aktiv MM ca 10 % per år i de første 5 årene etter å ha fått en diagnose. Risikoen for progresjon avtar vanligvis etter 5 år.

Personer med MM kan også utvikle både SPB og EMP. Det anslås det 3,5 % til 18 % av personer som nylig fikk diagnosen MM har også plasmacytom.

De National Cancer Institute (NCI) bemerker at personer som har plasmacytom, spesielt bløtvev, i forbindelse med MM, vanligvis har dårligere utsikter.

Ifølge NCI, MM er svært behandles, men er vanligvis ikke herdbar. 5-års overlevelsesraten for MM er 59,8 %. Faktorer som kan påvirke utsiktene dine inkluderer:

• stadiet av din MM
• genetikken til din MM
• typen behandling som brukes og hvordan din MM reagerer på den
• ditt nivå av nyrefunksjon
• din alder og generelle helse

Plasmacytom og MM er begge kreftformer som påvirker plasmaceller. Men disse kreftformene har mange forskjeller i ting som grunnleggende egenskaper, symptomer, diagnose og behandling.

Generelt er utsiktene for personer med plasmacytom gode. Mange mennesker fortsetter etter hvert å utvikle MM en gang i fremtiden. Mens MM er veldig behandlingsdyktig, kan det vanligvis ikke kureres.