Sodium phenylbutyrate bruksområder, bivirkninger og advarsler

Natriumfenylbutyrat

Generisk navn: natriumfenylbutyrat [ SOE-dee-um-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Merkenavn: Buphenyl
Doseringsformer: oralt pulver for rekonstituering (0,94 g/g); oral tablett (500 mg)
Legemiddelklasse: ureasyklusforstyrrelser

Hva er natriumfenylbutyrat?

Natriumfenylbutyrat omdannes til et stoff i kroppen som hjelper nyrene med å eliminere avfallsstoffer fra kroppen. Disse avfallsstoffene kan produsere ammoniakk, som er giftig hvis det bygges opp i blodet ditt.

Natriumfenylbutyrat brukes til å behandle ureasyklusforstyrrelser hos personer som mangler visse leverenzymer som er nødvendige for å eliminere avfallsstoffer fra kroppen. natriumfenylbutyrat bidrar til å forhindre oppbygging av ammoniakk i blodet.

Natriumfenylbutyrat kan også brukes til andre formål som ikke er oppført i denne medisinguiden.

Advarsler

Søk akutt legehjelp hvis du merker tegn på opphopning av ammoniakk, inkludert humør eller atferdsendringer, hukommelsestap, tenkeproblemer, muskelrykninger, frem og tilbake bevegelse av øynene, oppkast, økende svakhet, sløret tale, anfall (kramper) , og besvimelse.

Natriumfenylbutyrat vil ikke behandle umiddelbare symptomer på ammoniakkoppbygging.

Før du tar denne medisinen

Du bør ikke bruke natriumfenylbutyrat hvis du er allergisk mot det. natriumfenylbutyrat vil ikke behandle umiddelbare symptomer på oppbygging av ammoniakk.

For å sikre at natriumfenylbutyrat er trygt for deg, fortell legen din dersom du har:

• kongestiv hjertesvikt;

• høyt blodtrykk;

• alvorlig nyresykdom;

• hevelse eller væskeretensjon; eller

• epilepsi eller annen anfallslidelse.

FDA graviditetskategori C. Det er ikke kjent om natriumfenylbutyrat vil skade en ufødt baby. Fortell legen din dersom du er gravid eller planlegger å bli gravid mens du bruker dette legemidlet.

Det er ikke kjent om natriumfenylbutyrat går over i morsmelk eller om det kan skade en ammende baby. Fortell legen din dersom du ammer en baby.

Ikke gi dette legemidlet til et barn som veier mindre enn 44 pounds med mindre legen din forteller deg det.

Hvordan skal jeg ta natriumfenylbutyrat?

Følg alle instruksjonene på reseptetiketten. Ikke ta dette legemidlet i større eller mindre mengder eller lenger enn anbefalt.

Ta denne medisinen med hvert måltid. Del den totale daglige dosen mellom alle måltidene dine for dagen.

Natriumfenylbutyratpulver bør blandes med mat før inntak.

Rist pulveret lett før du blander det med mat.

Bruk natriumfenylbutyrat regelmessig for å få mest mulig nytte. Få resept på nytt før du går helt tom for medisin. Du må kanskje ta denne medisinen resten av livet.

Ring legen din umiddelbart hvis du har noen tegn på infeksjon som feber, frysninger, rødhet, hevelse, kroppssmerter eller svakhet. En infeksjon kan føre til at tilstanden din går ut av kontroll selv mens du tar natriumfenylbutyrat.

Mens du bruker natriumfenylbutyrat, kan det hende du trenger hyppige blodprøver.

Natriumfenylbutyrat er bare en del av et behandlingsprogram som også kan inkludere diett, dialyse og andre medisiner. Følg legens instruksjoner veldig nøye.

Fortsett å bruke dette legemidlet selv om du føler deg bra. Tilstanden din har kanskje ingen symptomer. Hvis ureasyklusforstyrrelsen ikke er under kontroll, kan du ha en opphopning av ammoniakk, noe som kan forårsake livstruende bivirkninger.

Oppbevares ved romtemperatur unna fuktighet og varme. Hold flasken tett lukket når den ikke er i bruk.

Hva skjer hvis jeg glemmer en dose?

Ta den glemte dosen så snart du husker det. Hopp over den glemte dosen hvis det nesten er tid for neste planlagte dose. Ikke ta ekstra medisin for å gjøre opp den glemte dosen.

Pass på å ta natriumfenylbutyrat sammen med mat.

Hva skjer hvis jeg overdoser?

Søk akutt legehjelp eller ring Poison Help-linjen på 1-800-222-1222.

Hva bør jeg unngå når jeg tar natriumfenylbutyrat?

Følg legens instruksjoner om eventuelle restriksjoner på mat, drikke eller aktivitet.

Bivirkninger av natriumfenylbutyrat

Få akutt medisinsk hjelp hvis du har tegn på en allergisk reaksjon: elveblest; vanskelig å puste; hevelse i ansiktet, leppene, tungen eller halsen.

Selv med behandling kan ureasyklusforstyrrelser forårsake en opphopning av ammoniakk i blodet som kan resultere i livstruende bivirkninger. Søk akutt legehjelp hvis du merker tegn på opphopning av ammoniakk, inkludert humør eller atferdsendringer, hukommelsestap, tenkeproblemer, muskelrykninger, frem og tilbake bevegelse av øynene, oppkast, økende svakhet, sløret tale, anfall (kramper) , og besvimelse.

Natriumfenylbutyrat kan forårsake alvorlige bivirkninger. Ring legen din med en gang hvis du har:

• alvorlig døsighet, forvirring;

• hevelse, rask vektøkning;

• en ør i hodet, som om du kan besvime; eller

• blek hud, kortpustethet, rask hjertefrekvens.

Vanlige bivirkninger av natriumfenylbutyrat kan omfatte:

• uteblitt menstruasjon, endringer i den vanlige syklusen din;

• tap av Appetit;

• hodepine; eller

• uvanlig eller ubehagelig smak i munnen.

Dette er ikke en fullstendig liste over bivirkninger og andre kan forekomme. Ring legen din for medisinsk råd om bivirkninger. Du kan rapportere bivirkninger til FDA på 1-800-FDA-1088.

Doseringsinformasjon for natriumfenylbutyrat

Vanlig voksendose for ureasyklusforstyrrelser:

Administrer oralt i like store doser med hvert måltid eller fôring (dvs. 3 til 6 ganger om dagen):
-Vekt: Mindre enn 20 kg: 450 til 600 mg/kg/dag
-Vekt: 20 kg eller mer: 9,9 til 13 g/m2/dag

Kommentarer:
-Behandling bør kombineres med proteinrestriksjoner i kosten og i noen tilfeller essensielle aminosyrer
tilskudd.

Bruker:
-Tilleggsbehandling i kronisk behandling av ureasyklusforstyrrelser (UCDs) som involverer mangler av karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininoravsyresyntetase.
– Indisert for behandling av nyfødtmangel (fullstendig enzymatisk mangel, som viser seg i løpet av de første 28 dagene av livet) og sent debuterende sykdom (delvis enzymatisk mangel, presentert etter den første levemåneden) med hyperammonemisk encefalopati i anamnesen.

Vanlig pediatrisk dose for ureasyklusforstyrrelser:

Administrer oralt i like store doser med hvert måltid eller fôring (dvs. 3 til 6 ganger om dagen):
-Vekt: Mindre enn 20 kg: 450 til 600 mg/kg/dag
-Vekt: 20 kg eller mer: 9,9 til 13 g/m2/dag

Kommentarer:
-Behandling bør kombineres med proteinrestriksjoner i kosten og i noen tilfeller essensielle aminosyrer
tilskudd.
-Tabletter anbefales ikke til pasienter som veier mindre enn 20 kg.

Bruker:
-Tilleggsbehandling i kronisk behandling av UCDer som involverer mangler av karbamylfosfatsyntetase, ornitintranskarbamylase eller argininoravsyresyntetase.
– Indisert for behandling av nyfødtmangel (fullstendig enzymatisk mangel, som viser seg i løpet av de første 28 dagene av livet) og sent debuterende sykdom (delvis enzymatisk mangel, presentert etter den første levemåneden) med hyperammonemisk encefalopati i anamnesen.

Hvilke andre legemidler vil påvirke natriumfenylbutyrat?

Fortell legen din om alle legemidler du bruker, og de du begynner eller slutter å bruke under behandlingen med natriumfenylbutyrat, spesielt:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); eller

• valproinsyre (Depakene, Stavzor).

Denne listen er ikke fullstendig. Andre legemidler kan interagere med natriumfenylbutyrat, inkludert reseptbelagte og reseptfrie medisiner, vitaminer og urteprodukter. Ikke alle mulige interaksjoner er oppført i denne medisinguiden.

Mer informasjon

Husk, oppbevar denne og alle andre medisiner utilgjengelig for barn, del aldri medisinene dine med andre, og bruk denne medisinen kun for indikasjonen som er foreskrevet.

Rådfør deg alltid med helsepersonell for å sikre at informasjonen som vises på denne siden gjelder dine personlige forhold.